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法乐氏四联症根治术后早期死亡原因分析
目的分析研究根治术后早期死亡原因.方法总结近10年来86例法乐氏四联症根治术临床资料.分三个阶段对比分析术后早期死亡原因.结果术后早期死亡21例,其中第一阶段死亡14例;第二阶段死亡5例;第三阶段死亡2例.因低心排综合征(LOS)死亡12例,其中因左心室发育不全及(或)肺动脉发育差致LOS死亡3例,因心律失常死亡6例;其他原因3例.结论①术后早期死亡原因多为LOS、心律失常、术后出血、灌注肺、畸形矫正不彻底等;②良好心肌保护可减少根治术后死亡率;心脏不停跳及中低温室颤性停搏法都是一种可供选择的安全、有效的良好心肌保护方法.
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法乐氏四联症根治术13例临床分析
目的:总结我院13例法乐氏四联症根治术的情况.方法:全组均在全麻中低温体外循环下手术,包括室间隔缺损修补、右心室流出道拓宽,13例均用自体心包片补片拓宽.结果:术后死亡1例,主要原因为术后低心排综合征,多器官功能衰竭.结论:加强围术期处理,畸形纠正满意,心肌保护良好等可提高法乐氏四联症的手术效果.
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法乐氏四联症根治术38例分析
法乐氏四联症是常见的先天性心脏病之一,占先天性心脏病的12%~14%,在紫绀型心脏病中居于首位[1].非手术治疗预后不良,约25%的患者死于1岁以内,40%死于3岁以内,70%死于10岁以内,95%死于40岁以内[1].
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婴儿法乐氏四联症术后双支气管痰栓重度窒息1例救治体会
法乐氏四联症(TOF)是由于心室面水平存在由右向左分流,而发生紫绀的先天性心脏病.婴幼儿各个脏器都很稚嫩.其围术期各环节技术处理要求高,需处处谨慎.现报告5月龄法乐氏四联症术后,双侧支气管痰栓堵塞,2次发生窒息的救治体会.
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心脏圆锥干畸形TBX1基因多态性研究
心脏圆锥干畸形(Conotruncal Heart Malformation,MIM217095)是一类较常见的先天性心脏病,占先天性心脏病的1/4~1/3,常见有法乐氏四联症,肺动脉瓣畸形,大动脉转位和右室双出口等.1988年,Pirepont等发现圆锥干畸形有较强的复发倾向,是一种遗传性疾病[1];1997年Chieffo等在22q11.2克隆了TBX1基因,并认为心脏圆锥干畸形发病与TBX1基因有关,但突变检测未发现有意义的突变[2].
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法乐氏四联症合并重度右室壁及室间隔肥厚1例
患者女性,39岁,农民.自述心脏杂音30年,心累,气短,劳累后加重.体检:发育正常,营养中等,二尖瓣面容,口唇及指尖轻微紫绀,轻度杵状指,胸廓无畸形,心界扩大,心脏听诊:主动脉瓣区、心尖区闻及双期杂音.
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彩色多普勒超声诊断法四术后残余漏3例
例1:患儿,男,5岁,因先天性心脏病法乐氏四联症(法四)修补术后2月,右心衰于2001年4月收住我院心胸外科.体格检查:端坐位,腹部膨隆,胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音4/6级.
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MRI对法乐氏四联症的诊断价值
目的:探讨MRI对法乐氏(Fallot)四联症的诊断价值,并与超声心动图和心血管造影比较.方法:8例Fallot四联症MRI、超声心动图与手术结果比较.结果:MRI和超声心动图显示心内结构相似,但MRI可很好显示主肺动脉发育不良和左右肺动脉分支狭窄.结论:MRI能显示Fallot四联症全部畸形情况.对主肺动脉和分支观察优于超声心动图.
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45例成人法乐氏四联症围手术期的监护体会
成人法乐氏四联症由于其病理生理的特殊性,其手术和围手术期监护与儿童不同.我科1987年1月至1998年12月共行16岁以上成人法乐氏四联症根治手术45例,现对其围手术期的监护观察和处理体会报告如下.
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10kg以内婴幼儿心脏停跳和心脏不停跳体外循环探讨
我院从1996年11月~1999年10月共施行10kg以内婴幼儿心脏直视手术59例,其中心脏停跳(AH)体外循环(CPB)22例,心脏不停跳(BH)CPB37例.由于婴儿年龄小,体重轻,在病理生理方面与成人有本质不同,因此CPB的管理也有所不同.现将我们CPB管理报道如下.1 临床资料1.1 一般情况 AH组男性13例,女性9例,年龄7~30个月(平均24±9.8个月),体重4.5~10kg(平均8.8±1.6kg);女性14例,年龄3~36个月(平均16.2±8.5个月),体重2.4~10kg(平均8.0±1.6kg).全组病种包括法乐氏四联症11例(合并动脉导管未闭1例,卵圆孔未闭1例),室间隔缺损35例(合并肺动脉高压3例,右室流出道狭窄5例,房间缺损3例,肺动脉瓣狭窄1例),房间隔缺损5例,法乐氏三联症2例,心上型全肺静脉异位引流1例,三尖瓣闭锁1例,动脉导管未闭1例,大动脉转位1例,肺动脉瓣狭窄1例,同时伴动脉导管未闭及房间隔缺损1例.
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46,XY,-5,+der(5p+)mat一例
患儿男性,年龄15天.因多发畸形,特异脸形,哭声似猫叫就诊.患儿出生体重2.6 kg,小头圆脸,两眼眼距宽、下斜、内眦赘皮.两侧耳低位,前缘均有3个小赘生物生长,对称.两手通贯掌,两小手指均为两节指骨.两足足底呈舟状足.外生殖器检查:双侧均为隐睾,未探及睾丸.阴茎极短小(<0.3 cm).哭声轻,酷似"猫叫".呼吸音粗而急,心脏可闻及胸骨左缘收缩期杂音Ⅲ级,粗糙杂音,唇周紫绀.经上海市儿童医院心脏彩超检查,诊断为"法乐氏四联症"先天性心脏病.一家3人在本中心细胞遗传学检查,经外周血淋巴细胞培养,G带显带,染色体核型分析:患儿为46,XY,-5,+der(5p+)mat;父46,XY;母46, XX, t (5;9)(p15;p22).母为平衡易位携带者,但表型正常.
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抑肽酶在体外循环中抗纤溶作用的观察
体外循环心内直视手术常应用肝素,鱼精蛋白,从而激活了纤溶系统,导致术后创面非手术性出血。现运用抑肽酶,发挥其抗纤溶作用,减少术后出血和渗血。1 资料与方法1.1 临床资料患者随机分成实验组和对照组,实验组11例,其中男5例,女6例,年龄5~28岁(平均14±6.6岁),体重15~47.5kg(平均33.9±12.7kg),房间隔缺损(ASD)4例,室间隔缺损(VSD)4例,ASD+VSD2例,ASD+右下肺异位引流1例,法乐氏四联症1例,体外循环时间46~120min(平均70.6±31.2min),阻断时间10~60min(平均33.4±15.4min)。对照组10例,男4例,女6例,年龄4~33岁(平均15.8±10.9岁),体重14~60kg(平均36.8±13.7kg),ASD4例,VSD3例,ASD+VSD1例,法乐氏四联症1例,房室管畸型1例,体外循环时间34~120min(平均63.5±34.6min),阻断时间9~63min(平均26.8±19min)。两组年龄,体重,体外循环时间,阻断时间均无显著差异(P>0.05)。
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浅低温心脏不停跳下心内直视术后护理
浅低温心脏不停跳心内直视手术是近年来广泛开展起来的一种手术方式,在心脏不停跳下行瓣膜置换,法乐氏四联症矫治室缺、房缺修补左房粘液瘤摘除术.
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1例心脏手术后出现喉头水肿患儿的护理
体外循环下的心脏手术对患者的心肺都有较大影响,术后早期使用呼吸机时间较长,停用呼吸机,拔除气管导管后的呼吸处理非常重要.拔除气管导管后即刻或延迟性并发症有喉痉挛,胃内容物误吸、咽痛、喉痛、喉或声门下水肿等.因误吸而造成术后死亡的病例在此阶段所占比例较大[1].我科2003年4月1日收治1例法乐氏四联症患儿,术后停用呼吸机、拔除气管导管后出现喉头水肿,引起呼吸困难,医护人员及是发现病情,控制病情.现报告如下.
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先天性镜像性右位心伴法乐氏四联症的超声诊断
病例男性,14岁,出生后即发现心脏杂音、紫绀,随着年龄增长,逐渐出现活动后心累、气紧、头晕、剧烈运动后晕厥,口唇紫绀,杵壮指,喜蹲踞,临床诊断为先天性心脏病.专科检查:心尖搏动在右第5肋间锁骨中线外2cm,心尖向右扩大,胸骨右缘3~4肋间可触及细震颤,伴V~Ⅵ级收缩期杂音,肺二音稍减弱,周围血管征(一).
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2例体肺侧支循环介入封堵术的护理配合
我院2006年1月为两名患儿实施了法乐氏四联症根治术前的体肺侧支循环封堵术,取得了满意效果.现将手术配合和护理体会报告如下.
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32例小儿法乐氏四联症缺氧发作的治疗
法乐氏四联症缺氧发作是一种危重急症,控制不及时,可危及生命.囚此,应紧急处理.笔者对近3 a来我科收治的32例小儿法乐氏四联症缺氧发作患儿的临床治疗进行总结,现报告如下.
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妊娠合并法乐氏四联症3例报道
法乐氏四联症(total conrection of tetralogy of fallot)患者对妊娠期血容量增加和血流动力学改变的耐受极差,一旦妊娠,母体和胎儿死亡率高达30%~50%,因此不宜妊娠,若已妊娠也应尽早终止[1],很少能维持至妊娠晚期,并顺利分娩,母婴存活.现将我院近年发生的妊娠并法乐氏四联症3例报道如下:
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肺动脉灌注HTK液在法乐氏四联症矫治术中的肺保护作用
目的:评价体外循环(CPB)中肺动脉灌注低温HTK液对法乐氏四联征(TOF)患儿肺的保护作用.方法:选取TOF患儿24例,随机分为肺动脉灌注组(n=12)和对照组(n=12),计算各组氧合指数(OI)和肺泡-动脉氧分压差(AaDO2),硫代巴比妥酸反应法检测丙二醛(MDA)水平,ELISA法检测内皮素1(ET-1)、可溶性细胞间黏附分子-1(sICAM-1)和P-选择素水平.结果:体外循环(CPB)后0、12、24、48 h,灌注组的O1均显著高于对照组(P<0.05,P<0.01),两组间变化的趋势有显著差异(P<0.05,P<0.01);灌注组的AaDO2均显著低于对照组(P<0.05,P<0.01);两组间CPB后MDA、ET-1、sICAM-1和P-选择素的水平变化趋势均有显著差异(P<0.05,P<0.01).结论:CPB中肺动脉灌注低温HTK液可有效地减轻内皮细胞损伤,提高TOF矫治术后患儿的肺换气功能,改善预后.
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法乐氏四联症合并部分型肺静脉畸形引流1例报告
女,3岁.6个月时发现心脏杂音,平素易哭闹、气促、口唇及末稍紫绀,临床诊断先天性心脏病法乐氏四联症.X线平片示:肺血少,心腰凹,心脏右心室增大,心胸比率为0.51.右心室造影见右室腔扩大,肌小梁增粗,右室流出道及肺动脉瓣均有狭窄,肺动脉瓣环发育差,左、右肺动脉发育良好(图1).再循环见左上肺静脉引流至无名静脉,其余三支肺静脉均引流至左心房(图2).左室造影见左室发育良好,主动脉骑跨于室间隔之上约40%,左、右冠状动脉起始、走行正常(图3).综上所见,诊断为法乐氏四联症合并部分型肺静脉畸形引流,并经手术证实.