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肺动脉闭锁合并动脉导管未闭的形态学分析
目的:分析肺动脉闭锁(PA)患者中动脉导管未闭(PDA)的起源、形态及肺动脉发育情况.方法:回顾41例PA合并PDA患者的影像学资料结合胚胎学理论,分析PDA及肺动脉的形态学特点.结果:动脉导管连接肺动脉融合部35例,其中起源于主动脉弓降部32例,起源于锁骨下动无脉或无名动脉3例;双侧PDA例,导管分别起源于主动脉弓降部及无名动脉或锁骨下动脉根部,连接同侧肺门部肺动脉,无肺动脉融合部;动脉导管连接同侧肺门部肺动脉,另一侧肺由体肺侧枝供应肺血2例.结论:PA合并的PDA起源、形态及供血范围可出现较多变异;连接肺动脉融合部时动脉导管多合并不同程度的狭窄,连接一侧肺动脉时动脉导管多无明显狭窄甚至出现不同程度的脉动脉高压.
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肺动脉瓣闭锁2例的外科治疗
我院收治先天性心脏病肺动脉闭锁2例,在手术治疗和术后管理方面体会如下.
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二尖瓣伴肺动脉闭锁尸检1例
先天性心血管畸形是婴幼儿心脏疾患中常见的疾病.孤立性主动脉伴肺动脉闭锁是心室单出口的一种类型,临床少见,本文对我院1例先天性心血管畸形的尸检材料进行分析总结.病例资料:患者女性,28岁,因妊l产0孕25周,胎儿畸形(胎儿心脏异常、心内膜垫缺损及大动脉共干),胎儿单脐动脉.行利凡诺引产术,娩出一男死婴.2011年1月至2011年11月我院胎儿心动B超:(1)胎儿心脏在胸腔内位置正常,心胸比例正常,右心稍大;(2)各瓣膜形态未见明显异常,Doppler示血流速度正常,CDFI未见明确反流血流信号.
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经导管射频打孔肺动脉瓣球囊扩张治疗室间隔完整的肺动脉闭锁1例
室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)患儿生后严重缺氧,病死率高.21世纪90年代开始应用激光或射频打孔球囊扩张介入治疗PA/IVS[1],我院于2009年3月18日成功地经导管射频打孔、肺动脉瓣球囊扩张介入治疗PA/IVS 1例,报道如下……
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先天性心脏病的诊断与治疗(二)
先天性心脏病如何发现和诊断1.发现:在孩子未带到医生那里去的时候,父母如何考虑自己的孩子可能有先天性心脏病呢?这是做父母极为关心的问题.孩子口唇、指(趾)甲青紫或哭闹后青紫是容易发现的与心脏疾病有极密切关系的症状.婴儿出生后即出现青紫,往往为复杂先天性心脏病,如三尖瓣闭锁,肺动脉闭锁,大动脉转位或重度法洛三联症等.如果几个月后出现青紫,大可能是法洛四联症.如几岁、十几岁或成年以后逐渐出现青紫,可能是左向右分流型先天性心脏病,如室间隔缺损、动脉导管未闭合并肺动脉高压(或称艾森曼格综合征).但非青紫的先天性心脏病早期往往不易被家长识别.如果患儿1岁以内生长发育差,消瘦,经常患肺炎,吃奶后气促,口周发青,皮肤发花,应注意先天性心脏病的可能,需及时请医生诊治.部分先天性心脏病由于缺损很小(如小室缺,小动脉导管未闭等),狭窄不严重(轻度肺动脉狭窄、主动脉二瓣畸形等)或血流动力学影响不大(如Ⅱ孔型房间隔缺损),可能迟迟不被家长发现,甚至不详细查体,医生亦可能漏诊.这些疾病往往对身体影响不大,手术时间可以选择,只是早发现可预防感染性心内膜炎.
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肺动脉闭锁的超声诊断与心导管检查及手术结果对比分析
1985~1998年本院共收治肺动脉闭锁患者37例.室间隔完整型1例、室间隔缺损型36例.应用超声心动图可观察肺动脉、分叉总汇、左右肺动脉的发育及其瓣叶的形态、结构、右室腔的大小、三尖瓣的形态、活动及漏斗部与肺动脉是否连续.二维结合多普勒可明确诊断.超声观察肺动脉干的发育好坏以及右室腔的发育是否完备可为外科选择手术适应症提供有利的依据.
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介入及手术联合治疗伴有体肺侧枝的法鲁氏四联症和肺动脉闭锁
目的 评价介入栓堵侧枝合并手术矫治伴有体肺侧枝的重症法鲁氏四联症和肺动脉闭锁的临床结果,总结临床应用经验.方法 回顾1992年至2006年我院介入加外科手术治疗25例伴有体肺侧枝的重症发鲁氏四联症和肺动脉闭锁,其中法四12例,肺动脉闭锁13例,年龄6月~17岁,体重7~55公斤,男性16例,女性9例,造影发现体肺侧枝共65支,平均2.6/例.外科根治手术23例,2例肺动脉闭锁行姑息手术,术前栓堵20例,术后栓堵5例,共栓堵侧枝53支,完全栓堵率86.8%.结果 全组病例死亡6例,总死亡率24%,肺动脉闭锁根治术11例,死亡4例,死亡率36.4%,肺动脉闭锁姑息手术2例,死亡1例,法四根治术12例,死亡1例,死亡率8.3%.介入栓堵后根治术共18例,死亡3例,均为肺动脉闭锁,死亡率13%,根治术后介入栓堵5例,死亡2例,死亡率40%,其中法四4例死亡1例,肺动脉闭锁1例死亡1例.死亡原因为充血性心衰1例,低心排1例,肺出血1例,广泛肺渗出1例,肺缺血坏死1例,下腔静脉梗阻致多器官功能衰竭1例.结论 介入栓堵体肺侧枝与外科手术联合治疗伴有体肺侧枝的重症法鲁氏四联症和肺动脉闭锁安全有效,可以减轻手术难度,减少术中出血,缩短手术时间,提高手术矫治成功率,减少手术创伤.术前栓堵侧枝对于手术成功尤为重要,术前明确体肺侧枝与固有肺动脉交通情况,对于单独供血的大体肺侧枝不宜栓堵,应于术中进行融合重建.与国外同期治疗结果比较我们的总死亡率较高.
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动脉导管支架置入术在动脉导管依赖型先天性心脏病中的运用
近年来临床医生不断意识到,对于部分如肺动脉闭锁(pulmonary atresia,PA)、三尖瓣闭锁(tricuspid atresia,TA)等动脉导管依赖型(duct-dependent)先天性心脏病(简称先心病)患儿,若能维持动脉导管开放,患儿肺循环低血流量、低血氧饱和度、紫绀等情况将得到很好改善<'[1-2]>.此前,对于此类先心病患儿的治疗方案普遍是以前列腺索E1(prostaglandin E1,PCE1)维持动脉导管开放,之后接受主肺动脉分流术如BT分流术或其他类型手术.但是,即便是BT分流术,对新生儿或低体重患儿仍可能引起严重的术后并发症(乳糜胸、横膈膜麻痹、BT分流管狭窄等)<'[3-4]>.因此,为此类患儿寻找一种更合适的早期姑息性治疗方案是近年来国内外学者的共同目标.
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牛颈静脉瓣在重症复杂先心病矫治术中的应用
目的:为提高重症复杂先心病矫治术的治愈率并减少术后肺动脉瓣的反流。
方法:2007年1月1日至2013年5月20日共有28例重症复杂先心病患者在手术中应用了牛颈静脉瓣,男13,女15例,年龄1.2至23岁,平均3.6岁±1.56岁。其中重症法洛四联症15例,伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁5例(Ⅰ型3例,Ⅱ型2例)例右心室双出口8例。 -
经胸球囊扩张术治疗先心室间隔完整型肺动脉闭锁临床初探
目的:室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PAIVS)是一种较为少见的先天性心脏病。佳治疗时间在新生儿时期。在早期开胸手术是唯一的治疗手段,但其有着较高的死亡率和并发症。随着导管技术和激光技术的发展,经皮肺动脉瓣球囊扩张成为治疗PAIVS的主要手段,但仍有其缺点,即小儿周围血管损伤、定位困难、漏斗部穿孔、投入费用较高及X线辐射损害等。本中心近几年采用开胸肺动脉瓣球囊扩张治疗PAIVS,早期随访效果良好。
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室间隔完整的肺动脉闭锁合并肺动脉吊带一例
室间隔完整的肺动脉闭锁合并肺动脉吊带是种少见的先天性心脏病,现报道一例复杂病例,患儿,女,4.8 kg,诊断为先天性心脏病,室间隔完整型肺动脉闭锁,肺动脉吊带,动脉导管未闭,CT报告:左肺动脉起源于右肺动脉,左肺动脉发育差,直径约2.9 mm,从气管、食管间绕行至左侧,动脉导管2 mm,气道无明显狭窄。但麻醉插管较困难,怀疑有声门下狭窄,4号插管仅能过声门1 cm。术前常有憋喘、呛咳,呼双肺呼吸音清,无罗音,呼吸道荷包病毒(-),术前四肢SPO2:左上80%,右上72%,右下:73%,左下:72%。手术于常温下进行,胸骨正中开胸,充分游离左肺动脉,并在其右肺动脉起始处切断,两端缝合,从气管后方、食管前方将左肺动脉抽出,并在气管前方将其与主肺动脉分叉处吻合,术毕麻醉监护显示SPO2上升至85%,考虑动脉导管开放功能可,未予关闭,常规关胸,关胸后观察10 min,期间出现SPO2下降至70%,血气报告氧分压33 mmHg,再次开胸,用4 mmGore-tex薄壁人工血管加做改良B-T手术,并保持动脉导管开放,期间用侧壁钳夹住肺动脉时SPO2明显下降,低至60%,心脏饱满,心率较慢,用副肾维持约5 min,快速缝合,开放后SPO2恢复,术毕SPO2可维持在75%~80%,回到PICU前半小时SPO2下降于65%,DR未见异常,1小时后SPO2恢复并维持于75%。术后总结,对于室间隔完整的肺动脉闭锁的患儿,动脉导管的功能并不可靠,氧浓度的改变,或术中操作的刺激必然导致PDA的痉挛,必须加做B-T手术,且人工管道的选择可放宽,较粗的管道可能对提高SPO2更有利,但要防止肺水肿。
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经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁
目的:总结经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗室间隔完整型肺动脉闭锁的即刻疗效及中期随访结果。
方法:2005年3月至2012年12月,采用超声引导经胸肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗室间隔完整型肺动脉膜性闭锁38例,年龄1天~48个月,平均(4.10±2.21)个月。胸骨正中切口,于右室流出道距离肺动脉瓣环下约2 cm缝荷包线,然后置入导丝。在超声引导下置入穿刺鞘管。确认穿刺针对准膜性闭锁的瓣膜后,在钢丝引导下放入球囊扩张管进行扩张,要求术后跨瓣收缩期压差低于40 mmHg,同时超声提示肺动脉瓣开放满意。小于3个月病婴行改良Blalock-Taussig(B-T)体肺分流术,并同期行动脉导管结扎术。大于3个月病婴行球囊扩张术后,如血氧饱和度改善明显,不常规行改良B-T分流术,并保留动脉导管开放,如血氧饱和度改善不明显,则考虑行改良B-T分流术,结扎或保留动脉导管。大于5个月病儿行球囊扩张后血氧饱和度改善不满意,且重度右心发育不良,则选择双向Glenn术。 -
升主动脉-肺动脉体肺分流在合并粗大体肺侧枝的肺动脉闭锁和法乐四联症非UF策略治疗策略的初步体会
目的:粗大的体肺侧枝血管(Mapcas)结构为扩张支气管动脉,与肺动脉壁结构不同。合并Mapcas的PAA或TOF通常采用UF治疗,创伤大死亡率高,融合后的Mapcas远期发育差。我们采用分期非UF策略,一期行升主动脉-主肺动脉分流术,建立肺动脉前向血流,促进肺动脉发育和Mapcas闭合;二期完全矫治,如侧枝未闭合则介入封堵。本文探讨其安全性并评价一期体肺分流术后肺动脉发育及体肺侧枝闭合情况。
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延长Fontan术后恢复危险因素分析
目的:总结近期全腔静脉-肺动脉连接术临床结果,分析延长术后恢复的危险因素。
方法:回顾分析阜外心血管病医院2009年1月至2013年5月行全腔静脉-肺动脉连接术135例患者的临床资料。按照术后机械通气时间或胸腔引流时间将患儿分为两组,延迟恢复组和正常恢复组。男59例,女76例。年龄5岁(33-108月),体重16.5 kg(12-35 kg)。全部患者通过超声心动图和心血管造影检查,术前临床诊断包括单心室53例(39.2%),右心室双出口26例(19.3%),大动脉转位26例(19.3%),肺动脉闭锁12例(8.9%),三尖瓣闭锁10例(7.4%),矫正型大动脉转位8例(5.9%)。右侧房室瓣承担体循环房室瓣84例(62.2)。3例(2.2%)行心内隧道手术,132例(97.8%)行心外管道全腔静脉-肺动脉连接术。应用单因素及多因素logistic回归模型对比两组一般资料及术前、术中、术后各项指标,分析影响两组患者临床结果的危险因素。 -
肺动脉闭锁合并肺内侧枝血管出血的术后监护
目的:探讨肺动脉闭锁合并室间隔缺损及重要主肺动脉侧支血管(PA/VSD/MAPCAs)术后出血的临床监护。
方法:自2002年3月至2007年5月,我院心外小儿科共收治了70例PA/VSD/MAPCAs患儿。术后入小儿ICU常规持续心电、动脉血压、中心静脉压、经皮血氧饱和度监测、机械辅助呼吸;持续镇静剂镇静镇痛、加强强心利尿治疗。常规每日床边胸片检查,情况稳定,尽早停机拔管。 -
先天性心脏病急重症的超声心动图评估
目的:胎儿产前筛查是当今热门,发展迅速,取得了很大的成绩,许多先天性心脏病能够在产前得到诊断,从而为下一步的处理提供了依据和准备,然而产筛也可以是一把双刃剑,一方面减少了严重先天畸形的出生率,另一方面增加了不必要的流产和堕胎,因而胎儿先心病的危重分级势在必行,应运而生,但当前先心病危重分级需要仍进一步完善,本文拟以室间隔完整的肺动脉闭锁(PAA/IVS)和简单型完全型大动脉转位(TGA)为例探讨超声心动图对此类危急重症先心病的评估方法和对手术干预的指导意义。
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保留肺前向血流的双向格林手术治疗单心室类畸形的超声心动图随访
目的:双向格林手术是单心室类心脏畸形生理矫治的常用手术,对于实施格林术后前向的肺血流的处理目前仍存在争议。本研究对格林术中积极保留肺动脉前向血流的患者进行超声随访。
方法:2008年-2013年共373例单心室畸形患者在单中心实施格林手术。所有患者均去除附加的体肺分流(分流管道或动脉导管),完成格林手术后均不截断主肺动脉。其中273例肺前向血流未予以处理的(未控制组,组1),24例通过肺动脉环缩术对前向血流予以控制的(控制组,组2),此外76例肺动脉闭锁患者为无肺前向血流组(组3)。所有患者术后均进行超声随访,术后平均随访期为(39±20)个月。 -
锥形心包管道重建右室流出道在Ⅲ型肺动脉闭锁/室间隔缺损治疗中的应用
目的:总结并分析锥形心包管道重建右室流出道的手术方法用于治疗Ⅲ型肺动脉闭锁/室间隔缺损患者的疗效及效果。
方法:回顾性分析2012-01至2014-08期间在广东省心血管病研究所心外科诊治的7例Ⅲ型肺动脉闭锁/室间隔缺损的患者的临床资料。其中男3例、女4例;中位年龄2.5(1.4~10.8)岁,平均体重(11.4±3.4)kg。所有患者术前均行心脏超声及增强CT扫描确诊并分析侧枝血管的分布。缝制锥形心包管道进行右室流出道重建,根据患儿肺动脉发育程度、MAPCAs解剖情况,以此来选择不同的处理方式。 -
先天性肺动脉闭锁的外科治疗
目的总结连续11例先天性肺动脉闭锁合并其它心内畸形手术治疗的结果,探讨其手术时机、手术方法及修复材料.方法从1994年~2000年连续外科手术治疗先天性心脏病肺动脉闭锁11例,男6例,女5例.其中新生儿2例,婴幼儿5例,儿童3例,成人1例.肺动脉闭锁盲端为肌性5例,膜性6例;主肺动脉发育良好3例,细小5例,仅有残迹2例,缺如1例;左右肺动脉共汇发育良好5例,轻度狭窄2例,重度狭窄4例;伴左肺动脉狭窄5例.侧枝循环主要为动脉导管未闭9例,体动脉侧枝1例,右冠状动脉-肺动脉瘘1例.全组病人均在全麻低温体外循环下进行手术,其中根治性手术10例,含急诊手术4例,包括:带瓣牛心包片跨环修复右心室流出道-肺动脉连接1例,带瓣自体心包片跨环修复4例,自体心包片跨环修复4例,同种主动脉带瓣管道修复1例(同时进行伴行心内畸形矫治),姑息性手术1例,为Glenn手术.结果11例中9例存活(82%),血气分析恢复正常.2例手术死亡(18%).8例远期随访均生活质量改善.结论手术宜尽早进行,缺氧发作应当急诊手术.尽量争取进行根治性手术,无条件进行根治性手术才进行姑息性手术,修复材料可以首选带瓣自体心包片.
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读肺灌注显像须结合临床及其他影像学检查 --附6例特殊病例检查结果
查阅1997年8月至2001年11月肺灌注显像资料,发现单侧肺不显影或显影异常的病例共16例.其中肺栓塞病例5例,大动脉炎4例,肺动脉肿瘤2例,胸腔积液2例,肺动脉闭锁和发育不良2例,肺切除术后1例.因为肺栓塞与大动脉炎的病例常见,这里不再赘述.对其中6例特殊病例报道如下.