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1例完全型大动脉转位实施Nikaidoh术的护理配合
患儿男性,年龄11个月,体重7 kg,于2008年6月入院.入院查合并畸形:室间隔缺损,肺动脉狭窄,卵圆孔未闭.主动脉位于肺动脉正前方,主肺动脉及左肺动脉发育尚可,右肺动脉略细.心室右袢,房室连接一致,主动脉与右室相连,肺动脉与左室相连.左室流出道无狭窄,肺动脉瓣三瓣叶,瓣叶增厚,交界略粘连,轻度狭窄.室间隔缺损大小约2.0 cm,位于双动脉瓣下.卵圆孔未闭.实施Nikaidoh术矫治,即主动脉根部移位和重建左、右室流出道.主动脉阻断时间137 min,体外循环时间213 min,手术时间300 min.术后心脏自动复跳.
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超声断层显像分析胎儿心脏大动脉的位置关系
目的 探讨超声断层显像(TUI)技术在分析胎儿心脏大动脉位置关系中的应用价值.方法 采用TUI法分析胎儿心脏的容积数据,在相邻的2个层面上分别显示肺动脉瓣和主动脉瓣,利用正交点标记肺动脉瓣的位置,分析主动脉瓣的相对方位.结果 12例大动脉转位中,7例合并"单心室",TUI显示其中5例主动脉瓣位于肺动脉瓣右前方,其余2例分别位于肺动脉瓣正前方和左前方;其余可显示四腔心切面的5例中,3例主动脉瓣位于右前,2例主动脉瓣分别前方合正上方.13名正常胎儿心脏,TUI均可显示主动脉瓣均位于肺动脉瓣右后方.结论 采用TUI法可以简便、准确地判断大动脉的位置关系.
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新生儿危重先天性心脏病的早期诊断和治疗
先天性心脏病占我国出生婴儿的6‰~8‰,是新生儿病死率较高的疾病之一。虽然产前诊断技术有了长足的进步,但新生儿危重先天性心脏病的早期准确诊断和治疗仍然是儿科医师特别关注的问题。复杂危重的先天性心脏畸形如完全型大动脉转位、严重的主动脉瓣狭窄或肺动脉瓣狭窄或闭锁、左心室发育不良综合征、梗阻型完全型肺静脉异位引流的早期快速诊断和处理是这些危重先天性心脏病患儿的生存关键。不幸的是这些危及生命的心脏疾患在生后早期可能没有明确的特征,大多数临床表现和体征不是特异的,从而导致及时的早期诊断困难。如果能够有意识地早期考虑这些疾患,对决策的制定是至关重要的,但生后数小时至数天,由于动脉导管的收缩,这些婴儿会出现严重酸中毒、休克、发绀甚至死亡。动脉导管依赖型先天性心脏病可以分为导管依赖型体循环和导管依赖型肺循环,从病理生理上两种疾患大不相同,根据不同的临床状况和心脏畸形制订个体化的治疗策略。毫无疑问,早期的发现常常被视为医学急诊,但是应当与生后异常代谢紊乱、新生儿败血症、新生儿持续性肺动脉高压和其他肺疾患鉴别。掌握新生儿时期危重先天性心脏病的诊断和治疗,对先天性心脏病的早期发现和早期治疗,降低新生儿先天性心脏病的死亡率和恶性事件的发生率有着极其重要的意义。下面就分述几种在新生儿期需要早期诊断和治疗的危重先天性心脏病。
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先天性心脏病急重症的超声心动图评估
目的:胎儿产前筛查是当今热门,发展迅速,取得了很大的成绩,许多先天性心脏病能够在产前得到诊断,从而为下一步的处理提供了依据和准备,然而产筛也可以是一把双刃剑,一方面减少了严重先天畸形的出生率,另一方面增加了不必要的流产和堕胎,因而胎儿先心病的危重分级势在必行,应运而生,但当前先心病危重分级需要仍进一步完善,本文拟以室间隔完整的肺动脉闭锁(PAA/IVS)和简单型完全型大动脉转位(TGA)为例探讨超声心动图对此类危急重症先心病的评估方法和对手术干预的指导意义。
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低龄患儿主动脉弓病变合并心内畸形外科矫治策略的临床研究
目的:探讨低龄患儿主动脉弓病变合并心内畸形的外科矫治策略和相关危险因素。
方法:2010-01至2014-12,阜外医院小儿外科中心行1岁以内主动脉弓病变合并心内畸形患儿手术矫治102例,正中切口一期矫治100例,分期矫治2例。正中切口矫治患儿中,主动脉弓缩窄\发育不良(CoA \HAA)合并心内畸形76例,其中合并简单畸形(VSD,ASD,PDA)45例(59.2%),均在全麻、低温、体外循环、下半身停循环、区域性脑灌注±心肌灌注下完成CoA/HAA矫治+VSD/ASD/PDA矫治。CoA/HAA合并复杂畸形31例(40.8%),包括:Taussig-Bing畸形(TBA)6例,完全型大动脉转位1例,均同期行动脉调转(ASO)术;右室双出口(DORV)2例,同期行DORV矫治术;完全型心内膜垫(TECD)缺损2例,同期行TECD矫治术;二尖瓣关闭不全14例,同期行二尖瓣成型术;合并二尖瓣瓣上隔膜2例,同期行二尖瓣瓣上隔膜切除术;合并主动脉瓣下狭窄1例,同期行左室流出道疏通术。主动脉弓中断(IAA)合并心内畸形24例,IAA分型:A型18例,B型6例(其中B1型1例),C型1例;均在全麻,体外循环,单泵双管灌注下行IAA矫治,同期矫治合并简单畸形(VSD, ASD)19例(79.2%),合并复杂畸形4例(20.8%),包括:合并主肺动脉窗(APW)2例,行APW修补术,二尖瓣关闭不全1例,同期行二尖瓣成型术;降落伞型二尖瓣1例,同期行乳头肌劈开术。分期矫治2例,分别为COA+多发VSD 1例,IAA+ TBA 1例。 -
完全型大动脉转位的外科治疗进展
大动脉转位是一种严重的发绀型先天性心脏畸形,其发病率占先天性心脏病的5%~7%[1],仅次于法洛四联症,居第二位。大动脉转位指主动脉发自解剖右心室,肺动脉发自解剖左心室,按心房、心室关系,可分为完全型大动脉转位( D-transposi-tion of the great arteries ,D-TGA),解剖右心房连接解剖右心室,发出主动脉,解剖左心房连接解剖左心室,发出肺动脉[2],即房-室关系正位、心室-大动脉关系反位,以及矫正型大动脉转位,特点是房-室关系反位和心室-大动脉关系反位[3]。
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大动脉调转术治疗完全型大动脉转位23例
目的 总结大动脉调转术(arterial switch operation,ASO)治疗大动脉转位的经验.方法 2008年8月~2016年12月,我们对23例大动脉转位患儿施行ASO.全麻、低温(18~22℃)、低流量(50 ml·kg-1·min-1)体外循环下完成手术.根据病情选择一期或分期手术:13例在出生72 h内行急诊ASO;3例行快速二期;7例有中度以上肺动脉高压,肺动脉压力45~60 mm Hg,反而使左心室得到锻炼,一期行ASO.结果 术后死亡1例,早期院内病死率4.3%(1/23).主动脉阻断(113±24)min,体外循环转机(150±22)min.术后早期6例患儿应用改良腹膜透析.术后患儿呼吸机辅助72~159 h,中位时间85 h;重症监护室时间5~10 d,中位时间6 d;住院时间15~24 d,中位时间20 d.术后及出院前复查心脏超声,心功能良好,无心室反常运动,未见残余分流及梗阻.20例随访1~7年,平均4年,1例死于肺动脉高压.结论 ASO是治疗完全型大动脉转位的首选方法,在基层医院可以开展,根据病情选择治疗方案,个体化对待,注重细节及操作技巧.
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双主动脉弓合并复杂心内畸形的外科诊治
目的 探讨双主动脉弓合并心内畸形的临床特点、诊断和手术方法.方法 回顾性分析5例双主动脉弓合并心内畸形患者,男4例,女1例,年龄41天~19岁,体质量4.3~56.0kg.合并法洛四联症2例,右心室双出口2例(1例左肺动脉异常起源于左主动脉弓,1例右冠状动脉异常起源于左前降支),完全型大动脉转位(TGA)并室间隔缺损1例.4例术前经多排螺旋CT确诊并经正中开胸同期手术矫治心内畸形及双主动脉弓,1例合并TGA者大动脉调转术后因顽固肺部感染不能脱离呼吸机,CT检查确诊双主动脉弓后再次经原正中切口手术切断左侧主动脉弓.结果 1例术后因呕吐误吸导致病情恶化死亡,余4例治愈出院,未出现与双弓矫治相关的并发症.结论 双主动脉弓手术治疗可取得良好效果,对于合并心内畸形的双主动脉弓患者,可经胸骨正中切口同期矫治.有顽固呼吸道症状的患者,应及时进行CT检查,尽早发现并手术治疗.
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大动脉根部调转术治疗完全型大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄1例
病儿男,3岁.体重12kg.生后即全身发绀.查体:胸骨左缘2~4肋间可闻及收缩期3/VI级粗糙吹风样杂音.X线胸片示心影增大,心胸比率0.55,两肺血偏少.心电图示右心室肥厚.心脏彩色超声心动图及右心室造影检查示主动脉(前)、肺动脉(后)呈前、后位,中度肺动脉瓣狭窄,主肺动脉及分支发育好,膜部室间隔缺损1.8cm,左心室发育好.术前诊断:先天性心脏病,完全型大动脉转位(D-TGA),肺动脉瓣狭窄,室间隔缺损.
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改良Senning术在完全型大动脉转位治疗中的应用
完全型大动脉转位(TGA)是一种常见的紫绀型复杂先天性心脏病,占所有先天性心脏病的7%~8%[1].自1993年8月至1998年5月,我院共为11例TGA病儿实行改良Senning术,疗效满意,报告如下.
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抗心律失常药物临床应用的进展(三)
特殊临床情况下快速心律失常的处理一、先天性心脏病[30]有数种先天性心脏病可在病程晚期发生猝死,特别是法洛四联症、主动脉瓣狭窄与完全型大动脉转位等.其中法洛四联症是常见的发绀型先天性心脏病.
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彩色超声诊断完全型大动脉转位一例
1 病例报告患者,男,15岁,自幼发绀,运动性心悸、气促.查体:血压120/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),双肺呼吸音清,未闻及干湿音.心尖搏动位于胸骨左缘第5肋间锁骨中线内0.5 cm处,心率70次/min,心律齐,胸骨左缘第3肋间可闻及3/6级收缩期吹风样杂音.
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产前超声观测胎儿主动脉瓣下圆锥连接在筛查胎儿完全型大动脉转位中的应用价值
目的 探讨产前超声观测胎儿主动脉瓣下圆锥连接对诊断胎儿完全型大动脉转位的临床价值.方法 回顾分析22例经引产后尸检证实的完全型大动脉转位胎儿的超声心动图资料,总结其异常声像图特点.结果 22例中二维超声心动图均显示主动脉瓣下圆锥连接声像图特征,其中18例在左室长轴观显示两条大动脉前后平行走行,17例心底短轴观显示右室流出道包绕主动脉根部形态消失,9例显示室间隔完整,13例合并室间隔缺损,2例合并左室流出道狭窄.22例中20例主动脉与肺动脉呈右前左后排列,2例呈正前正后排列.结论 产前超声观测主动脉瓣下圆锥连接对诊断胎儿完全型大动脉转位具有重要临床价值.
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超声诊断胎儿完全型大动脉转位1例
孕妇,29岁,孕2产0,孕33周.孕妇平素身体健康,无遗传性疾病.产前常规超声检查:单胎头位,胎儿双顶径 8.4 cm,颅内脑实质结构正常,Willis环结构及血流信号正常,胎儿腹腔脏器及四肢发育正常,胎盘及羊水正常,胎儿心脏搏动规律;主动脉起始于心脏前方的右心室,肺动脉起始于心脏后方的左心室,并较早分叉(图1),长轴观显示主、肺动脉呈平行状态(图2),室间隔上段缺损;彩色多普勒血流显像于心室水平可测及右向左分流信号,宽度为5 mm;各房室腔大小无明显改变.超声诊断:胎儿心脏先天缺陷,完全型大动脉转位,室间隔缺损.
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产前诊断胎儿完全型大动脉转位合并巨大室间隔缺损1例
孕妇,31岁,孕1产0,孕27周,既往体健,无遗传性疾病史。因外院诊断胎儿心脏单心室来我院行胎儿超声心动图检查。胎儿超声检查示内脏/心房正位,心室右袢,心尖指向左前,十字交叉结构存在,左、右房室大小基本对称,左、右心房与左、右心室链接一致,二、三尖瓣清晰,启闭运动均可见。室间隔可见宽约9.1 mm回声连续中断(图1)。左房侧测及活瓣甩动,长约7.1mm,房间隔中部可见卵圆孔无回声区,宽约5.7 mm。流出道切面见主动脉完全发自解剖学右室,肺动脉完全发自解剖学左室,主动脉位于肺动脉的右前方,二者平行走行,肺动脉内径(4.1 mm)明显窄于主动脉(7.2 mm),解剖学左室流出道狭窄(图2)。彩色多普勒示左、右心室血流相通。超声提示:①完全型大动脉转位;②巨大室间隔缺损(肌部);③左室流出道梗阻。孕妇放弃继续妊娠,引产后尸解显示:心脏外形正常,心尖指向左前下,房、室连接一致,主动脉位于右前,发自解剖学右室,肺动脉位于左后,发自解剖学左室。剖开右室游离壁见左、右心室通过巨大室间隔缺损相通。室间隔上部及心尖部见残存的室间隔组织。解剖学左室流出道见异常纤维组织(考虑二尖瓣副瓣)连于二尖瓣前叶及流出道间隔之间,致使该处梗阻。病理诊断同上。
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产前超声诊断胎儿完全型大动脉转位的临床价值
目的 研究超声产前诊断胎儿完全型大动脉转位的临床价值.方法 将15例经产前超声检查诊断的完全性大动脉转位的胎儿进行分析,分析产前诊断的超声影像变化与终止妊娠胎儿的尸检报告、出生后新生儿的心脏超声报告及外科医生手术记录等进行比较,探讨产前诊断的准确性.结果 产前超声检查诊断的完全性大动脉转位的胎儿15例胎儿中,9例终止妊娠并对胎儿进行尸检证实8例诊断准确,1例胎儿为右室双出口;6例胎儿因不同原因未进行妊娠终止,娩出后新生儿进行超声检查并经外科手术治疗证实为完全型大动脉转位.超声检查结果显示产前诊断准确率为14例(93.33%),误诊1例(6.67%).结论 产前超声诊断胎儿完全型大动脉转位具有重要的临床价值.
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彩色多普勒超声诊断矫正型大动脉转位
大动脉转位一般分为完全型大动脉转位和矫正型大动脉转位,后者少见.现将我院近年来彩超检查发现2例矫正型大动脉转位,复习文献报道如下.
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心脏三节段法在产前超声诊断完全型大动脉转位的应用价值
目的 探讨应用心脏三节段法超声心动图诊断胎儿完全型大动脉转位(TGA)的价值.方法 回顾性分析产前超声应用心脏三节段法确诊为TGA胎儿21例,并分析其超声心动图图像特征.结果 21例TGA中13例经尸检证实,8例经产后超声心动图证实,其中17例为右转位型(80.95%),4例为左转位型(19.05%).与产前诊断完全相符16例(76.19%),部分相符5例(23.81%).部分相符者漏诊冠状动脉起源异常1例,部分型肺静脉异位引流1例,室间隔小缺损2例,房间隔缺损1例.结论 心脏三节段法是产前超声诊断TGA是可靠方法,具有很好的临床应用价值.
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紫绀胸腹联体婴儿分离术的麻醉体会
联体双胎为一种罕见的先天畸形,其患病率为1/5~10万,大多数于胚胎时或出生后即死亡,约20万次以上分娩有1例出生后存活[1].能接受手术的患者非常少,合并完全型大动脉转位(TGA)能成功进行分离手术麻醉,未见报道.我院于2001-11成功行首例紫绀胸腹联体婴儿分离术麻醉,由于麻醉方法选择适宜,加强术中、术后监测和管理,取得较满意效果.现介绍如下.
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胎儿期完全型大动脉转位超声诊断的特征
目的 探讨胎儿完全型大动脉转位(C-TGA)超声心动图的特征及诊断价值.方法 分析6例经手术或尸解证实的C-TGA的新生儿超声心动图检查,并回顾分析其胎儿期漏诊误诊原因,总结胎儿C-TGA超声心动图的诊断体会.结果 6例新生儿大动脉转位,其中胎儿期超声漏诊5例,误诊1例.其中产前仅诊断室间隔缺损或右室双出口,经出生后手术证实的C-TGA4例,尸解证实C-TGA1例.结论 C-TGA在胎儿期已有明确超声声像特征,加强医师对先天性心脏病知识的系统学习,降低漏诊误诊率是提高筛查质量的关键.