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不完全型Digeorge综合征1例
男,2岁.因出生后全身性青紫同时伴有口角歪斜,经心导管造影等确诊为法鲁氏四联症、肺动脉闭锁并面神经瘫.患儿及其父母常规染色体检查未见异常.患儿生后19个月因化脑、脑脓肿(?)在外院治疗,中途停断治疗(未作免疫学检查).
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发绀型先心患儿颈外静脉采血方法改进探讨
发绀型先天性心脏病常见的有,法洛四联症、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁、完全性大动脉转位、肺静脉畸形引流、动脉导管未闭或室间隔缺损合并重度肺动脉高压所致的右向左分流等,这些患儿心脏解剖畸形复杂,病情多样、变化迅速,心脏和大动脉呈右向左分流,组织长期缺氧,血红蛋白增多,血液黏稠度高,而且随着医学科技的快速发展,其治疗年龄也越来越小[1-2].
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肺动脉闭锁伴室间隔缺损的外科治疗(附21例报告)
目的 探讨肺动脉闭锁(PA)伴室间隔缺损(VSD)患者行手术治疗的适应证、手术方法及效果.方法 21例患者根据肺动脉发育情况.18例行1期根治术,3例行分期根治术.结果 无一例手术及术后死亡,1期根治术18例患者术毕测右心室与左心室压力比(PRv/PLv)值<0.5;3例分期根治术中.1例PRV/PLV值为0.60～0.75,2例PRV/PLV值>0.75.1例经2期介入治疗后痊愈,2例等待2期治疗.随诊1～10年,完全根治的19例心功能明显改善,效果满意.结论 PA伴VSD患者外科治疗可取得良好效果,影响预后的关键因素为术后PRV/PLV值.
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肺动脉闭锁心内直视手术器械护士的配合
目的 探讨肺动脉闭锁(PA)心内直视手术中器械护士的护理配合.方法 对手术治疗的5例PA患儿进行护理的要点:术前常规访视,积极准备术中需要的器械、仪器及物品；术中严格执行无菌操作,保持器械台干燥及手术区的清洁,预留并处理自体心包作为补片,注意力与手术医生同步,做到精力集中,主动,动作准确、快捷、轻柔,避免不必要的重复.结果 5例中有1例因术后低心排综合征死亡,其余均痊愈出院.随诊1～12个月,肺动脉血流未见明显梗阻,人工单瓣活动良好.结论 高质量的手术护理、有效的护理配合可提高手术的成功率.
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室间隔完整型肺动脉闭锁的产前超声诊断价值分析
目的：评价超声心动图对室间隔完整型肺动脉闭锁伴（PA／IVS ）的产前诊断价值，分析超声心动图误诊的原因，旨在提高超声心动图对胎儿PA／IVS诊断的正确性。方法回顾性分析19例经胎儿核磁共振（M RI）或出生后超声心动图诊断为PA／IVS的产前超声资料。结果 PA／IVS常见的超声征象为三尖瓣反流19例（100％）、动脉导管内逆向血流18例（94．7％）及右心室肥厚伴心腔小13例（68．4％）。19例 PA／IVS 胎儿超声心动图诊断正确16例，占84.2％；漏、误诊3例，占15．8％；误诊2例，其中1例产前超声心动图误诊为肺动脉瓣重度狭窄、三尖瓣重度反流，1例产前误诊为三尖瓣轻度反流；1例生后超声检查显示右心室内心肌窦样间隙开放。结论联合应用四腔心切面、心室流出道切面及三血管切面，超声心动图可以比较准确地诊断胎儿PA／IVS ，但需要与重度肺动脉瓣狭窄鉴别。
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肺动脉闭锁伴室间隔缺损的肺血管解剖类型探讨
目的:分析肺动脉闭锁合并室间隔缺损的肺动脉解剖形态与肺循环血供来源,探讨其适宜的肺血管造影方法.方法:回顾研究了38例肺动脉闭锁合并室间隔缺损的心血管造影结果,重点分析了肺动脉的起源、分布与解剖形态.所有病例均常规予以右室或左室造影和降主动脉上部造影,其中11例行选择性动脉导管造影,6例行选择性侧支血管造影.结果:全部38例患者中,肺循环血供主要来自于由动脉导管24例(63%),大型体-肺侧支7例(18%),动脉导管与大型体-肺侧支共存3例(8%),细小侧支4例(11%);其中8例显示肺动脉总干,27例显示中心肺动脉及共汇(71%).结论:合并室间隔缺损的肺动脉闭锁可发生在不同部位,肺动脉的血供来源及解剖形态复杂多样化,心血管造影仍是定义其解剖分型的重要手段.
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肺动脉闭锁伴室间隔缺损的产前超声诊断价值分析
目的：评价超声心动图对肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA／VSD）的产前诊断价值，分析超声心动图误诊的原因，旨在提高超声心动图对 PA／VSD 的产前检出率。方法回顾性分析48例胎儿经 MRI 或产后超声诊断为 PA ／VSD的产前超声诊断资料。结果48例 PA／VSD 胎儿超声心动图诊断正确40例，占83．3％；产前超声漏误诊8例，占16.7％；其中2例误诊为永存动脉干，2例误诊为法洛四联症，2例误诊为单心房、单心室、肺动脉狭窄，1例误诊为右室双出口，1例漏诊粗大侧枝血管及右冠状动脉右室瘘。 PA ／VSD 常见的超声征象为肺动脉内径细小（43例）或不能显示（5例）、动脉导管内逆向血流（42例）、主动脉骑跨（22例），常见的合并畸形有完全性房室间隔缺损17例（35．4％）、单心房14例（29．2％）、右位主动脉弓13例（27．1％）、单心室9例（18．8％）、右室双出口9例（18．8％）、左侧上腔静脉残存8例（16．7％）、双侧右房结构7例（14．6％）等。结论联合应用四腔心切面、心室流出道切面及三血管切面，可较为准确地诊断胎儿 PA／VSD ，但需要与法洛四联症及永存动脉干等畸形鉴别。
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肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道近中期效果观察
目的 观察肺动脉闭锁(PA)合并室间隔缺损(VSD)患儿行肺动脉下拉重建右心室流出道(RVOT)的近中期临床效果.方法 选取54例PA合并VSD患儿,行肺动脉下拉重建RVOT手术;记录术后近中期(术后第1、6个月)患儿死亡及并发症情况,采用超声心动图观察肺动脉及其分支发育、三尖瓣及肺动脉反流面积、右心室面积变化分数(RVFAC)、三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)、三尖瓣舒张早期峰值速度(Em)和舒张晚期峰值速度(Am)的比值(Em/Am)、右心室射血分数(RVEF).结果 54例患儿术后第1个月内死亡6例、发生并发症11例,至第6个月未再发生死亡;患儿术后6个月肺动脉吻合口、左肺动脉开口、右肺动脉开口的直径和肺动脉、三尖瓣反流面积较术后第1个月增加(P均<0.05),右心室功能相关指标与术后第1个月比较差异均无统计学意义(P均>0.05).结论 PA合并VSD患儿行肺动脉下拉重建RVOT后肺动脉吻合口及分支生长发育良好,术后近中期右心功能良好.
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室间隔完整型肺动脉闭锁及肺动脉瓣狭窄的手术治疗
目的 探讨新生儿、婴儿室间隔完整型肺动脉闭锁及危重型肺动脉瓣狭窄的手术治疗.方法 19例患儿,其中室间隔完整型肺动脉膜性闭锁10例,危重型肺动脉瓣狭窄9例.15例经胸正中切口体外循环心脏不停跳下完成手术,4例经左胸后外侧切口非体外循环下完成手术.除早期1例同期行动脉导管未闭(PDA)结扎及卵圆孔未闭缝合术外,其余18例均保留PDA、单纯切开肺动脉瓣.结果 本组围术期死亡2例,院外死亡1例.其余16例术后当日肺动脉跨瓣压差为37～132 mmHg,平均61 mmHg;2周后为26～77 mmHg,平均43 mmHg,较术后早期明显降低(P＜0.05).出院前不吸氧下测动脉血氧饱和度78%～92%,平均85%,较术前明显增高(P＜0.05).随访PDA均闭合,右心室较术前明显增大,三尖瓣反流消失或明显减轻,房水平分流消失.结论 对室间隔完整型肺动脉闭锁及危重型肺动脉瓣狭窄实施单纯肺动脉瓣切开术治疗安全有效.
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室间隔肺动脉闭锁格林术后右冠状动脉右室瘘1例
患者,女,10岁.发现心脏杂音10年.2007年05月入院时超声检查:室间隔完整的肺动脉闭锁(pulmonary atresia with intact ventricular septum,PAIVS)、三尖瓣狭窄(重度)、房间隔缺损(继发孔)、动脉导管未闭.于2007年在全身中温不停跳全流量体外循环下行上腔静脉与右肺动脉端侧吻合、动脉导管结扎术,术中探查未及冠状动脉异常.2013年超声显示:未探及肺动脉前向血流、房间隔中部探及右向左分流束、束宽7 mm;上腔静脉与右肺动脉吻合口血流通畅,PW测大流速0.38 m/s;降主动脉起始部探及多束细小体-肺侧支循环血流束,未探及双侧冠状动脉异常影像.
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动脉导管对肺血少型先天性心脏病的病理学影响及临床意义
目的 分析动脉导管的存在对肺血少型先天性心脏病(congenital heart defect,CHD)肺血管发育的影响及临床意义.方法 18例肺血少型CHD患儿,其中肺动脉闭锁10例,肺动脉狭窄8例;依据是否合并动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)分为2组,10例(肺动脉闭锁9例、肺动脉狭窄1例)合并PDA者为PDA组,8例(肺动脉闭锁1例、肺动脉狭窄7例)未合并PDA者为NPDA组.观察2组患儿一般情况及肺组织病理改变情况,采用形态半定量法测量2组肺细小动脉中膜厚度百分比(percentage of media thickness,MT％)、中膜面积百分比(percentage of media section area,MS％)、肺小血管密度(numbers of vascular per square centimeter,VPSC)和平均肺泡数(mean alveolar munber,MAN).结果 2组年龄、经皮血氧饱和度、红细胞压积、血红蛋白水平及心胸比率、肺动脉指数比较差异无统计学意义(P＞0.05);2组泡内肺小动脉管腔均迂曲、扩张,静脉曲张样改变,管壁弹力组织层变薄,或有肺内小动静脉瘘形成;PDA组MT％[(15.4±6.3)％]、MS％[(0.2±0.1)％]、VPSC[(1.5±0.9)个/mm2]、MAN[(65.3±22.7)个/nm2]与NPDA组[(15.3±5.6)％、(0.2±0.1)％、(1.8±0.5)个/mm2、(63.1±17.3)个/mm2]比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 PDA是肺血减少型CHD的重要供血通道,在体-肺分流术或Glenn手术时应予以保留,以利于肺动脉的进一步发育和二期根治手术实施.
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体-肺动脉分流术治疗伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁
目的 讨论体-肺动脉分流术的手术方式,评价其治疗效果.方法 自2003年9月至2005年5月对10例伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁患者施行了体-肺动脉分流术,6例手术为右锁骨下动脉与右肺动脉吻合术,3例行升主动脉和右肺动脉人工血管连接术,1例3个月行中心分流术.结果 10例手术均顺利完成,患者右上臂无缺血及运动障碍.末梢血氧饱和度由术前的(60±11)%上升至术后的(90±3)%.紫绀显著减轻,活动耐力明显增强,能从事正常的学习与生活.术后随访3～18个月,心功能Ⅰ级8例,Ⅱ级2例.Mc Goon指数由术前的0.91±0.15增至术后的1.15±0.20.Na Kata指数由术前的(92±41)mm2/m2增至术后的(121±38)mm2/m2.结论 体-肺动脉分流术是治疗伴有室间隔缺损且左右肺动脉发育较差的肺动脉闭锁的一种较好的姑息性手术.
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动脉导管内支架治疗新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁的疗效分析
目的：比较动脉导管内支架置入术与传统的体肺分流术治疗新生儿室间隔完整型肺动脉闭锁的疗效。方法选取2005年12月至2015年12月郑州市儿童医院收治的室间隔完整型肺动脉闭锁患儿26例，年龄3～23（8．20±4．80）d，体质量2．80～3．88（3．41±0．27）kg。患儿均合并动脉导管未闭及房间隔缺损或卵圆孔未闭，均伴有肺动脉发育不良。术前患者末梢血氧饱和度维持61％～75％，平均67％。其中行动脉导管内支架置入术12例，行体肺分流术（包括改良 B-T 分流和中央分流）＋动脉导管结扎术14例。观察患儿术后的血氧饱和度，检查超声心动图和正侧位胸片，评估支架和管道的血流情况，术后1、3、6和12个月进行随访。结果术中12例患儿均顺利置入支架。传统体肺分流术组术后末梢血氧饱和度为（82．73±5．59）％，与动脉导管内支架组[（86．18±3．19）％]比较差异有统计学意义（t ＝10．71，P ＜0．05）。体肺分流术组死亡2例，1例术后心力衰竭死亡，1例合并肺部感染，呼吸衰竭死亡；动脉导管内支架组术后1例室上性心动过速，药物干预后恢复。术后1、3、6和12个月进行随访，体肺分流术组行改良 B-T 分流的1例由于管道血流缓慢，分流量较少，血氧饱和度为69％，再次行中央分流。动脉导管内支架组1例患儿因术后2个月末梢血氧饱和度下降而再次行支架球囊扩张术，术后经皮氧饱和度改善。动脉导管内支架组无死亡病例。结论动脉导管内支架置入术可作为室间隔完整型肺动脉闭锁一期手术首选治疗方法，减少了传统开胸体肺分流术的创伤大、并发症多、恢复慢等缺点，方法可行，效果良好。
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肺动脉闭锁的遗传学研究
目的 探讨肺动脉闭锁(PA)患者的遗传学缺陷.方法 选取近1年收治的23例PA患儿为研究对象.男15例,女8例；年龄2 d～10岁.其中3例为室间隔完整型,20例合并VSD,3例肺动脉总干缺如,20例合并PDA,6例合并大的主-肺动脉侧支血管(MAPCAs),3例合并右位主动脉弓,2例合并心外畸形,表现为面部畸形,1例合并迷走右锁骨下动脉,1例合并支气管型支气管.对患儿的染色体情况进行常规分析.阴性者采用荧光原位杂交技术(FISH)检测是否存在22q11.2微缺失.结果 发现1例合并21-三体综合征,3例合并22q11.2微缺失综合征.在合并22q11.2微缺失病例中,1例为室间隔完整型,2例合并VSD.其余19例未发现22q11.2微缺失.结论 21-三体综合征及22q11.2微缺失综合征均在PA的发病机制中起重要作用.TBX1探针可用来检测22q11.2微缺失.PA并迷走锁骨下动脉、大的MAPCAs、严重的肺动脉发育不良时应高度怀疑22q11.2微缺失综合征的存在.
关键词： 肺动脉闭锁 21-三体综合征 22q11.2微缺失综合征 -
同种带瓣主、肺动脉移植在复杂性先天性心脏病的应用
1966年英国国家心肺研究所Ross医师…首先应用同种带瓣主、肺动脉移植治疗肺动脉闭锁,重建右室流出道及肺动脉总干,以后渐扩大至法乐四联症、右室双出口、大动脉转位、单心室、永存性动脉干及其他动脉先天性畸形的矫治[2].1968年应用抗生素组织培养液保存同种主、肺动脉.1972年Jams等用冷冻的经辐射消毒处理的同种瓣植入术,延长主、肺动脉的保存时间,提高其组织活性,并减少感染机会.1988年国内成功开展同种带瓣管道治疗先天性复杂性心脏病[3-4].
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肺动脉闭锁姑息手术后住院并发症发生的危险因素分析
目的:分析肺动脉闭锁(PA)姑息手术后住院并发症发生的危险因素.方法:选取行姑息手术治疗的PA患者86例,术后发生并发症52例,未发生34例.收集患者术前、术中和术后的相关因素和指标进行分析.结果:经单因素分析、logistic回归分析,术前低血氧饱和度[OR(95%CI)=0.875(0.820~0.935)]和ICU滞留时间≥7 d[OR(95%CI)=18.378(2.746~123.020)]是PA姑息手术后住院并发症发生的独立危险因素.结论:术前低血氧饱和度和ICU滞留时间≥7 d是PA姑息手术后住院并发症发生的独立危险因素.
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法乐四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗
目的:通过回顾总结对法乐四联症伴肺动脉闭锁(TOF/PA)的外科治疗经验,着重讨论手术适应证.方法:根据患儿肺动脉闭锁范围及分支发育情况,左右肺动脉与降主动脉直径比、左右肺动脉截面积与体表面积比、术后24小时测定右室与左室压力来选择手术方法.手术方法分根治术和姑息术.结果:28例患儿中,18例行根治术,3例死亡,均是Ⅱ型(肺血管发育较Ⅰ型差).姑息手术10例,死亡2例.死亡原因低心排、严重低氧血症.结论:TOF/PA是一类畸形复杂,手术病死率高的先心病.除肺血管发育条件外,大量侧枝血管对肺血管内皮破坏,造成术后低氧血症.
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肺动脉闭锁的基因研究进展
先天性心脏病是儿童常见的先天性畸形之一,是导致患儿死亡的一个重要原因.肺动脉闭锁(pulmonary atresia,PA)是其中较为罕见的类型,并发症多,治愈率低,预后差.须从发病原因、手术治疗、术后护理、疾病预后等方面进行综合评估.先天性心脏病的发生与基因突变、环境恶化等众多不利因素密切相关,为该病的预防和治疗带来了极大的挑战.本文将从PA的病因入手,针对其遗传学方面的可能病因进行阐述.
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婴幼儿心脏外科的新技术新方向
我国先天性心脏病(congenital heart disese,CHD)发病率高,每年新增病例12万～15万,绝大多数需外科手术.复杂CHD包括法乐四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉错位、左室发育不良、完全肺静脉异位引流、完全心内膜垫缺损、主动脉弓离断、主动脉缩窄等,自然病死率极高(1周内病死率30%,1个月内50%).婴幼儿心脏外科手术难度大,病死率高,但早期治疗效果明显[1].
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肺动脉闭锁合并室间隔缺损及大型主-肺侧支动脉术后的管理
伴室间隔缺损及大型主-肺动脉侧支血管的肺动脉闭锁(PA/VSD/MAPCAS)是一种较罕见的复杂先天性心血管畸形.采用何种手术方式治疗本症仍然是心脏外科医师面临的巨大难题.这也对术后的监护处理提出更高的要求.
