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小儿肺动脉高压的治疗
肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特征的临床血液动力学症候群,可导致右心衰竭和死亡.小儿肺动脉高压是一种少见疾病,但是该病的危害巨大,具有很高的死亡率.因此,全世界成立了多个针对该病的登记注册组织,包括瑞士、英国、法国、新西兰、美国的REVEAL(the registry to evaluate early and long-term PAH disease management)研究及多国组成的TOPP(the tracking outcomes and practices in pediatric pulmonary hypertension)组织[1-6],以加强该病的诊治研究.其分别于近期发表了多中心的关于小儿肺动脉高压发病、诊断、治疗及预后的研究成果,大大提高了人们对小儿肺动脉高压这一疾病的认识.但目前我国尚无小儿PH的注册组织及流行病学数据[7].