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185例真性红细胞增多症的临床分析
目的了解真性红细胞增多症(PV)患者临床特点及疾病自然过程.方法分析185例PV患者临床症状、体征、实验室检查及转归.结果 185例患者中,男122例,女63例.发病年龄(52.7±14.1)岁.初诊时血红蛋白为(208.3±21.2)g/L.血常规三系增高74例(40.0%),单纯血红蛋白增高33例(17.8%),血红蛋白增高伴有白细胞增高67例(36.2%),血红蛋白增高伴有血小板增高11例(5.9%).脾大123例(66.5%),肝大3例(16.2%).25例患者检测Epo水平, 9例(36.0%)正常, 16例(64.0%)减低.30例患者进行干/祖细胞培养,57% CFU-E增高,59% BFU-E增高,其中11例检测内源性红系集落(EEC),10例(90.9%)出现EEC.82例(44.3%)发生血栓栓塞103次,5例进展为骨髓纤维化(MF),1例发生继发肿瘤,2例死于栓塞.结论 PV是一种成年型骨髓增殖性疾病,极易并发栓塞,易检出EEC,且血清Epo水平多减低,主要进展为MF.
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438例原发性血小板增多症的临床分析
目的 了解原发性血小板增多症(ET)患者临床特点及疾病自然过程.方法 对本院1980年5月至2006年12月诊治的ET患者进行回顾性分析.结果 438例患者中,男201例,女237例,中位发病年龄48岁.有出血症状者101例(23.1%),有栓塞者86例(19.6%),同时有出血和血栓者13例(3.0%),脾大150例,肝大60例.无症状者149例(34.0%),在诊治其他疾病时发现者145例(33.1%).初诊时中位血小板数为1000×109/L.255例作骨髓活检,以大而多分叶的成熟巨核细胞增生为主,其中51例局部伴有网状纤维增生.从114例患者中检出90例JAK2V617F突变阳性,阳性率为78.9%.180例作染色体核型检查,6例(3.3%)染色体异常.261例随访时间>12个月,中位随访时间为60(12～300)个月.17例(6.5%)进展为骨髓纤维化(MF).1例转为真性红细胞增多症(PV).1例6年后转为PV,20年后转为MF.转为急性单核细胞白血病(M5)、骨髓增生异常综合征(MDS)、多发性骨髓瘤(MM)各1例.结论 ET是以血栓和出血为主要症状的慢性骨髓增殖性疾病,无症状者比例高.主要进展为MF,大多预后较好.
