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系统性红斑狼疮致蛋白丢失性肠病1例
蛋白丢失性肠病是系统性红斑狼疮(SLE)较为罕见的临床并发症,极易漏诊误诊,现将我院遇到的1例报告如下.
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系统性红斑狼疮患者外周血细胞E-选择素的变化及相关性研究
目的 通过测定系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血细胞E-选择素水平,以了解E-选择素在SLE发病机制中的作用及临床意义.方法 采用流式细胞仪检测31例SLE患者和20名健康对照者外周血细胞E-选择素水平.同时记录患者临床资料并作SLE病情活动性指数(SLEDAI)评分,检测血沉(ESR)、补体C3水平.分析E-选择素与SLE疾病活动的关系.结果 31例SLE患者外周血E-选择素水平高于正常对照组(P＜0.01).17例活动期与14例稳定期SLE患者E-选择素水平有显著区别(P＜0.01).18例伴肾脏损害SLE患者外周血E-选择素水平与无肾脏损害患者差异无统计学意义(P＞0.05).并且31例SLE患者外周血E-选择素水平与ESR、SLEDAI评分有显著正相关(r=0.687、r=0.693,P值均＜0.01),与血C3补体水平呈显著负相关(r=-0.512,P＜0.01).结论 E-选择素可能参与SLE发病,与病情活动性相关.
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非清髓性自体外周血造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮的临床观察
目的 采用非清髓性自体外周血造血干细胞移植(NAST)治疗系统性红斑狼疮(SLE),旨在用低于常规清髓性造血干细胞移植(HSCT)时的药物剂量和强度,达到既能重建SLE患者的免疫功能,又能避免因骨髓严重受抑而导致的严重并发症和高病死率.方法 严格选择适合行NAST的4例SLE患者.造血干细胞的动员采用异环磷酰胺2000 mg/m2+粒细胞集落刺激因子(G-CSF).采集的干细胞量:单个核细胞(MNC)平均3.05×108/kg,CD34+细胞平均0.88×106/kg.非清髓性预处理方案:阿糖胞苷(200 mg·kg-1·d-1,-2～-1 d)及环磷酰胺(40 mg·kg-1·-1,-2～-1 d),均为静脉滴注.评价患者移植前后的相关症状、体征的改变,免疫指标的变化,造血重建的情况及并发症.结果 4例患者均成功植入,外周血白细胞＞1.0×109/L的平均时间为7.2 d,中性粒细胞＞0.5×109/L的平均时间为8.0 d,白细胞总数恢复正常的平均时间12 d,血小板＞100×109/L的平均时间为10 d,血红蛋白＞120 g/L的平均时间为22 d.NAST后4例患者临床症状和体征均消失,红细胞沉降率,C反应蛋白,补体C3、C4均恢复正常,尿蛋白转阴、24 h尿蛋白定量恢复正常,自身抗体大部分转阴,术前及术后淋巴细胞亚群检测显示:CD4+及CD4+/CD8+比值均有变化.并发症中1例出现败血症.随访时间为5个月～3.6年.结论 与经典的清髓性HSCT治疗SLE比较,NAST造血重建快,外周血象受抑程度低,治疗安全、有效.但由于例数较少及时间有限,远期疗效尚需进一步观察.
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初发系统性红斑狼疮患者外周血CD4+CD25+Foxp3+和CD4+CD25-Foxp3+T细胞
目的:研究初发系统性红斑狼疮患者(Systemic lupus erythematous,SLE)外周血CD4+T细胞中CD25和Foxp3表达及其在SLE发病中的意义.方法:根据SLE疾病活动积分(SLEDAI)将初发SLE患者分为活动组(10例)和不活动组(11例),流式细胞仪检测治疗前后外周血CD4+T细胞中CD25、Foxp3和CD127表达百分率,并对其与SLE临床活动度、尿蛋白、补体和anti-ds-DNA相关性进行研究.结果:初发活动组和不活动组SLE患者CD4+CD25+Foxp3+T细胞表达百分率分别为(1.91%～6.75%)和(2.74%～7.01%),与正常对照(2.11%～9.90%)相比没有统计学差异(P=0.524,P=0.794);且初发SLE患者外周血CD4+CD25+T细胞在体外增殖反应和增殖抑制功能与正常对照相比无明显差别(P=0.174,P=0.689);外周血CD4+CD25-Foxp3+T细胞百分率在初发活动组(3.71%～10.94%)和不活动组(2.97%～7.69%)SLE患者均比正常对照(1.01%～3.62%)显著增高(P＜0.01和P＜0.01);而CD4+CD25+Foxp3-T百分率在初发活动组SLE患者(1.19%～9.23%)显著低于正常对照(2.67%～11.26%)和初发不活动组SLE患者(3.73～8.27%)(P=0.039,P=0.048);与CD4+CD25+Foxp3+T细胞类似,90%左右的CD4+CD25-Foxp3+T细胞不表达或低表达CD127,其百分率与anti-ds-DNA浓度呈正相关,且尽管未达到统计学意义,但激素和免疫抑制治疗后其水平下降.结论:初发未经治疗的SLE患者CD4+CD25+F003+T细胞数量和功能无明显异常,而CD4+CD25-Foxp3+T细胞数量增多,与SLE疾病活动相关,可能具有调节功能.
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系统性红斑狼疮与妊娠
系统性红斑狼疮(SLE)是一种好发于育龄期女性的自身免疫性疾病,部分患者有生育要求,妊娠后存在妊娠与SLE两者间相互影响的可能,从而对母体、胎儿的健康造成一定的影响,该文就正常妊娠及其并发症与SLE的关系、妊娠对SLE、SLE对胎儿的影响及孕期用药进行了阐述.
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联合检测抗核小体抗体和抗dsDNA抗体对SLE疾病活动和脏器损害的意义
目的探讨联合检测抗核小体抗体(AnuA)、抗dsDNA抗体对系统性红斑狼疮(SLE)疾病活动和脏器损害的意义.方法 69例SLE分为疾病活动和疾病稳定组、狼疮肾炎(LN)和非狼疮肾炎组(NLN).测定AnuA和抗dsDNA抗体水平,比较组间抗体水平差异,分析其与免疫指标的相关性.结果 AnuA和抗dsDNA抗体阳性率为55.1%和47.82%,疾病活动组显著高于疾病稳定组(P＜0.001).抗dsDNA抗体阴性SLE中有16.6%AnuA阳性.两抗体与SLE疾病活动指数(SLEDAI)、IgG、球蛋白水平显著正相关,与C3、C4、白蛋白水平显著负相关.LN组两抗体水平均显著高于NLN.结论 AnuA和抗dsDNA抗体都是SLE疾病活动指标,与LN相关,AnuA检测是对抗dsDNA抗体的有益补充.
