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间质性肺炎的分类

吴琦;郭美南

摘要: 间质性肺疾病(ILD)是一组以肺间质弥漫性渗出、浸润和(或)纤维化为主要病变的疾病[1],以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称.从异质角度的分类看,ILD病理组织可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖.特发性肺间质纤维化(IPF)为肺泡炎.1975年Liebow首次将IPF分为5类[2],即普通型(usual interstitial pneumonia,UIP)、脱屑型(desquamativeintertitial pneumonia,DIP)、闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎型bronchiolitis oblierans with interstitial pneumonia,BIP)、淋巴细胞性间质性肺炎(lymphoid interstial pneumonia,LIP)和巨细胞间质性肺炎(giant cell interstitial pneumonia,GIP).以后发现LIP与肺淋巴组织增生免疫缺陷有关,GIP是硬金属尘肺的表现,而BIP则是现在所称的闭塞性细支气管伴机化性肺炎(bronchiol-iris obliterans with organizing pneumonia,BOOP)也被称为隐原性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonitis,COP)[3].近10余年又先后提出了急性间质性肺炎(acute interstitial pneumo-nia,AIP)和非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP),以及呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RBILD).

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