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连枷臂综合征的临床特征分析

王特;孙新刚;杨欢;刘运海

摘要: 目的 探讨连枷臂综合征(FAS)的临床特征.方法 回顾性分析2010-06-01-2011-12-01我院神经内科收治的8例FAS患者的临床资料并总结其临床特征.结果 8例患者主要临床特征以上肢近端的肌肉萎缩为主,中老年发病[平均发病年龄(48.2±4.8)岁],男性多发(男女比例为7:1).首发症状以双侧上肢无力居多(62.5%),可伴有肌束颤动等.肌电图检查表现为广泛的(3个或3个节段以上)神经源性损害.肌肉活检标本8例均可见肌纤维萎缩,7例出现同型肌纤维群组化,3例可见靶纤维.结论 FAS患者病情发展相对缓慢、生存时间更长,可能是肌萎缩侧索硬化的临床变异型,其发病可能与基因异常及种族相关.

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