国际儿科学杂志
International Journal of Pediatrics 국제아과학잡지
- 主管单位： 中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
- 主办单位： 中华医学会,中国医科大学
- 影响因子： 1.05
- 审稿时间： 1-3个月
- 国际刊号： 1673-4408
- 国内刊号： 21-1529/R
- 论文标题 期刊级别 审稿状态
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低磷性佝偻病研究进展
低磷性佝偻病是由于各种原因引起肾小管对磷的重吸收障碍,从而导致骨发育不良的一组肾失磷性代谢性骨病,临床表现为低磷血症、身材矮小、双下肢骨骼畸形.致病因素主要为先天/遗传或者继发于肿瘤及其他肾小管疾病,包括X连锁低磷性佝偻病、常染色体显性低磷性佝偻病、常染色体隐性低磷性佝偻病、遗传性低磷性佝偻伴高尿钙症等.磷元素是参与细胞、组织代谢的重要元素.机体内细胞外磷离子通过饮食吸收、肾脏调节以及多种调磷因子作用下,使血磷浓度维持在较低水平.随着近年来医学技术尤其分子诊断技术的不断提高,FGF23是重要的调磷因子,在低磷性佝偻病的发生发展中有重要作用.该文就低磷性佝偻病的发病机制及治疗进展作简要综述,以提高对低磷性佝偻病的认识.
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扩散张量成像在肥胖儿童脑白质完整性研究中的应用
儿童肥胖症是一种由多基因遗传和环境因素等共同作用的复杂病症.能量摄入多于能量消耗导致脂肪积累是肥胖的主要原因,神经内分泌调节参与肥胖的发病过程.神经纤维是神经系统的基本结构和功能单位,研究神经纤维分布与儿童肥胖的关系,可能为肥胖的发病机制做出有益的探索.扩散张量成像是一种被广泛应用于临床的磁共振成像技术,是一种成熟的用于观察人大脑白质纤维走行的技术手段,可以图像化和可视化的直观显示颅内改变,并通过描述白质纤维之间的关系,以观察脑白质完整性的破坏与否,从而反映大脑结构和功能信息,对脑的发育疾病诊断有重要的意义,但在肥胖儿童中的研究较少,现就在儿童肥胖的研究进展予以综述.
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益生菌对儿童肥胖症治疗的研究进展
近年来,儿童肥胖症的发生率逐渐升高,肥胖患儿逐渐增多.大量研究证实儿童期的肥胖不仅会影响儿童的身心健康,同时也会增加其成年罹患各种代谢性疾病的发生率.益生菌是一类活微生物,现临床上将益生菌生物制剂广泛应用于治疗各种胃肠道疾病.目前发现,肥胖患儿肠道内的微生物的多样性降低、耐氧菌数量增加.已有研究显示,某些益生菌制剂可有效改善机体肠道微生态环境,而肠道内某些优势菌群可以针对性地对脂肪细胞起直接作用,改善机体低度炎症状态,对机体进行免疫调节,从而起到降低体重的作用.该文通过对国内外相关研究进行汇总,证实益生菌对肥胖患儿减轻体重确有临床意义,希望通过进一步的研究,找到更多解决儿童肥胖的途径.
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氧化应激与川崎病冠状动脉病变
川崎病(Kawasaki disease,KD)是一种急性全身炎症反应性疾病,其中冠状动脉病变(coronary artery lesion,CAL)为常见,是后天获得性心脏病的主要病因之一,但其发生机制尚未明确.目前在心血管疾病的病理生理发病机制中,氧化应激(oxidative stress,OS)已被证实发挥着重要作用,其通过损伤血管内皮细胞功能,引起内皮下层及中膜组织变薄,从而导致血管紧张度降低及远期心血管事件的发生.现认为OS极有可能参与KD后期CAL的发生,但目前在该领域尚无系统阐述.该文结合近期对KD研究进展,对OS引起冠状动脉内皮损害机制及抗氧化治疗在预防KD并发CAL的作用前景作一综述.
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微小RNA在病毒性心肌炎中的研究进展
微小核糖核酸(microRNAs,miRNAs)是一类内源性小分子非编码RNA,主要在转录后水平调节基因表达.miRNAs参与心脏和血管的发育,其异常表达与动脉粥样硬化、冠心病、心力衰竭及高血压等疾病相关.近年来miRNAs在冠心病、高血压病、心律失常、心力衰竭、心血管重构、心脏发育、心肌细胞和血管内皮与平滑肌细胞的功能调控等方面的研究取得了一系列的进展.病毒性心肌炎(viral myocarditis,VMC)是常见的心血管疾病.VMC的发病机制至今尚未完全阐明,主要由柯萨奇病毒B3(coxsackie virus B3,CVB3)感染引起.研究证实,miRNAs和CVB3密切相关,参与VMC的发病机制,在VMC的发生发展中有重要作用.对miRNAs在VMC中的作用研究有助于深入了解VMC的发病机制,也为VMC的治疗提供新的研究方向.该文就miRNAs和CVB3的关系,以及miRNAs在VMC发病机制中的作用进行综述.
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儿童重症/难治性肺炎支原体肺炎的治疗进展
肺炎支原体是引起儿童呼吸道感染的常见病原体,而其引起的肺炎通常是一种自限性疾病,大多数经大环内酯类药物治疗有效.但近年来发现,儿童重症/难治性肺炎支原体肺炎的发生率逐年增长,部分患儿出现一些严重的后遗症,甚至死亡,严重威胁儿童的健康.该文从一般治疗、抗生素的应用、免疫制剂、纤维支气管镜及中医治疗五个方面对儿童重症/难治性肺炎支原体肺炎的治疗进行介绍.
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儿童暴发性心肌炎机械循环支持治疗进展
儿童暴发性心肌炎常有短暂的病毒感染前驱症状,起病急,早期缺乏特异性的临床表现,易迅速进展为严重的心脏泵功能障碍及心律失常,导致心源性体克甚至心源性猝死.部分患儿即使给予大剂量正性肌力药物、糖皮质激素、静脉丙种球蛋白及抗心律失常药物等治疗,以及给予机械通气、临时起搏器等其他治疗,仍不能改循环衰竭,终出现不可逆的心脏损害,危及生命.有报道表明,若能及时对危重症患儿应用机械循环支持,可有效促进心脏泵功能恢复、降低病死率及改善预后.机械循环装置主要包括体外膜肺氧合、主动脉内球囊反搏术、左心室辅助装置或双心室辅助装置等.鉴于国内儿科领域对该技术认识有限,目前尚未得到广泛的应用,该文就儿童暴发性心肌炎应用机械循环支持治疗进展进行综述.
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中枢性性早熟患儿身高改善的研究进展
中枢性性早熟(central precocious puberty,CPP)是下丘脑-垂体-性腺轴提前启动(女孩8岁前,男孩9岁前)引起的提前出现第二性征的疾病.CPP的发病机制与遗传、种族、环境因素有关.促性腺激素释放激素类似物(gonadotropin-releasing hormone analogues,GnRHa)是治疗CPP的常用药物.GnRHa改善CPP身高的影响因素包括CPP的发病年龄和干预年龄.女孩6岁前确诊并治疗的CPP病例效果佳,故CPP需早治疗.足够的疗程是保证身高改善的重要因素,至少需要2年.骨龄越小,对于身高改善越有利,芳香化酶抑制剂通过延缓骨骺闭合可改善CPP男孩的身高.KISS1、KISS1R、MKRN3等基因与CPP有关,早期识别可以对早期干预起指导作用.用GnRHa治疗的CPP女孩,身高增长速度小于4 cm/年,联用基因重组人生长激素可有效改善成年身高.适当有氧运动亦可改善身高.该文就CPP身高改善影响因素及策略的研究现状作一综述.
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发育性语言障碍诊断及早期干预
发育性语言障碍(development language disorder,DLD)是儿童常见的发育障碍,其病因及发病机制复杂,与多种危险因素有关.我国DLD发病率呈逐年上升的趋势,影响了患儿语言理解和表达能力,对儿童正常的生活和学习产生严重的持久性的影响.DLD甚至会影响患儿成年后的就业和人际社会关系,是目前国内外研究关注的热点.3岁是儿童语言发育的关键时期,更是儿童智力发展的重要时期,早期诊断和干预不仅能够改善患儿的语言能力和社交方式,还能缓解父母的照顾负担,对疾病的预后和康复起着关键性的作用.DLD诊断在不断修改,但迄今为止,仍缺乏统一的定义及诊断标准.目前对于DLD患儿的早期干预主要包括改善的语言环境、家庭个体化干预、互动式阅读和音乐治疗.该文对DLD的诊断和干预措施进行综述,从而为临床医疗人员对发育性语言障碍儿童诊治提供依据.
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色氨酸分解代谢与儿童过敏性疾病
随着环境及生活方式改变,儿童过敏性疾病发病率呈增高趋势,但其发病机制未完全阐明.有研究发现吲哚胺2,3-双加氧酶(indoleamine 2,3-dioxygenase,IDO)介导的色氨酸分解代谢在儿童过敏性疾病如哮喘、过敏性鼻炎的发病及在过敏性疾病特异性免疫治疗中起重要作用.IDO介导的色氨酸分解代谢包括诱导Treg产生,抑制Th2细胞反应,介导免疫耐受等.因此,通过刺激免疫细胞及改变饮食结构调控色氨酸分解代谢将是防治过敏性疾病的新靶点.该文对色氨酸分解代谢在儿童过敏性疾病中的作用进行综述.
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半乳凝素-3在肥胖和2型糖尿病中的作用及机制
随着经济的发展和生活方式的改变,肥胖和2型糖尿病的发病率逐年升高,威胁人类健康.体内脂肪堆积会影响多种体内代谢过程,是癌症、心脑血管疾病等慢性病的重要诱因.肥胖状态会导致全身低水平慢性炎症,介导胰岛素抵抗,诱导2型糖尿病的发生.尽管我们在肥胖和2型糖尿病的研究中取得了很大进步,但是其发病率依然居高不下.半乳糖凝集素-3,也称半乳凝素-3,是一种体内广泛分布的嵌合体蛋白,在多种生理、病理过程中有重要功能.已有研究发现半乳凝素-3在自身免疫性疾病、炎症、癌症、代谢综合征等发病过程中有重要作用.近来研究发现,在肥胖和2型糖尿病的发病过程中半乳凝素-3也扮演着重要角色,但是对于其是保护作用还是致病作用尚存争议.该文就半乳凝素-3在肥胖和糖代谢中的作用及机制予以综述.
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Sox9对胰腺发育作用的研究进展
Sox9是Sox家族E组中成员,Sox9在性别决定与分化、肿瘤的发生发展以及器官发育中发挥作用.胰腺发育过程中Sox9及其与Notch、Wnt、Fgf信号通路共同作用参与胰腺早期内分泌祖细胞的增殖与分化,是胰腺内分泌发育过程调控网络中的多潜能因子.内分泌β细胞是唯一分泌胰岛素的细胞.胰岛素分泌的绝对或相对不足会使血糖升高进而导致糖尿病的发生.研究胰腺内分泌发育是探究糖尿病发病机制的新思路.该文就Sox9基因及其转录调控机制对胰腺内分泌发育作用作一综述.
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先天性无痛无汗症家系一个新的NTRK1基因突变
目的 报告先天性无痛无汗症(congenital insensitivity to pain with anhidrosis,CIPA)一家系中1例患儿的临床特点,并对患儿及其家系进行基因突变分析.方法 收集1例患儿的临床资料、实验室检查及家族病史,抽取患儿及父母的外周血,采用测序方法对致病基因酪氨酸激酶受体1型(neurotrophictyrosine kinase receptor type 1,NTRK1)基因进行测序,通过检索国内外文献及生物信息学软件评估突变的致病性.结果 先证者主要临床表现为痛觉减退、无汗、反复发热、舌尖溃烂感染.测序结果显示患儿为复合杂合突变,NTRK1基因第2外显子与内含子之间发现一个已报道的剪切变异c.287+ 1_287+ 2insT;同时也发现NTRK1基因第14外显子存在另一个新的突变c.1768G＞ A(p.E590K),通过检索文献及生物信息学软件预测该突变为有害突变,可能影响蛋白质功能.其父母分别为上述基因突变携带者.结论 CIPA十分罕见,当患儿反复出现非感染性发热并且伴有痛觉不敏感或丧失及自残现象时,临床医生应需注意CIPA的可能,本例患儿临床表现较为典型,对NRTK1基因突变分析,发现一个新的基因突变.
| 年 | 期数 |
| 2019 | 01 02 |
| 2018 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2017 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2016 | 01 02 03 04 05 06 07 08 09 10 11 12 |
| 2015 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2014 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2013 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2012 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2011 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2010 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2009 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2008 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2007 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2006 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2005 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2004 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2003 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2002 | 01 02 03 04 05 06 |
| 2001 | 01 02 03 04 05 06 |
