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超小剂量地西他滨治疗慢性粒单核细胞白血病1例

夏乐敏;薛城;姜一陵;郑秦;张爱萍;石岭;罗梅宏

摘要: This article introduced a case of old woman with chronic myelomonocytic leukemia treated by decitabine regimen (10 mg.dl to d3) per course every two weeks. After four courses of treatment, the patient achieved complete remission. Then we summarized the successful experience.

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    目的:了解儿童中重度缺铁性贫血(IDA)发生的危险因素.方法:回顾性分析我院儿科2011-09-2014-12收治的98例中重度IDA患儿的临床资料.结果:中重度IDA大部分发生在母乳喂养儿童和2岁以下儿童;早产,尤其是34周以下的早产儿是发生中重度IDA的主要高危因素(x2=23.135,P=0.000);未及时添加辅食也是危险因素(x2=11.674,P=0.020);重度IDA更易发生在农村患儿;2岁以上儿童中重度IDA常与其他疾病相关(x2=30.455,P=0.000).结论:目前经济状况下儿童中重度IDA并不少见,应加强婴幼儿营养卫生宣教及定期体检以预防其发生,早期关注早产儿铁状态和及时补充铁剂对防治儿童中重度IDA至关重要.2岁以上儿童中重度IDA需考虑其他疾病的可能,注意寻找病因.

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    目的:观察阿米福汀联合地西他滨及CHG方案(阿糖胞苷+羟基喜树碱+重组人粒细胞刺激因子)治疗高危骨髓增生异常综合征(MDS)的疗效.方法:将42例高危MDS患者随机分为2组,第1组应用小剂量地西他滨及CHG方案治疗(19例),第2组应用阿米福汀联合地西他滨及CHG方案治疗(23例),14d为1个周期,治疗2个周期后评估疗效,观察不良反应发生情况.结果:阿米福汀联合地西他滨及CHG方案治疗组总有效率与地西他滨及CHG方案组比较差异无统计学意义(78.3%∶78.9%,P>0.05).近期死亡率方面,阿米福汀联合地西他滨及CHG方案治疗组明显低于地西他滨及CHG方案治疗组(0∶15.8%,P<0.05);Ⅲ~Ⅳ度白细胞减少和血小板减少发生率方面,阿米福汀联合地西他滨及CHG方案组明显低于地西他滨及CHG方案组(21.7%∶36.8%,69.6%∶89.5%,P<0.05);黏膜炎的发生率方面,阿米福汀联合地西他滨及CHG方案组明显低于地西他滨及CHG方案组(17.4%∶42.1%,P<0.05).结论:阿米福汀联合地西他滨及CHG方案治疗中高危MDS安全有效,其近期死亡率降低,Ⅲ~Ⅳ度血液学毒性及黏膜炎等不良反应明显减轻.

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    目的:探讨国产地西他滨单药治疗老年骨髓增生异常综合征(MDS)的临床疗效和安全性.方法:评价我院2013-07-2015-06使用国产地西他滨(25 mg×5 d)治疗15例中危或不能耐受联合化疗的高危老年初治MDS患者的疗效和不良反应.结果:15例MDS患者中位年龄70岁,中危Ⅰ9例,中危Ⅱ及高危6例.至少经过3个疗程的治疗,6例获得完全缓解,2例获得部分缓解,2例脱离成分血输注,1例疾病稳定,4例未缓解,总反应率达66.7%.在6例细胞遗传学异常的患者中,5例获得完全细胞遗传学缓解,1例获得部分细胞遗传学缓解.Ⅲ~Ⅳ级血液学毒性发生率为73.3%,Ⅲ~Ⅳ级感染发生率为53.3%,无一例发生Ⅲ~Ⅳ级出血、严重恶心呕吐和肝功能损害.中位随访时间12(2~24)个月,随访期间1例死亡.结论:国产地西他滨治疗中危或不能耐受联合化疗的高危MDS可取得良好的疗效.

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    目的:评价达沙替尼治疗伊马替尼耐药的BCR-ABL阳性慢性髓细胞白血病急变期(CML-BC)的疗效和安全性.方法:对7例伊马替尼耐药的CML-BC患者,给予达沙替尼100 mg/d口服治疗,观察达沙替尼对CML患者的血液学、遗传学及分子生物学反应,并监测不良反应,评估疗效和耐受情况.结果:7例伊马替尼耐药的BCR-ABL阳性CML-BC患者服用达沙替尼治疗后均获得完全血液学缓解,4例达到完全细胞遗传学缓解,1例达到完全分子学反应.4例达沙替尼治疗后检测到突变,4例死亡.2例出现3~4级中性粒细胞减少和3~4级血小板减少.结论:达沙替尼治疗伊马替尼耐药的BCR-ABL阳性CML-BC患者起效迅速,可获得完全血液学及细胞遗传学缓解,甚至获得完全分子生物学缓解,但维持时间短,容易再次出现疾病进展.达沙替尼治疗后可出现新的ABL激酶区突变,导致患者对达沙替尼耐药.

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    目的:观察慢性粒细胞白血病患者(CML)服用伊马替尼期间的生育情况.方法:回顾性搜集服用伊马替尼的CML患者或其配偶妊娠过程中疾病状态、妊娠类型、孕前或孕期服药情况、生产、婴儿及产后治疗等信息.结果:共12例患者或其配偶妊娠12次,其中男5例,女7例,共成功生产6例.7例女性患者妊娠时中位年龄28(25~32)岁,CML中位病程为42(19~97)个月,5例达主要分子学反应(MMR),2例为加速期,目前共成功生产2例,尚未生产2例(分别为孕29周和孕31周),3例流产.5例男性患者配偶妊娠时中位年龄31(22~36)岁,CML中位病程为32(24~84)个月,4例达MMR,1例达部分细胞遗传学反应,共生产4例婴儿,1例在孕9周自然流产.目前共生产6例婴儿的体重、身高等指标均正常,未见先天性畸形,中位年龄24(10~36)个月,2例胎儿行外周血查染色体及定期彩超检查均未发现异常.结论:伊马替尼治疗期间应有效避孕.对有强烈生育要求的女性患者,Sokal评分越低,越早达MMR,且MMR持续时间越长(至少2年),妊娠时停药安全系数越高.受孕前后3个月应避免伊马替尼暴露.男性患者妊娠过程中无需停药.

  • 硼替佐米的累计剂量对多发性骨髓瘤患者生存的影响

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  • Treg细胞、NK细胞及T淋巴细胞亚群的水平变化对急性白血病的临床诊治意义评价

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  • 高水平的血清乳酸脱氢酶预测急性髓细胞白血病患者的不良预后

    作者:赵明哲;胡慧仙;张素丽;骆超;王丽莉

    目的:探索血清乳酸脱氢酶(LDH)水平对急性髓细胞白血病患者临床预后的预测价值.方法:回顾性收集我院135例核型正常的急性髓细胞白血病(CN-AML)患者治疗前的血清LDH数值和相关临床信息,采用Survival ROC软件包确立LDH水平预测总生存期的佳界定值,高于界定值定义为高水平组,低于界定值为低水平组.结合年龄、白细胞计数、FLT3-ITD和NPM1突变等预后信息,采用Cox回归模型分析不同水平LDH对总生存期及无事件生存期的预测价值.结果:血清LDH预测CN-AML患者总生存期的佳界定值为294 U/L,灵敏度92%,特异度84%.不同水平LDH可独立预测CN-AML的临床预后,高水平LDH的CN-AML患者预后差.结论:高水平的LDH与CN-AML患者不良预后密切相关.

  • 骨髓增生异常综合征中Livin基因水平的表达及其意义

    作者:周文锦;郑翠苹;石岳坚;胡映映

    目的:观察骨髓增生异常综合征(MDS)患者中Livin基因水平的表达,探讨Livin基因在MDS中的可能临床意义.方法:收集确诊为MDS(诊断和分型参照WHO标准)患者共30例,对照组共10例.采用实时荧光定量PCR方法检测LivinmRNA水平(△Ct值越小,表明目的基因的表达量越大);Western Blotting方法检测Livin蛋白水平.结果:①MDS组Livin mRNA水平△Ct均值为(15.44±4.50),对照组Livin mRNA水平△Ct值为(20.91±0.53),2组比较差异有统计学意义(P<0.01);MDS组Livin蛋白相对表达量为(0.556 6±0.229 3),对照组Livin蛋白相对表达量为(0.201 2±0.010 7),2组比较差异有统计学意义(P<0.01).②MDS组内低危、中危、高危患者的LivinmRNA水平△Ct值分别为(19.16±3.88)、(16.38±4.36)、(13.35±3.71),3组两两比较差异有统计学意义(P<0.01),高危患者Livin mRNA表达水平高,中危患者其次,低危患者低;MDS组内低危、中危、高危患者的Livin蛋白表达分别为(0.234 2±0.039 4)、(0.472 5±0.079 1)、(0.751 8±0.091 0),3组两两比较差异有统计学意义(P<0.01),高危患者Livin蛋白表达水平高,中危患者其次,低危患者低.结论:MDS患者的LivinmRNA和蛋白的表达水平均较对照组表达增高,MDS患者低危、中危和高危组中Livin mRNA和蛋白的表达水平依次升高.Livin基因表达可能与MDS疾病相关,同时表达水平的高低可能与疾病的危险分层相关.

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    作者:金志丽;王旖旎;胡亮钉;王继军;王迁;庄俊玲;王晶石;崔冬梅;裴瑞君

    目的:探究血清铁蛋白升高是否对成人噬血细胞综合征(HLH)的诊断具有重要作用.方法:对411例成人患者的临床信息进行回顾性研究.结果:血清铁蛋白高于5 000 μg/L的患者中确诊HLH的比例为36.25%;血清铁蛋白高于10000 μg/L的患者中确诊HLH的比例为55.04%;血清铁蛋白高于15000 μg/L的患者中确诊HLH的比例为63.92%.在血清铁蛋白高于5000 μg/L同时出现发热、全血细胞减少、脾大和(或)肝功损害的成人患者中,确诊为HLH的比例为62.23%;在血清铁蛋白高于10 000 μg/L同时出现发热、全血细胞减少、脾大和(或)肝功损害的成人患者中,诊断为HLH的比例为81.33%;在血清铁蛋白高于15 000 μg/L同时出现发热、全血细胞减少、脾大和(或)肝功损害的成人患者中,诊断为HLH的比例为86.89%.按照血清铁蛋白水平分组,≥15 000 μg/L组与5 000~10 000 μg/L组、10 000~15 000 μg/L组比较,HLH患者比例存在显著差异,≥15000 μg/L组中HLH患者的比例明显高于其他2组(P<0.05).结论:血清铁蛋白升高对成人HLH的诊断可能具有重要作用.

临床血液学

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