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维持性泼尼松治疗视神经脊髓炎的疗效观察
目的:分析维持性泼尼松治疗视神经脊髓炎的临床疗效及安全性.方法:选取2015年1月至2016年4月河源市人民医院收治的100例复发型视神经脊髓炎患者,随机分成两组,各50例.对照组服用硫唑嘌呤片治疗,观察组应用维持性口服泼尼松方式治疗,统计比较两组患者治疗前、治疗后扩展残疾状态量表(EDSS)评分、年复发率、疗效及不良反应情况.结果:治疗前,两组患者EDSS评分比较,差异无统计学意义(P＞0.05);治疗后,两组患者EDSS评分均改善明显,且观察组低于对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05);观察组年复发率低于对照组,临床疗效高于对照组,不良反应发生率低于对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论:维持性泼尼松治疗视神经脊髓炎能够有效改善患者神经功能,降低年复发率与不良反应.
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多发性硬化与视神经脊髓炎首发表现分析
目的:探讨多发性硬化(MS)与视神经脊髓炎(NMO)首发表现的临床差异.方法:将本院2014年1月至2016年1月收治的MS患者80例以及NMO患者76例作为本研究对象.针对两组患者的发病形式、首发表现以及影像学检测结果等实施临床对比.结果:在NMO组患者中,视力下降不大于0.1的患者26例,MS组患者为2例;两组患者差异具有统计学意义(P＜0.05).对于MS患者,其脊髓病灶形态主要呈现为卵圆形,周边体现为不对称的现象,对于NMO患者,大多体现为纵向融合以及居中病灶.在首发症状表现方面,NMO组患者与MS组患者有所不同.NMO组患者主要表现为视力下降,MS组主要表现为肢体麻木以及力弱,两组比较,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论:NMO患者与MS患者在疾病实体表现方面有所不同,两类疾病患者在易感性、首发表现以及影像表现等方面,均呈现出的一定的差异.
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武继涛治疗视神经脊髓炎经验介绍
视神经脊髓炎是一种与自身免疫相关的以累及视神经、脊髓为主的神经系统脱髓鞘疾病.该病好发于中青年女性,临床上常反复发作,致残率较高,是目前神经系统疾病中研究的重点.西医治疗该病以糖皮质激素、丙种球蛋白、血浆置换为主,根据患者的发病年龄、发作次数、严重程度,排除禁忌症后多配合应用免疫抑制剂治疗.临床观察发现,随着该病复发率的增多,视神经、脊髓损害逐渐加重,严重影响患者的身心健康.武继涛教授为河南中医学院第一附属医院脑病医院常务副院长,脑病医院介入科主任,师从全国名老中医郑绍周教授,从事中西医临床、科研工作30余年,治学严谨,擅长岐黄之术,采用中西医结合疗法治疗视神经脊髓炎收效颇佳.笔者随诊学习,现将其对视神经脊髓炎的认识及治疗经验介绍如下.
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针药结合治疗视神经脊髓炎1例报告
患者,女,40岁,2007年6月4日初诊.主诉:反复双眼视物不清4月余,伴手足感觉异常1月余.患者于2007年1月底无明显诱因而感双眼球转动疼痛,左眼视物不清.
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视神经脊髓炎患者脑部损害MRI特征及临床表现
目的 探究视神经脊髓炎患者脑部MRI特点表现.方法 选取我院于2014年10月-2016年10月收治的35例视神经脊髓炎脑损害患者的临床资料资料作为研究对象,分析视神经脊髓炎脑部MRI像学特点表现.结果 35例患者中头颅MRI检查中出现异常信号者21例,病灶主要位于侧脑室、大脑白质、胼胝体、中脑导水管、延髓、桥脑等处,根据病灶形态可分为不规则、融合型及多发硬化型,常见散在不规则斑片状病灶.结论 多数视神经脊髓炎患者会伴发脑部损害症状,病灶部位与患者临床表现具有直接关系.
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视神经脊髓炎的临床特点及MRI诊断分析
目的：分析视神经脊髓炎(NMO)的临床特点及MRI诊断价值。方法选取我院收治的37例NMO患者为研究对象，收集患者的性别、年龄、自身免疫性系统性疾病病史、首次发作及复发情况、临床检查及影像资料。结合MRI检查分析NMO的影像学表现及临床特点。结果37例NMO患者男性、女性患者发病在性别上有显著性差异(P＜0.05)；以眼部症状首发者64.86%显著多于其他首次发作表现患者(P＜0.05)；甲状腺功能异常、正常的患者占比有明显差异(P＜0.05)；脑脊液蛋白定量正常、异常患者占比有明显差异(P＜0.05)。37例NMO患者脊髓MRI病灶分布颈髓病灶18例(48.65%)，胸髓病灶15例(40.54%)，颈、胸髓同时受累4例(10.81%)；脊髓MRI表现为多于3个椎体节段的连续性长病灶，矢状面扫描脊髓正常粗细或增粗，节段性或弥漫性信号异常，呈T1WI低信号、T2WI高信号，信号均匀或不均匀。37例NMO患者中头部MRI异常29例(78.38%)，包括病灶于皮层下及深部脑白质12例、脑室室管膜周围6例、胼胝体4例、丘脑3例、脑桥3例、延髓1例，病灶呈斑片样、点状及类圆形；DWI未见异常强化或不均匀强化，呈等信号或略高信号。结论 NMO患者以眼部症状首发为主，多伴有甲状腺功能异常、脑脊液蛋白定量偏高；脊髓MRI可见颈髓病灶、胸髓病灶受累、头部MRI异常等，MRI对NMO的临床诊断有重要价值。
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视神经脊髓炎相关性视神经炎诊治进展概况
视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是一种免疫介导的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘病变，近年来被认为是一种不同于多发性硬化的疾病实体。NMO主要选择性累及视神经和脊髓[1-2]。现对视神经脊髓炎相关性视神经炎(neuromyelitis optica related optic neuritis，NMO-ON)的临床诊治进展作一概述，以更好地进行针对性治疗措施。
关键词： 视神经脊髓炎 -
血清白介素-27水平与视神经脊髓炎患者疾病严重程度的关系
目的 检测视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)患者与健康人血清中白介素27(interleukin-27,IL-27)水平,探讨其在NMO发病中的意义及其与疾病严重程度的相关性.方法 采用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)检测39例NMO急性期患者与39例健康志愿者血清中IL-27水平,比较组间差异及分析NMO组血清IL-27水平与扩展残疾状况评分(expanded disability status scale,EDSS)、脊髓受累节段数、年复发率及水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP-4)抗体滴度等临床指标的相关性.结果 NMO组血清IL-27水平较健康对照组(healthy controls,HCs)明显降低,差异具有统计学意义(P＜0.001),且NMO组患者血清IL-27水平与EDSS评分、脊髓受累节段数、随访2年平均复发率呈负相关(r=-0.439,P=0.010;r=-0.434,P=0.006;r=-0.451,P=0.031),而与AQP-4抗体滴度不存在相关性(r=-0.027,P=0.871).多元回归分析显示血清IL-27水平与EDSS评分存在负相关性(B=-0.025,P=0.023).结论 IL-27可能参与了NMO的发病过程,且与疾病严重程度负相关,同时对于疾病的预后具有一定影响.
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维持性泼尼松治疗视神经脊髓炎的疗效观察
目的：观察维持性泼尼松治疗视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）的疗效及安全性。方法对17例复发型NMO患者进行随访，观察在维持性泼尼松治疗前后，患者的扩展残疾状态量表（expanded disability status scale，EDSS）评分、年复发率的变化以及治疗期间出现的不良反应。结果经维持性泼尼松治疗后，患者的EDSS评分较治疗前改善[(3.09±0.85) vs.(4.06±0.80)]，差异有统计学意义（P<0.05）；年复发率较治疗前明显下降[(0.34±0.31)次/年vs.(1.51±0.57)次/年]，差异有统计学意义（P<0.005）；但不同剂量泼尼松对于年复发率降低水平的影响差异无统计学意义。随访期间无严重不良反应出现。结论维持性泼尼松治疗能有效降低NMO患者的年复发率，并改善其神经功能缺失情况，有较好的耐受性。
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眼震视图在多发性硬化和视神经脊髓炎中的应用
目的：通过眼震视图(videonystagmograph, VNG)检查探讨多发性硬化（multiple sclerosis, MS）和视神经脊髓炎(neuromyelitis optica , NMO)眼球运动障碍的特点，以及VNG在MS和NMO的诊断与鉴别诊断中的价值。方法前瞻性入组16例MS、10例NMO患者及30例对照（突发性耳聋）进行VNG检查，对两组患者眼球运动障碍（扫视、凝视、平稳跟踪试验、视动眼震异常以及自发现眼震）阳性率等进行分析比较。结果 VNG检测发现MS组患者眼球运动障碍阳性率为68.75％，其中扫视异常、平稳跟踪试验异常及视动眼震异常出现均显著高于对照组（P分别为0.000、0.001、0.001）；NMO组患者眼球运动障碍阳性率为80％，扫视异常、凝视异常、平稳跟踪试验异常及视动眼震异常出现显著高于对照组（P分别为0.000、0.012、0.000、0.002）；而VNG检测MS和NMO患者眼球运动障碍出现率无统计学差异（68.50%vs.80.00%，P>0.05）。VNG检查眼球运动障碍的阳性率高于床边神经系统查体（68.75%vs.37.50%），并可能可以提示患者存在MRI不能分辨出的颅内病灶。结论小样本探索研究表明，VNG可以提高MS和NMO不同类型眼球运动障碍的检出率，对MS和NMO的颅内病灶的检测有一定的辅助价值，但在MS与NMO鉴别诊断中的意义有待进一步明确。
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多发性硬化与视神经脊髓炎患者的HLA-DRB1/DPB1基因多态性
目的：比较HLA-DRB1/DPB1基因多态性在多发性硬化（multiple sclerosis, MS）和视神经脊髓炎（neuromyelitis, NMO）患者中的分布差异，并进一步探讨与上述两种疾病的相关性。方法采集53例MS患者、30例NMO患者和93名健康对照人群的血样，提取DNA后用直接测序法对HLA-DRB1、DPB1基因进行高分辨四位分型，比较各组间不同基因分型的表达率并进一步进行单倍体分析。入组者均为我国南方汉族人群。结果DPB1*0501在NMO患者中的表达率高于对照组，P=0.001，校正后P=0.022；DRB1*1602 DPB1*0501单倍体在NMO患者中的表达率高于MS患者组，P<0.001，校正后P=0.040。结论在我国南方汉族人群中，MS、NMO患者HLA-DRB1/DPB1基因多态性存在明显差异，HLA-DPB1*0501可能是NMO发病的易感基因。
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复发性长节段横贯性脊髓炎56例临床分析
目的 探讨复发性长节段横贯性脊髓炎(relapse-longitudinally extensive transverse myelitis,r-LETM)临床、影像学特点并观察其治疗后变化.方法 对56例曾住院治疗并接受随访的r-LETM患者病例进行同顾性分析.结果 男女发病比例1∶5.2,发病平均年龄36.4岁.27例既往有自身免疫病,其中干燥综合征8例.病前诱因中以感冒(53.6%)和腹泻(10.7%)多见,亚急性起病(50%)多见.病程中可有视神经(60.7%)及脑干受累症状,脊髓病灶以颈髓40例(71.4%)及胸髓39例(69.6%)多见,可波及延髓(19.6%),病程中尚可有颅内病灶,以脑室周围、胼胝体及近皮层下白质(39.3%)多见.经激素、丙种球蛋白、免疫抑制剂等治疗后,53例(94.6%)临床症状有不同程度改善,3例(5.4%)无效.首次发病后第1年复发多,致残率高.结论 r-LETM好发于中年女性,部分合并结缔组织病,可有复发,病程中可有颅内病灶和视神经受累,激素等免疫抑制剂可缓解症状.
关键词： 复发性长节段横贯性脊髓炎 视神经脊髓炎 磁共振 诊断 治疗 -
视神经脊髓炎脑脊液改变的特点
目的分析视神经脊髓炎(NMO)患者的脑脊液(CSF)改变特征.方法对56例NMO患者的临床资料,66次腰穿CSF检查结果进行分析.结果①NMO分为单纯型和复发型;CSF细胞数在两型都有轻度增高,但单纯型同时多伴有全身炎症反应,复发型多不伴发急性炎症;②两型均有蛋白轻中度增高;③CSF中IgG在复发型增高,尤其以发展为多发性硬化(MS)者显著;④蛋白-细胞分离现象仅见于NMO两型患者,MS者无此现象;⑤CSF细胞学检查两型均无特异性.结论利用CSF特点对NMO两型患者及发展为MS者可进行诊断、鉴别诊断和治疗指导.
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视神经脊髓炎合并肺结核2例
视神经脊髓炎（neuromyelitis optica, NMO）是一种自身免疫性炎性脱髓鞘疾病，发病时可同时或相继累及视神经及脊髓，并可出现反复发作，具有严重致残性。国内外均有关于NMO合并肺结核（pulmonary tuberculosis，PTB）患者的报道[1-4]，并有研究提示结核与NMO的发病可能存在一定关联[5]，以及抗结核治疗对NMO患者有效[6]。本研究就福建医科大学附属第一医院2012~2014年收治的2例合并PTB的NMO患者的临床特征、诊疗情况以及病程变化相关资料报告如下。
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水通道蛋白4抗体测定对视神经脊髓炎谱系疾病的意义
目的 检测血清水通道蛋白4 (AQP4)抗体并评价其对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSDs)的意义. 方法 选择自2007年5月至2012年5月天津医科大学总医院神经内科收治的中枢神经系统脱髓鞘疾病患者153例,其中NMOSDs患者利用细胞荧光免疫染色法(CBA)检测血清AQP4抗体,并对AQP4抗体阳性和AQP4抗体阴性的NMOSDs患者特点进行对比分析.结果 CBA检测AQP4抗体的敏感性为83.3％,特异性为100％.在AQP4抗体阳性的NMOSDs患者中,女性占78.8％,而在AQP4抗体阴性的患者中,女性仅占47.1％,两者相比差别有统计学意义(P=0.007); AQP4抗体阳性同时合并其他自身免疫抗体的NMOSDs患者首次发病EDSS为(5.9±2.0)分,单纯AQP4抗体阳性的NMOSDs患者扩展残疾状况评分量表(EDSS)为(4.2±1.9)分,比较差异有统计学意义(t=3.806,P=0.033);血清AQP4抗体在急性期呈阳性,缓解期呈阴性,且经各种免疫抑制剂治疗可由阳性逐渐转为阴性. 结论 血清AQP4抗体可作为鉴别NMOSDs与多发性硬化的辅助诊断指标,并对判断NMOSDs疾病复发及治疗效果有一定的指导价值.
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急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化及视神经脊髓炎脑深部灰质病灶MRI影像比较
目的 探讨并比较急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、多发性硬化(MS)及视神经脊髓炎(NMO)脑深部灰质病灶的MRI影像学特征. 方法 自2004年8月至2012年10月在中山大学附属第三医院神经内科住院的ADEM、MS、NMO患者共353例,筛选出其中MRI显示有脑深部灰质病灶者95例(包括ADEM 12例,MS 60例,NMO 23例),对这些病灶的大小、数量、部位等特征进行分析. 结果 3组患者丘脑、尾状核、苍白球受累的病例数比例比较差异均无统计学意义(P=0.154,P=0.438,P=0.697).ADEM组壳核受累的病例数比例明显高于MS组、NMO组,差异有统计学意义(P=0.002,P=0.013).NMO组下丘脑受累的病例数比例则明显高于ADEM组、MS组,差异有统计学意义(P=0.033,P=0.001).ADEM组丘脑的病灶直径明显大于NMO组,差异有统计学意义(P=0.027),但和MS组相比差异无统计学意义(P=0.116),而MS组和NMO组丘脑的病灶直径比较差异亦无统计学意义(P=0.209).3组尾状核、壳核、苍白球、下丘脑的病灶直径比较差异均无统计学意义(P＞0.05).3组的病灶分布对称性比较差异无统计学意义(P=0.335). 结论 丘脑受累对于ADEM和MS的鉴别诊断可能意义不大,壳核受累可能是将ADEM区别于MS和NMO的一个鉴别点,下丘脑受累是NMO的特异性表现.病灶直径大小在这三种疾病的鉴别诊断中价值不大.
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早期多发性硬化和视神经脊髓炎高危综合征临床特点的比较
目的 比较早期多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎(NMO)高危综合征患者的临床特点差异. 方法 回顾性收集广州医科大学附属第二医院神经内科自2004年1月至2013年8月收治的早期MS患者49例和NMO高危综合征患者30例(包括长节段的横贯性脊髓炎22例、复发性视神经炎8例)的临床资料、影像学检查结果、血清中NMO-IgG抗体情况等进行分析和比较. 结果 早期MS患者和NMO高危综合征患者的EDSS评分、病程以及感觉症状、脑干症状比例比较差异均有统计学意义(P＜0.05).早期MS组患者中病灶数＞9个的比例(77.6％)高于NMO高危综合征组患者,差异有统计学意义(P＜0.05).NMO高危综合征组患者在脑脊液蛋白异常率(19例,63.3％)、蛋白水平[(0.57±0.45) g/L]以及脑脊液白细胞计数异常率(19例,63.3％)、白细胞计数[中位数为24.317个/mm3 (0～274个)]方面与早期MS患者组比较差异有统计学意义(P＜0.05).10例NMO高危综合征患者中6例长节段横贯性脊髓炎患者NMO-IgG阳性,13例早期MS患者中2例出现阳性反应,阳性率比较差异有统计学意义(P＜0.05). 结论 早期MS患者和NMO高危综合症的临床特点明显不同,这些差异对早期鉴别MS与NMO具有一定意义.
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视神经脊髓炎与多发性硬化患者血清碱性磷酸酶、谷氨酸转移酶水平观察
目的 观察视神经脊髓炎(NMO)与多发性硬化(MS)患者血清碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转移酶(GGn水平.方法 在中山大学附属第三医院脱髓鞘疾病数据库中调取自2007年1月至2010年3月收治的177例NMO、MS患者资料及85例同期健康体检者资料,分析其血清ALP、GGT水平,探讨其与年龄、病程、发作次数、EDSS评分的关系.结果 NMO组患者血清ALP、GGT水平较MS组及对照组增高,进一步观察发现NMO患者血清ALP水平在病灶活动期时亦高于MS患者,且男性NMO患者血清ALP水平、女性NMO患者血清GGT水平均高于MS组与对照组,差异有统计学意义(P<0.05).NMO患者血清GGT水平与其年龄、发病次数呈正相关(p<0.05).结论 ALP、GGT在NMO、MS患者血清中含量不同,在一定程度上有助于鉴别诊断这两种疾病.
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视神经脊髓炎脑部病灶的影像学特征及临床表现
目的 探讨视神经脊髓炎(NMO)脑部病灶的影像学特征及主要临床表现.方法 回顾性分析南京医科大学附属脑科医院神经内科自2002年1月至2008年5月收治的19例NMO患者脑部MRI检查结果及相关病史资料.结果 本组19例患者中15例行头颅MRI检查,7例发现脑部病灶;病变累及大脑半球3例,丘脑2例,下丘脑1例,第三脑室和中脑导水管周边1例,中脑1例,桥脑1例,延髓2例;MRI上病灶为点状、斑片状或线样,呈T1低信号、T2和FLAIR高信号改变.临床表现恶心、呕吐、呃逆、复视、眼震、面部麻木、认知功能障碍及嗜睡等.结论 NMO可出现不同部位脑部病灶,以脑室管膜周边和下丘脑处病灶具有疾病特征性.部分NMO患者出现脑部受累表现,少数患者以脑部症状为首发临床事件.
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视神经脊髓炎与多发性硬化的临床症状、脊髓MRI表现的对比分析
目的 结合视神经脊髓炎(NMO)与多发性硬化(MS)患者的临床症状和脊髓MRI特点探讨两者之间差异发生的机制.方法 回顾性分析中山大学附属第三医院自2004年1月至2007年1月收治的23例NMO患者及21例MS患者的临床资料,比较其临床症状及脊髓MRI上受损部位MRI上的差异.结果 NMO患者多为女性,且首次发病年龄、扩展病残状况评分(EDSS)评分均高于MS患者;双侧深感觉障碍、束带感、直肠或膀胱括约肌功能障碍3种临床症状在NMO、MS患者中的发生率不同,差异均有统计学意义(P<0.05);上述各临床症状基本能在脊髓MRI找到相应受损病灶.结论 NMO是不同于MS的脱髓鞘疾病,其特殊的发病机制导致其临床症状与脊髓MRI均有自己的特点.
