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不同起病部位的ALS病人异常肌电区域分布研究
目的:探讨不同起病部位的ALS病人在4个下运动神经元支配区域异常肌电的分布情况.方法:对102例临床诊断为ALS的病人分别行4组下运动神经元区域(脑干,颈,胸,腰骶髓)的针极肌电图检查.对87例同时进行了胸锁乳突肌的检查.结果:4组肌电检查区域的结果示:颈段与胸段异常率在各起病组中高,脑干及腰骶段在各组中异常率不同(差异有显著意义,P＜0.05);胸锁乳突肌上、下肢起痫组的异常率均高于同组的脑干支配肌.结论:在ALS病人中,异常肌电的分布与起病部位有关.不论哪一部位起病,4个区域均可受累,因此必须全都检查.胸锁乳突肌具有特殊的诊断及鉴别诊断价值.
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肌萎缩侧索硬化患者的重复电刺激研究
目的:研究肌萎缩侧索硬化(ALS)患者重复电刺激时复合肌肉动作电位波幅衰减的特点和影响因素.方法:对49例确诊为ALS的患者进行正中神经3 Hz重复电刺激检查,同时记录患者的起病区域、病程和复合肌肉动作电位的波幅并分析其与低频衰减的相关性.在16块出现波幅衰减的肌肉进行强直收缩试验并观察其对波幅和衰减的影响.结果:49例ALS患者中,有15例出现明确衰减(衰减≥10%),13例呈界限性衰减(5%～9%).上肢起病的患者较延髓和下肢起病组更容易出现明确衰减(P＞0.01).波幅与衰减程度呈负相关(r=0.474),但病程与衰减不相关.在进行强直收缩试验的16块肌肉中,4块有活动后易化,6块呈强直后易化,5块出现强直后衰竭.结论:神经肌肉传递障碍在ALS中并不少见,低频衰减的程度与轴索损害的严重性相关;上肢起病的患者更容易出现拇短展肌的低频衰减;突触前机制可能与衰减的发生有关.
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肺内1cm球形病灶误诊原因的剖析
肺内单发1cm球形病灶诊断病种,单从起病部位、密度、边缘界线及光整程度判断疾病性质种类很多.例如:转移性病灶,结核瘤,囊肿,血管瘤,动、静脉瘘,机化性肺炎等.但是从定性诊断确实存在一定困难,现将我们收集的12例肺内单发球形病灶的诊断误诊原因剖析如下:
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推进循环肿瘤细胞和肺癌的发展
肺癌仍然是世界上致命的肿瘤.每年有超过100万人因此病丧生[1].(肺)癌常见的死因是转移癌.肿瘤细胞在起病部位之外的组织中传播和生长,肿瘤负荷迅速增加[2].非小细胞肺癌(non-small cell lung carcinoma,NSCLC)约占所有肺癌病例的85％,并且是全球癌症相关死亡的首要原因.约70％的患者在就诊时已达疾病晚期,无法开展有效治疗[3].近十年中已经研发出用于肺癌特殊亚型的新药物.针对致癌基因突变蛋白的靶向治疗是当前的研究重点[4].靶向治疗以从原发部位肿瘤样本中获得的活检标本特点为基础.具有此类特征的佳实例为内皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor mutations,EGFR)的突变和棘皮动物微管样蛋白4-间变淋巴瘤激酶(echinoderm microtubule-associated proteinlike4/anaplastic lymphoma kinase rearrangements,EML4/ALK)的重排,目前已研发出针对它们的特异性药物[合称为酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitors,TKIs).主要针对肺腺癌中非吸烟患者的抗活化激酶域(EGFR)的特异性TKIs的研发,是治疗非吸烟患者肺腺癌的一个重大进展[5].
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散发性肌萎缩侧索硬化症起病部位和进展模式及其相关影响因素分析
目的：探讨散发性肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者首发起病部位和起病后疾病进展模式及其相关影响因素。方法前瞻性设计并对158例 ALS 患者以其主诉和通过神经系统查体和神经电生理检查,确定其首发起病部位,并对其中151例已经出现第二个及之后损害部位的患者进行随访,按照延髓、颈髓及腰髓不同起病部位分组进行相关影响因素研究。结果①首发起病部位局限在延髓、单侧上肢或下肢者149例(94.3%)。②起病部位处上、下运动神经元损害体征与起病部位不同有关,P =0.000,延髓起病者多表现为下运动神经元损害体征(65.4%,17/26)；颈髓起病者多以一侧上肢的单纯下运动神经元损害体征(47.9%,45/94)或合并上运动神经元损害体征(52.1%,49/94)为主；而腰髓起病者主要以一侧下肢上、下运动神经元混合损害体征(83.8%,31/37)为主。③从进展模式上看,延髓起病者以嘴端-尾端垂直型进展多见；肢体起病者,进展类型和起病部位相关,P =0.04,颈髓起病者以循环型(31.5%,28/89)、水平型(30.3%,31/89)和垂直型(21.3%,19/89)进展多见；而腰髓起病者以循环型(47.2%,17/36)进展较多见。④起病后疾病进展率和起病年龄有关,P =0.011,60岁以上起病者进展较快。结论ALS 首发起病部位是在脊髓和大脑皮层运动轴的某个局限部位,首发起病部位不同,上、下运动神经元损害体征的分布及程度也不同,临床上应该重视首发起病部位处的体征。ALS 发病后主要是沿着相邻体区进展,年龄越大,进展越快。
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221例散发型肌萎缩侧索硬化症的临床特征
目的 总结西安交通大学第一附属医院确诊的221例肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者的临床特点,提高对ALS的临床认识.方法 2009年1月至2015年12月于西安交通大学第一附属医院神经内科确诊的ALS患者,每3～6个月随访1次,至少随访2年,记录用药及病情变化情况.结果 纳入221例ALS患者,男女比为1.45:1,平均起病年龄(54.12±10.39)岁,51～60岁年龄段患者多,有81例(36.65％);起病年龄与病程呈负相关(r=-0.185,P=0.013);34例(15.38％)延髓起病,187例(84.62％)脊髓起病,不同起病部位之间性别(P=0.007)、病程(P=0.048)分布差异具有统计学意义;平均诊断延迟时间为(15.22±13.65)月;45例(20.36％)ALS患者服用利鲁唑,平均服用时间为(13.79±12.69)月,其病程(月)长于非利鲁唑治疗组(48.38±3.25 vs.39.62±2.42,P=0.034).结论 221例ALS患者以脊髓起病多见,特别是男性患者;相比中国其他地区,诊断延迟时间更长、利鲁唑使用率更低,这与西北地区经济相对落后、医疗条件相对较差有关.
