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补脑膏治疗多发性神经病疗效观察
多发性神经病也称多发性末梢神经炎,是指以四肢对称性末梢感觉障碍、下运动神经元瘫痪和自主神经功能障碍为主要临床表现的一种疾病.我科在古方佛手散(当归、川芎)基础上重用甘肃特产药材岷当归组方制成补脑膏,治疗多发性神经病,取得了较好的疗效,现报道如下.
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从奇络论治脊髓空洞症360例临床分析
脊髓空洞症(Syringomyelia,SM)是一种缓慢进展的脊髓及/或延髓退行性病变.目前病因未明,病理特征是髓内有空洞形成及髓质增生.临床主要症状是受损节段的分离性感觉障碍、下运动神经元障碍、长传导束功能障碍以及营养障碍.我院于1994~1998年,应用中药通心络胶囊和八子王胶囊配合大灸疗法治疗脊髓空洞症360例,疗效满意,现报道如下.
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中医药治疗运动神经元病的研究现状与思路
运动神经元病(Motor Neuron Disease,MND)是一组病因未明,选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病.病变的范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束.临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力,延髓麻痹和上运动神经元(锥体束)损害的体征.感觉系统一般不受侵犯.有学者发现,家族性运动神经元病的病因与人类第21号染色体上的铜-锌超氧化物歧化酶(Cu/ZnSOD)基因突变有关[1],但大量、散发的MND病因至今未明.因此,目前MND的临床治疗也缺乏有效的手段.近10年来,随着基础研究的不断深入,有关MND的病因、病理机制及治疗等方面取得了显著进展,特别是对采用中医药或中西医结合方法治疗MND进行了初步的尝试,并获得可喜的成果.
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干细胞移植治疗肌萎缩侧索硬化的研究进展
肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclateral sclerosis,ALS)属神经系统变性疾病,病因至今不明.临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,主要累及40岁左右的人群,对家庭、甚至于社会都造成了严重的危害.在我国,ALS每年新增发病率为0.05%,全国大约有20万以上的患者,目前尚无有效的治疗方法.当前的主要治疗包括病因治疗,对症治疗和多种非药物的支持治疗.目前在治疗中使用的一种药物利鲁唑(riluzole),是惟一通过美国食品及药物管理局( FDA)认证并在全球广泛使用的药物,主要是通过抑制谷氨酸的释放,降低神经系统的兴奋性和刺激星形胶质细胞营养因子的释放来发挥作用[1].然而,经多项临床试验验证:该药也仅仅是缓解疾病的发展,却不能使"运动神经元"患者得到康复[2].
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高颈段脊髓空洞症病人的围手术期护理
脊髓空洞症是脊髓内受多种原因影响,形成管状空腔[1],病理特征是脊髓积水及胶质增生.临床表现主要是以受损节段分离性感觉障碍,上、下运动神经元运动障碍及植物神经营养障碍为特征.本文总结了我科从1987年9月~2001年8月68例高颈段脊髓空洞症病人围手术期的护理体会.
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急性炎症性脱髓鞘性多发神经炎合并肺不张的护理
急性炎症性脱髓鞘性多发神经炎是一组原因未明的周围神经系统脱髓鞘病变,临床表现为进行性四肢对称性下运动神经元瘫痪,部分患者伴有感觉异常、脑神经损害及自主神经功能障碍[1].严重则可引起呼吸肌麻痹,影响肺部正常换气,咳嗽无力,分泌物不易咳出,堵塞呼吸道可危及生命.对本病的护理措施除一般的常规护理外,应加强呼吸道的护理,近我科收治了一例急性炎症性脱髓鞘性多发神经炎合并肺不张的患者,谈谈作者的护理体会.
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盘点神经功能检查
运动系统检查1.肌肉形态与营养观察比较双侧对称部位肌肉外形、体积、肌萎缩、假肥大及分布范围.2.肌张力肌肉松弛状态下的紧张度及被动运动阻力.嘱肌肉放松,触摸肌肉硬度,被动屈伸肢体以感知阻力.(1)肌张力降低 见于下运动神经元病变(如多发性周围神经病、脊髓前角灰质炎),小脑病变,肌源性病变等.
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CYP2D6基因B突变与肌萎缩侧索硬化遗传易感性的关系
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种选择性侵犯上、下运动神经元的中枢神经系统变性病.15%~20%的家族性ALS及2%~7%的散发性ALS患者可检测到铜/锌超氧化物歧化酶(SOD1)基因突变[1].我们对汉族人细胞色素P450 2D6(CYP2D6)基因B突变与散发性ALS发病的关系进行了初步研究.
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肯尼迪病2例诊断分析及文献复习
肯尼迪病(Kennedy’s disease,KD)又称脊髓延髓肌肉萎缩症( SBMA),1968年由Kennedy等首先报道,是一种少见的Χ连锁隐性遗传的下运动神经元变性疾病。目前我国对该病报道较少,临床医生对其认识不足,而且由于其肌电图表现为神经源性损害,常易误诊为运动神经元病。现报告经基因检查确诊的2例KD患者,结合相关文献,总结其临床和实验室特点,以避免误诊。
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儿童脊髓空洞症12例临床特征和诊断
脊髓空洞症(syringomyelia,SM)是一种少见的脊髓变性疾病,其特征是在脊髓中央管附近有空洞形成和胶质增生.因空洞侵及周围的神经组织而引起受损脊髓节段的分离性感觉障碍、下运动神经元瘫痪以及长传导束型功能与营养障碍.本病多见于青年,儿童发病较少.为提高对SM的认识,将我院1991年1月~2000年4月收治的12例报告如下.
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欧洲神经病学联盟/周围神经病学会关于多灶性运动神经病的诊治指南
多灶性运动神经病(MMN)是自身免疫性周围神经病,表现为下运动神经元综合征.自2006年欧洲神经病学联盟(EFNS)和国际周围神经病学会(PNS)首次提出MMN诊治指南后,随着研究的进展,2010年欧洲和美国的相关专家基于截至2009年7月的文献更新了该指南,并于2010年12月发表[1].现对该指南的主要内容简介如下,按照EFNS的证据级别和建议类别,只有Ⅳ级证据且能够达成共识的建议冠以"良好实践要点(Good Practice Points)".
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TARDBP基因突变致家族性肌萎缩侧索硬化一例
肌萎缩侧索硬化( amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种同时累及上下运动神经元、以神经退行性变为特点的致命性疾病,是运动神经元病中常见的一种类型,可分为散发性( sALS)和家族性( fALS)两种。其中5%~10%的fALS由TARDBP基因突变引起。通过分析1例fALS患者的临床表现、辅助检查、基因检测结果及基因突变致病性,报道1个与fALS相关的TARDBP基因新突变( c.893G>T,p.G298V)。
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家族性肌萎缩侧索硬化致病基因的研究进展
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性侵犯上、下运动神经元的进行性致死性神经系统变性疾病,患者多在出现临床症状后3~10年内因呼吸功能衰竭死亡[1].
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弥散张量成像在肌萎缩侧索硬化中的应用
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的诊断主要依据El Escorial临床标准,结合电生理改变并除外其他疾病,其中下运动神经元(LMN)受累可通过肌电图诊断,而上运动神经元(UMN)损害主要依赖临床检查,缺乏客观评价标准.
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肯尼迪病发病机制及治疗策略研究进展
肯尼迪病,又称脊髓延髓肌肉萎缩症(spinal and hulbar muscular atrophy),是一种遗传性神经系统变性疾病,下运动神经元、感觉神经和内分泌系统均可受累.
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肌萎缩侧索硬化与超氧化物歧化酶1基因突变研究进展
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是由上下运动神经元进行性退变引起的一种致死性瘫痪性疾病,散发性ALS(SALS)占绝大多数,家族性ALS(FALS)占5%~10%,两者在临床表现上没有显著的区别.
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肌萎缩侧索硬化全基因组关联分析及单核苷酸多态性研究进展
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是由于上下运动神经元进行性退变引起的致死性疾病.目前惟一治疗有效的药物是利鲁唑,但仍无法完全阻止疾病的进展,仅可使其延缓 [1].有5%~10%的ALS患者是家族性ALS(familial ALS,FALS) [2],已知其与超氧化物歧化酶1(SODl) [2]、Alsin、囊泡相关蛋白B(VAPB)、血管生成素(ANG) [3]等基因突变有关.而人们对在全部ALS患者中占90%的散发性ALS(sporadic ALS,SALS)的病因却知之甚少.目前认为SALS属于复杂疾病 [4].此类疾病不同于孟德尔单基因遗传,受多个基因、环境因素的共同影响,如糖尿病、心血管疾病、肿瘤等.复杂疾病易患因素的研究策略是检测其单核苷酸多态性(SNP)与疾病的关系.
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重复神经电刺激在肌萎缩侧索硬化患者中的诊断和鉴别价值
肌萎缩侧索硬化(ALS)是运动神经元病(MND)中常见的一种,成人发病,选择性地侵犯上下运动神经元,患者常在发病后3~5年内死亡.越来越多的证据表明,ALS患者神经肌肉接头也有受累,但机制尚不肯定.电生理对神经肌肉接头疾病的诊断主要依靠重复神经电刺激(RNS)和单纤维肌电图(SFEMG)两种技术.众所周知,RNS对神经肌肉病变的诊断有着肯定意义,虽然SFEMG被认为是目前研究神经肌肉传导障碍敏感的技术,但有损伤性大、耗时长、特异度较低、技术要求也较高且需要患者主动配合的特点,而RNS有其特定的优势:患者无损伤且耐受性好,并且可方便地研究无力肌肉、近远端肌肉.
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家族性肌萎缩侧索硬化症的病因研究进展
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是选择性侵犯上、下运动神经元的慢性进行性变性疾病,可分为散发性ALS和家族性ALS(FALS).FALS约占10%,表现为常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传.FALS病因尚未完全明确.随着分子遗传学的研究发展,目前,FALS分为5种类型[1,2]:ALS1、ALS2、ALS3、ALS4、ALS5.ALS1为常染色体显性遗传,基因定位于21q22.1,是由于铜锌超氧化物岐化酶(CuZn superoxide dismutase,SOD1)基因突变所致.青年型ALS是指在儿童或青少年期起病的FALS.表现为常染色体隐性遗传的青年型ALS可分为ALS2和ALS5.前者基因定位于2q33,后者基因定位于15q15.1~q21.1.表现为常染色体显性遗传的青年型ALS,病程进展缓慢,基因定位于9q34,称之为ALS4.而成人起病,呈常染色体显性遗传的FALS,基因定位既不在21号染色体上,又与SOD1基因突变无关,可能位于其他基因位点,被命名为ALS3.
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肌萎缩侧索硬化脑脊液中兴奋性氨基酸的测定
运动神经元病是选择性侵犯上和(或)下运动神经元的神经系统变性疾病,肌萎缩侧索硬化(ALS)是其常见的一种类型,近年来的研究表明,ALS脑脊液中谷氨酸(GLU)含量明显增高,同时存在转运异常,为了进一步证实这一点,我们对ALS病人进行脑脊液氨基酸的测定.