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科学理性地进行肌萎缩侧索硬化干细胞治疗研究
肌萎缩侧索硬化(ALS)或称运动神经元病(MND),是一种由于上、下运动神经元丢失导致延髓部、四肢、胸部肌肉逐渐无力和萎缩的进展性神经系统退行性疾病.患者为隐袭起病,进展缓慢,多因呼吸衰竭死亡;发病年龄平均55岁,发病起平均存活3.5年.2.5年后50%患者存活,5年后20%患者存活[1],目前尚无治愈的方法.谷氨酸释放抑制剂利鲁唑可减缓疾病的进展,是目前惟一通过美国食品及药物管理局(FDA)认证并在全球广泛使用的药物,但它不是一种治愈性药物,不能改善症状或逆转进行性恶化的趋向[2].因此开发更有效的治疗方法如新的谷氨酸拮抗剂、神经营养因子及基因治疗或干细胞治疗成为了研究的目标,其中干细胞移植治疗研究尤其得到关注.
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中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南
运动神经元病是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病,包括肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化4种临床类型.ALS是运动神经元病中常见的类型,一般中老年发病多见,以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现,生存期通常3~5年.ALS的早期临床表现多样,缺乏特异的生物学确诊指标.详细的病史、细致的体检和规范的神经电生理检查对于早期诊断具有关键性的作用,影像学等其他辅助检查在鉴别诊断中具有一定价值.临床诊断过程中,确定上、下运动神经元受累范围是诊断的关键步骤,根据患者所出现症状、体征的解剖部位,通常将受累范围分为脑干、颈段、胸段和腰骶段4个区域.
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肌萎缩侧索硬化的诊断标准(草案)
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是成人运动神经元病中常见的形式.其年发病率为10万分之2~3.以进行性上、下运动神经元损害为主.临床上表现为骨骼肌肉萎缩、无力、直至呼吸麻痹而死亡为特征.由于ALS起病隐匿,早期症状不典型等原因,该病的诊断尚存在一定的困难.随着国内外对本病研究的深入,临床药物治疗和临床药物试验的开展,对本病的早期和正确诊断已很有必要.世界神经病学联盟于1994年在西班牙首次提出ALS的诊断标准,1998年春又对诊断标准进行了修订.
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运动神经元病的病理进展和泛素阳性包涵体
运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一类以上、下运动神经元损害为主的中枢神经系统变性病,90%以上为散发型,临床上主要表现为进行性肌无力和肌萎缩.本病的病因至今尚未明确,人们相继提出了内外源毒素、病毒感染、自身免疫异常、自由基损伤和细胞凋亡等多种假说.近来人们在约20%家族型MND中发现了编码铜锌超氧化物歧化酶(SODs)的SOD1基因突变,但这一突变在散发型中不足2.5%,仍无法圆满解释大多数MND的发病机制.泛素的发现为解决这一难题开辟了新的研究途径,在MND运动神经元和其他类型神经细胞内陆续发现了具有病理诊断价值的泛素阳性包涵体,因此,研究泛素包涵体的分布规律以及蛋白成分成为探讨MND神经细胞变性机制的重要途径之一.
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神经再生和唤醒疗法治疗偏瘫
来稿:用神经再生和唤醒疗法治疗脑卒中偏瘫65例.脑卒中偏瘫属于脑血管病,是因颅内血液循环障碍而造成脑组织损害的一组疾病,是由于受损的脑组织与肢体的功能联系失常所产生的.凡造成一侧大脑皮质运动细胞或其径路纤维的颅内损害者均可出现偏瘫.当脑血栓形成、脑出血或脑血栓造成脑供血障碍和脑细胞损害时,可出现意识障碍和肢体瘫唤.作者认为,受损的上运动神经元和受其控制的下运动神经元处在一种休眠或相对休眠状态中,大脑中本身还存在着大量处于休眠或相对休眠状态的可被代偿的上运动神经元.根据生物电快速传导的原理,应用特定的药物和刺激,可增强上运动神经元和下运动神经元的蛋白合成,兴奋脑干网状结构,促使神经细胞功能恢复,达到再生及唤醒休眠或相对休眠状态神经元的目的.
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大剂量人血丙种球蛋白治疗急性吉兰-巴雷综合征24例
急性吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre'Syndrome.GBS)是神经系统常见病,常累及运动脑神经、脊神经根,引起广泛的下运动神经元瘫痪,甚至出现呼吸肌麻痹,是神经系统常见急症之一.我们采用大剂量静脉滴注人血丙种球蛋白(IVIG)治疗急性期GBS取得满意结果,现报告如下:
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第二讲社区常见症状诊断、鉴别诊断与处置 第十七节瘫痪 第十八节眩晕 第十九节晕厥
随意运动功能的减退或丧失称为瘫痪.瘫痪按其损害分布范围可分为:偏瘫、单瘫、截瘫、交叉瘫等;按肌张力状态可分为迟缓性瘫痪(软瘫)与痉挛性瘫痪(硬瘫);按病变的解剖部位可分为上运动神经元性瘫痪与下运动神经元性瘫痪.
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肌萎缩侧索硬化的疼痛问题
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种发病机制不明的致死性神经系统变性疾病,主要累及大脑皮质锥体细胞、锥体束、脑干运动神经元及脊髓前角细胞,临床上兼有上和(或)下运动神经元受累表现。由于损害部位不同,常表现为肌无力、肌萎缩、吞咽困难、锥体束征等,感觉系统一般不受累。ALS发病率约为1.5/10万,患病率约为4~6/10万,多数患者3年左右因呼吸衰竭而死亡,5年生存率为9%~40%,10年生存率仅为8%~16%[1,2]。新近一项大样本研究显示,中国ALS自然史可能具有不同特点,患者发病年龄明显年轻化,平均5年生存率为49%,10年生存率达32%[3]。
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肌萎缩侧索硬化合并认知障碍研究进展
肌萎缩侧索硬化( amyotrophic Lateral Sclerosis ,ALS)是一种选择性影响脊髓前角细胞、脑干运动神经核、皮质锥体细胞及锥体束的神经系统变性疾病,临床上可有肌肉无力、肌肉萎缩及锥体束征等上、下运动神经元同时受累的表现,该病为进行性病程,目前尚缺乏特效的治疗,预后较差,患者多死于呼吸衰竭,中位生存期仅为3~5年。越来越多的研究显示,ALS不仅可以累及运动系统,认知等其他功能亦可出现损害,而随着神经心理学、影像学、病理学及分子生物学等研究手段的丰富,人们对ALS合并认知障碍有了更深刻的认识,本文即对这方面研究现状及进展进行综述。
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肌萎缩侧索硬化与经皮内镜胃造瘘术
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种病因尚不清楚,累及上、下运动神经元的神经系统变性病.该病患者在出现症状后的平均2~5年死亡,几乎所有患者在病程中或早或迟都会出现构音不清、饮水呛咳和吞咽困难等球麻痹症状.
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运动神经元病的诊治进展
运动神经元病(Motor Neuron Disease,MND)是以损害脊髓前角、脑干颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现.目前在分子生物学、免疫、生化及病毒感染、金属类中毒等病因方面取得了一定的研究进展,已公认SOD1基因突变与肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)有关.新致病基因的发现并用于ALS 研究基因型和表现型动物模型的建立等,为MND研究提供了良好的平台.在MND中以ALS常见,在国内外研究的也多,现就其诊治进展综述如下:
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关注肌萎缩侧索硬化患者的临床诊治
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种累及患者上、下运动神经元的致命性神经系统变性疾病.在不同国家,肌萎缩侧索硬化有不同的名称:法国称其为Charcot病,源于1869年首次描述这一疾病的著名神经病学家Charcot医生;美国称其为Lou Gehrig病,是以纪念罹患此病并使该病引起公众广泛关注的美国著名棒球运动员;而在英国,它又被称为运动神经元病,强调了该病的归属类别.
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多发性神经炎的对症治疗
多发性神经炎主要表现为四肢远端呈手套或袜套型分布的感觉障碍,下运动神经元瘫痪和营养障碍.大多数的周围神经为非炎症变性.本症可发生于任何年龄,多见于青、中年男性.本病病因包括感染及预防接种后、营养障碍(缺乏维生素B族)、代谢及内分泌障碍、遗传因素以及化学因素如一氧化碳、苯、甲醇、砷、铝、汞、农药、药物中毒等.
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肌萎缩侧索硬化症的治疗进展
肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,ALS)是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病.它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病,患者多在首次出现症状后的3-5年内死于呼吸衰竭.该病的平均发病年龄在59岁,发病率在1/10万~3/10万,患病率多在5/10万~7/10万[1],是成年人常见的导致瘫痪的疾病之一,并且随着年龄的增长发病人数不断增高,给国家、社会和家庭都带来了沉重的负担,国际上对它的关注与日俱增,每年都要举办一届国际ALS专题研讨会,发布在此领域的研究进展,以促进早日攻克这种疾病.由于ALS的确切发病机制并未清晰,目前对该病缺乏特效的治疗手段,方法虽多,但疗效并不理想.随着研究的不断进展,人们逐渐认识到ALS的发病可能与SODl等基因突变、兴奋性氨基酸毒性、自由基氧化损伤、神经营养障碍、免疫异常、线粒体功能异常及细胞凋亡等有关,在治疗学上也取得一些进展,现就有关治疗方面的进展做一综述.
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肌萎缩侧索硬化诊断及治疗
概述: 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种进展性神经肌肉疾病,由于上、下运动神经元变性导致球部、四肢、躯干的肌肉逐渐无力及萎缩,而动眼肌及括约肌不受累.发病率约1.5/10万,患病率4~6/10万,隐袭起病,进展缓慢,呈致死性,通常由于呼吸衰竭死亡.
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运动神经元病的神经肌电图分析
经典的运动神经元病是中枢神经系统运动神经变性疾病,其特征为既有上运动神经元的损害,又有下运动神经元的受累.其主要临床特征为起病隐袭,进行性缓慢加重的肌肉萎缩和无力,肌电图对该病的诊断非常关键.现将我院神经内科收治的30例患者的神经肌电图统计报道如下.
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胸段脊髓空洞症致截瘫3例报道
脊髓空洞症多位于颈及上胸段,表现为相应节段的下运动神经元、长传导束功能障碍及营养障碍.我们收治到以截瘫为主要表现的3例胸段脊髓空洞症病人,将其发病原因、机制、病变部位,临床表现等资料分析如下.
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脊肌萎缩症遗传流行病学研究进展
脊肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy,SMA)系指一类由于下运动神经元变性导致的进行性骨骼肌无力和萎缩的一组疾病,是儿童和少年常见的致死性常染色体隐性遗传病之一,其隐性致病基因携带率在人群中为1/40~1/50,发病率为1/6000~1/10000,居致死性常染色体隐性遗传病的第2位,仅次于囊性纤维变[1].遗传流行病学是其主要研究方法,本文就脊肌萎缩症遗传流行病学研究方法的进展作一综述.
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1例晚期运动神经元疾病患者的居家护理
运动神经元疾病(motor neuron disease,MND)是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统疾病,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征~([1]),又称为肌萎缩性脊髓侧索硬化症(amyotrophic lamral sclerosis,ALS)、葛雷克氏症(Gehrig's disease),俗称"渐冻人".疾病早期是以远端肢体无力为主要表现,随着病情进展在数月之内会渐渐侵犯全身的主要肌肉~([2]),终因严重的全身无力、呼吸困难而死亡.整个病程完全不影响患者的智力、记忆或感觉,所以患者的心智始终是清醒的.截至目前为止,医学上没有任何药物能有效地治疗此病.一般来说,从出现症状开始,患者只能存活3~5年~([3]).对于这样的患者,住院治疗意义不大并且需要承担高昂的医疗费用,所以将患者带回家接受居家护理是比较经济而且具有人性化的方式.笔者2006年11月至2007年5月在澳大利亚曾护理过1例运动神经元疾病的晚期患者,现报道如下.
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一例运动神经元病合并呼吸衰竭患者的护理
运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统疾病,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征[1]。疾病早期是以远端肢体无力为主要表现,随着病情进展在数月之内会渐渐侵犯全身的主要肌肉[2],因本病不累及感觉系统、植物神经及小脑功能,所以,患者在有意识的情况下因呼吸衰竭而死亡,俗称“渐冻人”。因此,为MND患者提供优质的人性化护理尤为重要。我科室于2014年12月1日收治了1例MND合并呼吸衰竭的患者,现报道如下。