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小儿脊髓性肌肉萎缩症
小儿脊髓性肌肉萎缩症,简称脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA),是由于脊髓前角细胞变性导致的以进行性肌无力、肌萎缩为特征的常染色体隐性遗传病.其发病率在活产婴中为1/10000,人群中携带者频率约为1/50.本病居致死性常染色体隐性遗传病的第2位,仅次于囊性纤维变性病.临床上主要表现为下运动神经元性、进行性、对称性肌无力和萎缩,近端重于远端,下肢重于上肢.
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格林巴利综合征35例误诊分析
格林巴利综合征(GBS)是一组原因未明的周围神经系统脱髓鞘病变,临床表现为进行性四肢对称性下运动神经元瘫痪,部分患者伴有感觉异常 、脑神经损害及自主神经功能障碍[1].典型病例诊断清楚,但在疾病早期,慢性格林巴利综合征或变异型格林巴利综合征易误诊.现将本组误诊的35例GBS分析如下.
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原发性侧索硬化2例报道及相关文献复习
目的 探讨原发性侧索硬化(PLS)的临床诊断、与经典的肌萎缩侧索硬化的关系、神经电生理特点、影像学特点及鉴别诊断.方法 分析我科收治的2例PLS患者的临床资料,并复习相关文献.结果 PLS是隐匿起病,进展缓慢的仅累及上运动神经元的神经退行性疾病,很多初诊为PLS的患者经过长期随访后发展为肌萎缩侧索硬化,PLS的影像学表现多样,神经电生理检查容易早期发现下运动神经元损伤.结论 对于疑诊PLS的患者,明确是否具有局限性下运动神经元损伤症状十分重要,对患者进行时间的纵断随访对疾病后的诊断和预后评估意义重大.
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28例运动神经元病的临床分析
运动神经元病(MND)是以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病.本病起病隐匿,病程呈缓慢进展,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征,通常感觉系统不受累[1],终导致吞咽困难和呼吸肌无力而死亡.发病率约为2/10万~3/10万,80% ~ 90%的患者于病后3~5y死亡[2-4],亦有少数病程较长者.本文收集了吉林大学白求恩第一医院神经内科近10 y诊治的28例MND患者,对其临床资料进行分析,为临床实践提供一些有价值的参考信息.
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伴雷诺现象的慢性脊髓肌萎缩1例报告
脊髓肌萎缩(SMA)是运动神经元病(MND)的一种类型,表现为下运动神经元受损而无感觉障碍的综合征.仅限于脊髓前角细胞,与自身免疫因素有关.
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利鲁唑治疗肌萎缩侧索硬化症患者5例
运动神经元病(motor neuron disease,MND)是发生在脊髓和脑部上、下运动神经元的一组缓慢发展、进行性加重的变性疾病.肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis ,ALS)是运动神经元病的代表性病种,病因尚不明,治疗亦无明确针对病因的有效方法.利鲁唑Rilutek(力如太Riluzole)是目前全球唯一通过FDA(美国食品和药品管理局)和欧盟批准的用于治疗ALS的孤儿药(orphan drug)[2].从2000年10月至2001年7月我们对临床诊断明确的5例肌萎缩侧索硬化症患者使用利鲁唑,并进行疗效观察,报道如下.
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危重病神经病和危重病肌病
近年来,随着对危重病研究的深入,人们发现多发性神经病(polyneuropathy)常常并发于脓毒血症和多脏器衰竭的患者,此时称之为危重病神经病(critical illness neuropathy,CIN)或危重病多发性神经病(critical illness polyneuropathy),其病理改变主要为感觉和运动神经元轴突变性。多发性神经病是一种累及周围神经,表现为四肢对称性末梢型感觉障碍,下运动神经元瘫痪的临床综合征,可由多种原因引起,包括中毒、营养缺乏、神经炎症、遗传、癌症等。肌病(myopathy)是指骨骼肌本身或神经—肌肉接头间传递障碍引起的疾病,是一组疾病的总称,包括重症肌无力、周期性麻痹、肌营养不良、多发性肌炎等。但近年来,人们发现危重病患者也常并发肌肉疾病,称为危重病肌病(critical illness myopathy,CIM),其发病率较CIN少,主要特点为肌肉萎缩或坏死。
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1例肌萎缩侧索硬化症的护理体会
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种选择性累及上下运动神经元的神经系统变性疾病,是运动神经元病的常见类型.它是以进行性的肌肉无力为特点的致死性疾病,多为中老年起病,主要表现为:首发症状为手指运动不灵活和力弱,随后大、小际肌和蚯蚓肌等手部小肌肉萎缩,渐渐向前臂、上臂及肩胛肌发展,四肢肢体无力,肌肉萎缩,无感觉障碍.由于病因和发病机制不明,目前尚无阻止本病进展的有效措施,患者多死亡于呼吸衰竭和多脏器功能衰竭[1].我院于2011年4月收治1例此病患者,通过良好的身心整体护理,收到较好的效果.现将护理体会总结如下.
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肌萎缩侧索硬化症的中医病因病机探究
肌萎缩侧索硬化症( amyotrophic lateral sclerosis , ALS)是运动神经元疾病( motor neuron disease , MND)中常见的类型。该病是神经系统中的难治性疾病,是为侵犯脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体束为特征的慢性进行性退行性疾病,上下运动神经元同时受损,起病隐袭,致残率及死亡率极高。本病的病因及发病机制仍不清楚,目前西医尚无有效治疗方法。既往研究提示中医药特有的辩证系统及治疗方法可能为ALS的治疗带来希望。近年来,已有不少中医药治疗该病的报道,但从整体来看研究仍处于初级阶段,对病因病机、临床辩证施治等缺少系统研究及统一认识,本文将对ALS的病因病机做一总结。
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中医治疗肌萎缩侧索硬化的进展
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是运动神经元病(motor neuron disease,MND)常见的类型,其病理特征为脊髓前角细胞和锥体细胞选择性死亡.临床上常见肢体无力、肌肉萎缩、构音不清、进食咳呛、肌束震颤、肌张力增高、反射亢进、病理征阳性等不同表现.上、下运动神经元同时损害为其临床特征.
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SOD1基因突变引起的家族性ALS发病机制研究进展
肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是运动神经元疾病(motor neuron disease, MND)中为常见的类型,表现为脊髓前角和脑干运动神经元以及大脑皮质锥体细胞的渐进性变性,从而引起上、下运动神经元均受损.
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肌萎缩侧索硬化的临床研究进展
肌萎缩侧索硬化(ALS)是一类累及上、下运动神经元的慢性变性疾病.本病于1869年由Charcot首次报道.作为运动神经元病(MND)的代表疾病,肌萎缩侧索硬化(ALS)为全球分布,该病的平均发病年龄在59岁,并非这一年龄组独有,低龄成人也可罹患此病,尤其是有肌萎缩侧索硬化家族史者[1].本病患者男性多于女性,比率约为3∶2,性别差异的原因不明[2].ALS的年发病率约为每1O万人口1~3人,患病率约为每1O万人口5~9人[3],是成年人常见的导致瘫痪的疾病之一.从症状发作至死亡平均存活时间为3~5年,5年存活率约25% [4].
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肌萎缩侧索硬化症的中西医病因病机和治疗
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种运动神经元病(motor neuron disease,MND),其病变主要侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,表现为上、下运动神经元同时受损的特征,出现进行性加重的肌肉萎缩、肌无力及锥体束征,属慢性进行性病变疾病.其年发病率为2-3/105.目前对于ALS的病因和病理机制有很多争论,但都尚未明确结论,其临床治疗也缺乏有效的手段.近几年来,随着病例的不断增加,基础研究的不断深铑入,有关ALS的中西医病因病机和临床治疗有了一定的进展.现将其进行综述如下.
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肌萎缩侧索硬化症诊断及鉴别诊断综述
肌萎缩侧索硬化(amyotrophic laterral sclerosis,ALS)是一种病因尚未明确,选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的致命的慢性进行性变性疾病,其病理特征为进行性上、下运动神经元的变性,临床以上或/和下运动神经元损害引起的肌无力、肌肉萎缩和锥体束征的不同组合为主要表现,患者终因呼吸衰竭致死,感觉和括约肌功能一般不受影响.ALS目前尚无特异性诊断指标,电生理、影像方面可提供帮助.
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肌萎缩侧索硬化症的病因学与实验模型研究进展
肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)与脊髓性肌萎缩、进行性球麻痹和原发性侧索硬化症同属运动神经元病.其病变主要侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束,临床特征表现为上、下运动神经元同时受损[1].其病因复杂,治疗困难,为神经系统疾病研究热点之一,本文就ALS病因学与实验模型研究进展做一介绍.
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痴呆-肌萎缩侧索硬化1例报道
额颞痴呆(frontotemporal dementia,FTD)是一种隐袭起病、逐渐进展的非Alzheimer型早老性痴呆,其病理特征为额叶和颞叶前部的进行性变性;肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是常见的成人起病的运动神经元病(motor neuron diease,MND),其病理特征为上、下运动神经元的进行性消失.国外已有许多这一疾病组合(FTD-ALS)的临床与病理报告.现将我们见到的1例报告如下.
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去神经肌萎缩研究进展
在日常生活及生产活动中,经常会因牵拉、压砸、切割、枪弹、手术、药物、产伤等原因造成下运动神经元的损伤.下运动神经元的功能障碍表现为肌无力、肌张力丧失、肌萎缩、肌肉自动收缩、电兴奋的改变等.在手外科中,臂丛神经损伤后的肌萎缩常见而难治,常导致肢体运动功能丧失,因此其研究受到广泛的重视.
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单纤维肌电图及其临床应用
肌电图(EMG)是检测上、下运动神经元、周围神经、神经肌肉接头以及肌肉整个运动系统功能的一种重要的临床电生理学方法.传统EMG采用同心圆针或单极针电极,主要研究运动单位(MU)内一定数量的、一组肌纤维动作电位(AP)的时空关系;而单纤维肌电图(SFEMG)采用特殊的单纤维针电极,用于研究一个MU内不同肌纤维及其运动终板的电活动[1].现就SFEMG的检测技术及其临床应用进行综述.
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运动神经元病的概念、临床分型和特征
运动神经元病(MND)的概念、临床分型和特征,随着对该病的病因和发病机制研究的深入,近年来有了进一步认识,主要是MND范围扩大了,临床上提出了较实用的新分型和特征。现分别阐述如下。1 MND的概念 传统概念上的MND是指一组病因未明,选择性地侵犯上、下运动神经元的运动系统进行性变性病。其临床分类主要是根据肌无力、肌萎缩、肌肉纤颤和锥体束损害等症状的不同组合分为4型即:肌萎缩侧索硬化症(ALS)、进行性脊髓性肌萎缩(PSMA)、原发性侧索硬化(PLS)、进行性延髓麻痹(PBP)。以往认为这4种类型的MND基本过程大都相同,主要差别在于病变部位先后不同。但随着对该病的病因和发病机制研究的深入,特别是致病基因不断地被定位和克隆,使人们逐步认识到以上各种类型并非同一疾病的不同阶段,而是几种相对独立的疾病单元所组成。
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26例肌萎缩侧索硬化症的护理
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是运动神经元疾病中常见的类型,为主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的神经系统慢性变性疾病,临床特征为隐袭起病,慢性进行性发展,并存上下运动神经元同时受损的症状和体征[1].迄今为止,病因仍不十分明了,有研究认为与自身免疫[2]、兴奋性氨基酸的毒性作用、神经营养障碍及其氧化损害、生化及病毒感染等有关.患者终因呼吸衰竭致死.通过密切观察病情,维持有效通气,保证营养支持,加强功能锻炼及心理护理,可促使患者症状得到改善,有效地防止并发症的发生,提高生活质量.我科对26例ALS患者按照上述方法进行精心护理,取得了良好的效果,现报道如下.