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吉兰-巴雷综合征48例分析
急性吉兰-巴雷综合征又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(简称AIDP或GBS),多见于儿童和青壮年,临床表现为进行性对称性四肢软瘫,部分患者伴有感觉异常、脑神经损害及植物神经功能障碍[1],严重者可导致呼吸肌麻痹而危及生命,本研究将1997年2月至2007年2月在我科住院的48例GBS综合征患者的临床资料分析如下.
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吉兰-巴雷综合征48例分析
急性吉兰-巴雷综合征又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(简称AIDP或GBS),多见于儿童和青壮年,临床表现为进行性对称性四肢软瘫,部分患者伴有感觉异常、脑神经损害及植物神经功能障碍[1],严重者可导致呼吸肌麻痹而危及生命,本研究将1997年2月至2007年2月在我科住院的48例GBS综合征患者的临床资料分析如下.
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一例极重型格林-巴利综合征的护理体会
格林-巴利综合征是一种与免疫介导有关的急性炎性脱髓鞘性多神经根神经系统性疾病,以弛缓性瘫痪为主要表现.我院于2015年05月收治一例格林-巴和综合征患者,病情发展很快且病情重,累及呼吸肌,快速导致周围性呼吸衰竭.根据中华神经、精神杂志编委会(1994)对此病的分型,诊断为极重型[1](数小时至2天内发展为四肢瘫痪,吞咽不能,呼吸肌麻痹需行气管切开,人工辅助呼吸,伴严重心血管功能障碍或暴发型亦列入此型).经过中西医结合治疗和护理,患者基本康复,住院31天后出院,现将护理体会报告如下:
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中西医结合治疗格林-巴利综合征46例
格林-巴利综合征又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,该病主要病变是周围神经广泛的炎症性脱髓鞘,国内1982年调查本病患病率为9.5/10万人.本病无特异性治疗方法,在多年的临床实践中,笔者采用中西医结合的治疗方法治疗该病46例,取得较为理想的效果,现报道如下.
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脱髓鞘性假瘤
详细综述以往误诊为肿瘤的脱髓鞘性疾病.这是一组介于多发性硬化与急性弥散性脑脊髓炎之间的独立中间型,多为单时项,对激素治疗敏感.并介绍了脱髓鞘性假瘤的发病概况、临床特点、病理改变及诊断和治疗.
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Toll样受体在格林-巴利综合征发病机制中的作用
格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎,是累及周围神经的自身免疫性脱髓鞘疾病,主要病理改变是脱髓鞘和炎性浸润。临床上呈急性或亚急性发病,以迅速进展的肢体无力、腱反射减弱、肌张力降低为特征,是世界范围内引起急性弛缓性瘫痪的常见病因。目前多认为是由感染等因素诱导、细胞及体液免疫共同介导的自身免疫性疾病,其确切发病机制尚未完全阐明。Toll 样受体(Toll like receptor,TLR)是一种模式识别受体,可以识别病原微生物的保守抗原分子,如脂多糖、肽聚糖等。Toll 样受体信号的过度活化可打破机体对自身抗原的免疫耐受,参与自身免疫性疾病的发生。近年来研究发现 Toll 样受体家族(TLRs )在 GBS 发病及发展过程中具有重要作用。本文综述了 TLRs 及其信号通路在 GBS 发病机制中的作用,重点介绍 TLR2,4,9在GBS 发病机制中的作用。
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慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病的神经活检局部病理改变以及免疫组织化学观察
一、材料和方法1.病例资料:14例慢性脱髓鞘疾病患者,其中临床上符合慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP) 的基本特征的7例定为CIDP组.非CIDP组包括非炎性原因引起的5例及临床诊断不清的2例.
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格林-巴利综合征空肠弯曲菌的wla基因簇序列对比研究
格林一巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是发生于空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni)感染后的脱髓鞘性周围神经病,根据病理生理表现的不同,GBS可分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute demyelinating pattern,AIDP)、急性运动轴突型神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)及Miller.:Fisher综合征.我国常见的GBS类型为AMAN,其电生理改变及病理表现为轴突损害.大量研究表明,空肠弯曲菌感染后引起的细菌脂寡糖(1ipooligosaccharides,LOS)与周围神经中神经节苷脂的交叉免疫反应可能与GBS的发病有关[1].LOS编码区的突变和变异极其活跃,这种突变和变异有利于细菌逃避宿主的免疫反应.但由于LOS结构的变化,同时也导致了菌株致GBS能力的改变[2].wla基因簇编码的多种蛋白质参与了细菌表面LOS的生物合成[3],本文对3株致AMAN型GBS空肠弯曲菌菌株的wla基因簇进行扩增及测序,通过与已知空肠弯曲菌菌株的相应序列进行对比及分析,观察其序列特征及与致GBS的相关性.
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SGK1在多发性硬化机制研究中的意义
多发性硬化( multiple sclerosis ,MS)是中枢神经系统炎性脱髓鞘性自身免疫性疾病,其病因尚未明确。实验性自身免疫性脑脊髓炎模型( expreinmen-tal autoimmune encephalomyelitis , EAE )是MS 公认的动物模型,与MS在临床表现和病理特点等方面有诸多相似之处。 CD4+效应T细胞和相关细胞因子介入自身免疫应答,离子通道、黏附因子、细胞凋亡等诸多因素参与了MS/EAE 病理生理过程。尤其是以IL-23/Th17为主的炎性反应轴进一步揭示了自身免疫性疾病的发病机制。然而IL-23如何诱导Th17产生相应信号转导的机制还尚未明确。近的研究表明,血清和糖皮质激素调节蛋白激酶1( serum and glucocorticoid-regulated protein kinase1, SGK1)可以作为IL-23的下游节点,促进Th17细胞的分化,上调细胞因子分泌水平,加重MS/EAE 的症状[1-3]。此外,SGK1作为多种细胞信号转导通路以及细胞磷酸化级联反应的功能型交汇点,在调节离子通道、细胞增殖以及细胞存活和凋亡信号转导中起到重要作用。 SGK1诸多的调节功能在 ME/EAE的病理生理过程中发挥了重要作用。
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格林-巴利综合征气管切开后的护理
护士长格林巴利综合征(Guillain-Barre GB)即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,首发症状为四肢对称性肌无力,严重者累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹、病情进展迅速,死亡率高,主要死因为呼吸麻痹、肺部感染及心力衰竭,因此护理是否得当是本病抢救成功与否的关键.今天结合抢救4床病人进行一次护理查房,旨在共同讨论GB气管切开后相关的危险因素,全面提出护理诊断,落实各项护理措施,切实解决病人的健康问题,保证抢救的成功性.现由责任护士进行护理查体并汇报简要病史及主要护理问题.
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急性感染性多发性神经病气管切开患者的早期综合康复
1 资料与方法1.1 一般资料1995年3月-2005年7月来自吉林大学第一附属医院、哈尔滨医科大学分校附属医院、鸡西矿物局总医院、鸡西市人民医院四所医院的ICU病房44例急性感染性多发性神经病义称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),即格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS),AIDP患者按入院先后顺序随机分为康复组和对照组,患者均符合1993年中华神经精神疾病杂志编委会制定的GBS诊断标准[1],且具有以下特点:四肢肌力《Ⅱ级.呼吸肌受累而行气管切开术.两组患者在年龄、性别、病情程度及病程方面具有可比性(P》0.05).见表1.
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急性炎症性脱髓鞘性多发神经炎合并肺不张的护理
急性炎症性脱髓鞘性多发神经炎是一组原因未明的周围神经系统脱髓鞘病变,临床表现为进行性四肢对称性下运动神经元瘫痪,部分患者伴有感觉异常、脑神经损害及自主神经功能障碍[1].严重则可引起呼吸肌麻痹,影响肺部正常换气,咳嗽无力,分泌物不易咳出,堵塞呼吸道可危及生命.对本病的护理措施除一般的常规护理外,应加强呼吸道的护理,近我科收治了一例急性炎症性脱髓鞘性多发神经炎合并肺不张的患者,谈谈作者的护理体会.
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膜式血浆置换联合环孢素A治疗格林-巴利综合征的临床体会
格林-巴利综合征(Guilian-Baree sydrome,GBS)又称为急性炎症脱髓鞘性多神经炎,是一组急性或亚急性起病的周围神经瘫痪性疾病,目前尚缺乏特效治疗.我们应用膜式血浆置换(P E)联合环孢素A治疗一例反复发作的格林-巴利综合征患者取得显著效果,随访2年病情长期缓解.
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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病临床与MRI(2例报告)
慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)是一种以周围神经慢性脱髓鞘为特征的疾患。有关该病的MRI特征在国内尚无报道。本文结合2例CIDP的临床与MRI表现报告如下: 病例1:男,44岁,主因四肢无力5年余入院。5年前患者自觉左上肢无力伴烧灼感,数月后右上肢及双下肢出现相同症状,并呈进行性加重而住院治疗。
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糖尿病合并慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病研究进展
一、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP)CIDP是一种累及神经根和周围神经的免疫介导性疾病,其典型临床表现为四肢对称性麻木无力,运动症状重于感觉症状,肢体近端与远端均受累,病情进展超过2个月,呈慢性进展或复发-缓解的病程特点,脑脊液检查呈蛋白-细胞分离现象,神经电生理检查表现为周围神经脱髓鞘性改变,神经活检可见节段性脱髓鞘及髓鞘再生[1].
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脑脊液常规检查及进展
随着影像诊断对中枢神经系统(CNS)疾病检出率的提高,脑脊液(CSF)检查已非首选项目.然而,如需及时、准确诊断和鉴别诊断CNS感染性疾病或在影像学检查尚无确实证据时诊断肿瘤性、脱髓鞘性或鞘内出血性疾病,CSF检查仍具重要价值.在CSF的检测中,有几点必须注意.
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系统性红斑狼疮合并吉兰-巴雷综合征二例临床分析
系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多脏器的结缔组织病,常合并多种神经系统并发症.炎症性脱髓鞘性多发性神经根病即吉兰-巴雷综合征(Gullain-Barre syndrome,GBS)是一种以运动障碍为主的自身免疫性周围神经病,分为急性(AIDP)与慢性(CIDP),AIDP一般认为与病毒感染或自身免疫异常有关;CIDP是慢性进展的免疫介导性周围神经疾病,国内报告占GBS的1.4%~4.7%[1].
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1例重症格林巴利综合症合并多系统器官功能衰竭患者的护理
格林巴利综合症(Guillarn Barre'syndrome,GBS)是免疫介导的炎性脱髓鞘性神经病综合症,即急性脱髓鞘神经病(AIDP),是急性神经肌肉麻痹中常见的一种疾病.其病因和发病机制目前还未十分清楚,诸多致病诱因如感染、外源性毒物、手术、妊娠、外伤、肿瘤等因素,以及遗传因素、遗传易感性均参与GBS发病.
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儿童慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病一例
患儿女,13岁,因下肢乏力1个半月于2001年12月入院.1个半月前无明显诱因出现下肢乏力,上楼困难,步行1 km后觉乏力,有加重趋势,跑、跳困难,无发热、无咳嗽气急、无胸闷心悸、无抽搐、无大小便障碍、无四肢疼痛及麻木等感觉,病前无发热、咳嗽、腹泻等症状.
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CIDP的一个重要的疗效和预后判断分类系统:CIDP病情活动性状况
对于慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)这样的慢性疾病,如何进行长期治疗后的预后判断是一个挑战性问题.当代循证医学需要在大样本量基础上有临床试验或前瞻性或回顾性病例注册研究证据来支持,尤其是CIDP这样的少见疾病.在过去的CIDP研究中,不同研究者采用了不同的疗效定义对不同样本量的患者进行了评价,但因缺乏统一的疗效判定标准而无法据此形成科学的长期疗效分析.改良的Rankin功能障碍评分(mRS)因其简单易行而较多用于CIDP的回顾性研究[1,2],但其比较粗略,对有临床意义的轻微改变不敏感[3].也有研究者采用Guillain-Barre综合征常用的Hughes量表[4],但该量表对上肢功能评价较少,并对轻微的改变不敏感.