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格林-巴利综合征空肠弯曲菌的wla基因簇序列对比研究
格林一巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是发生于空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni)感染后的脱髓鞘性周围神经病,根据病理生理表现的不同,GBS可分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute demyelinating pattern,AIDP)、急性运动轴突型神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)及Miller.:Fisher综合征.我国常见的GBS类型为AMAN,其电生理改变及病理表现为轴突损害.大量研究表明,空肠弯曲菌感染后引起的细菌脂寡糖(1ipooligosaccharides,LOS)与周围神经中神经节苷脂的交叉免疫反应可能与GBS的发病有关[1].LOS编码区的突变和变异极其活跃,这种突变和变异有利于细菌逃避宿主的免疫反应.但由于LOS结构的变化,同时也导致了菌株致GBS能力的改变[2].wla基因簇编码的多种蛋白质参与了细菌表面LOS的生物合成[3],本文对3株致AMAN型GBS空肠弯曲菌菌株的wla基因簇进行扩增及测序,通过与已知空肠弯曲菌菌株的相应序列进行对比及分析,观察其序列特征及与致GBS的相关性.
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老年人周围神经疾病的特点
周围神经疾病是神经系统常见的疾病,目前尚无统一的分类,临床上常见的分类包括:按病理分为轴索变性周围神经病和脱髓鞘性周围神经病;按病因分为感染性多发性周围神经病、中毒性周围神经病、营养缺乏和代谢性周围神经病、遗传性周围神经病、副肿瘤综合征、免疫介导的周围神经病及结缔组织病所致的周围神经病等;按受损神经的功能分为感觉性周围神经病、运动性周围神经病和自主神经病;按受累神经分布形式或范围分为单神经病和多发单神经病.各种分类之间有明显的重叠.周围神经疾病的诊断除了依靠临床表现以外,主要的客观检查手段是肌电图和神经传导测定以及周围神经病理检查.
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欧洲神经病学联合会/周围神经病学会关于异常蛋白血症伴发的脱髓鞘性周围神经病诊治的指南(首次修订版)
异常蛋白血症伴发的脱髓鞘性周围神经病(PDN)是一个疾病谱,在临床和电生理方面具有异质性.异常蛋白的类别、免疫特征以及致病性也有所不同,其中有些为浆细胞病变所致.异常蛋白可伴发脱髓鞘性和轴索性神经病[1](见本指南第5(4)部分简介).有些PDN的临床表现与慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)难以鉴别,目前对PDN和CIDP是否为不同的疾病尚无共识.异常蛋白血症和周围神经病均相对常见,两者是否存在因果关系也尚未明确.2006年欧洲、美国和澳大利亚的专家联合发表了诊治指南,2010年基于截止到2009年5月的文献对该指南进行了更新[1].因缺乏大型研究证据,故多为描述性,对治疗的推荐证据级别,多属于良好实践要点(good practice points).
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2011年中华医学会神经肌肉病学习班暨学术研讨会纪要
2011年中华医学会神经肌肉病学术会议——炎性脱髓鞘性周围神经病与包涵体肌炎(病)诊治新进展学习班暨学术研讨会于2011年5月25-29日在山西省太原市举行,本次活动由中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组、肌电图与临床神经电生理学组以及中华神经科杂志编辑委员会主办,内容聚焦于炎性脱髓鞘性周围神经病与包涵体肌炎(病),同时也针对近年来国内神经肌肉病临床领域的新进展进行了广泛和深入的交流。本次会义参会人员130人,郭玉璞、沈定国、汤晓芙、康德瑄、吴丽娟和慕容慎行等多名神经肌肉病领域的老前辈也应邀参加。
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慢性复发性周围神经病(附2例报告)
慢性复发性周围神经病(Recurrent Guillaia-Barre syndrome)是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病.在儿童很少见,现将我院收治的2例总结如下.
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慢性感染性脱鞘性多发性神经病33例临床和电生理特点
慢性感染性脱鞘性多发性神经病(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)是一组免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经病[1].不同于临床常见的急性感染性脱鞘性多发性神经病(Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy, AIDP)或Guillain-Barre综合征.本文对33例CIDP和162例AIDP进行分析比较,以探讨CIDP的临床和电生理特点.1.资料和分析1.1.一般资料:本院1984年5月至1993年5月收治的CIDP符合诊断标准[2]33例,男24例,女9例;年龄11~73岁(平均44±18岁).
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慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病20例临床特点分析
慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)一种与急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)相似而又不同的独立疾病,是一种周围神经慢性、复发性疾病.其病因是由免疫介导的炎症性脱髓鞘性周围神经病[1].本病不论从临床特点、病程、脑脊液检查、电生理检查及病理特点、预后等方面均与急性感染性脱髓鞘性多发性神经根神经病有不同特点.
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92例格林-巴利综合征的电生理检测
格林-巴利综合征(GBS)又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.被认为是一种与免疫有关的炎性脱髓鞘性周围神经病.临床上以急性对称性四肢弛缓性瘫痪为主,主要累及运动神经,有较高的致残率.其病因及发病机理尚不清楚.神经传导速度和肌电图检查为其重要的诊断手段.作者在华西医院进修期间对1999~2004年住院诊断为GBS 92例患者的神经肌电图检查结果进行回顾性分析如下.