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血管母细胞瘤5例临床病理观察
目的 探讨血管母细胞瘤(hemangioblastoma,HB)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析5例中枢神经系统HB的临床资料、病理学和免疫表型特征并复习相关文献.结果 5例HB临床表现主要为头痛、头晕、下肢乏力、行走不稳等.影像学检查均提示脑实性或囊实性占位.镜下肿瘤主要由间质细胞及丰富的毛细血管构成.免疫表型:间质细胞表达NSE、S-100、CD56、vimentin、Inhibin-α,不表达GFAP、CD10、EMA、CgA和Syn,血管内皮细胞均表达CD31、CD34,Ki-67增殖指数均＜2％.结论 HB是一种少见的中枢神经系统肿瘤,影像学检查具有一定的提示作用.镜下主要由肿瘤性间质细胞和不同成熟阶段的毛细血管构成,结合病理组织学和免疫表型特点可诊断.
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散发性肾脏血管母细胞瘤1例并文献复习
目的 探讨散发性肾脏血管母细胞瘤(haemangioblastoma,HB)的临床病理学特征.方法 对1例肾脏HB进行光镜观察及免疫组化标记,并复习相关文献.结果 HB由肿瘤性间质细胞和丰富的毛细血管构成,间质细胞卵圆形或多角形,胞质丰富、空泡状,核圆形、卵圆形,呈透明细胞形态,部分间质细胞胞质内见脂质空泡,核分裂象罕见.免疫表型:间质细胞vimentin、血管内皮生长因子(vascularendothelialgrowthfactor,VEGF)、Inhibin-α、S-100蛋白均阳性,CK-pan呈灶阳性,Ki-67增殖指数约1％,CD34、FⅧRAg、CD31、HMB-45、Syn、CD56、CgA、NSE、desmin、EMA、D2-40均阴性.结论 HB是一种多见于中枢神经系统的良性肿瘤,罕见于肾脏,易误诊,对其识别非常重要,可以避免临床过度治疗.
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颅内血管母细胞瘤MRI表现
目的:探讨颅内不同生长部位的血管母细胞瘤MRI表现.方法:对手术及病理证实的16例颅内不同生长部位的血管母细胞瘤MRI表现进行回顾性分析.结果:肿瘤发生于额叶4例,左侧桥小脑角区1例,延髓2例,小脑半球9例;其中12例呈大囊小结节,4例呈实质型;额叶病灶呈大囊小结节型,可见流空血管影,实性成分呈等T1、等T2信号,明显强化;桥小脑角区肿瘤呈不规则的囊状,内有扭曲血管影及不规则的实性成分,呈不规则较明显强化;延髓肿瘤,呈类椭圆形的大囊小结节,内有分隔,实性部分呈明显强化;小脑半球肿瘤呈大囊小结节或实质型,实性部分呈等T1、等T2信号,均见流空血管影,实性部分呈明显强化.结论:颅内不同生长部位的血管母细胞瘤MRI表现均有一定特点,而肿瘤实性成分中的流空血管影是该病较具特征性的MRI征象.
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后颅窝血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗
目的 探讨后颅窝血管母细胞瘤的诊断和显微手术治疗.方法 回顾安徽医科大学第一附属医院神经外科1995年10月～2005年12月间73例经显微手术并经病理证实的后颅窝血管母细胞瘤的临床资料,并从影像学特点,诊断,显微手术治疗和术中注意事项等方面予以分析.所有手术均在显微镜下进行.结果 肿瘤常见发病年龄为20～45岁,常见发病部位是小脑半球.在显微镜下行肿瘤全切除68例.术后死亡8例,其中4例位于延髓,3例位于小脑蚓部,1例位于小脑半球.2例全切除后复发.结论 CT、MRI检查是明确诊断的必要手段,大囊及小结节异常对比强化是血管母细胞瘤的特征性影像学表现;实质型肿瘤和位于延髓的肿瘤手术风险大.
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血管母细胞瘤1例报告
患者男性,49岁,2006年10月因头痛,视力减退,步态不稳3个月,伴呕吐1日而行头颅MRI检查,提示小脑及脑干占位性病变,眼底检查发现视网膜血管瘤.腹部CT检查发现:①多发性肾囊肿伴多发性占位,错构瘤?②多发性胰腺囊肿伴多发性钙化.
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小儿桥小脑角区实质性血管母细胞瘤1例并文献复习
1 病例报告患儿,男,3岁.表现为头痛,恶心呕吐,行走不稳,右耳听力下降,右侧面部周围性瘫痪.影像学检查:入院后行头颅CT、MRI及DSA检查,病灶位于桥小脑角区,形态为类圆形,CT扫描见占位性高密度影,富血供,境界清,边缘光滑(图1).MRI扫描中的T1WI为等信号,境界清,边缘光滑(图2),T2WI呈高低混杂信号(图3),增强后见均匀强化(图4),病灶内及周边有迂曲流空信号,无明显水肿,可有小囊肿.MRS表现为NAA、Cho、Cr峰的普遍降低(图5).DSA检查示供血动脉和肿瘤染色(图6).
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中枢神经系统血管母细胞瘤35例临床分析
目的 探讨中枢神经系统血管母细胞瘤的发病机制、临床特点及治疗方法.方法 回顾性分析中国人民解放军空军总医院自1995年2月至2011年12月收治的35例血管母细胞瘤患者的临床资料.结果 术后随访9个月～11年,平均3.7年.本组35例患者术后有6例复发(占17.1%),其中4例行二次手术,2例给予伽玛刀放疗.所有病例完全和部分缓解29例(占82.9%),好转3例(占8.6%),稳定2例(占5.7%),进展1例(占2.8%).结论 显微外科手术切除加伽玛刀辅助放疗,目前仍然是治疗血管母细胞瘤的有效方法.
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MRI在血管母细胞瘤诊断中的价值
目的 探讨MRI在血管母细胞瘤诊断中的价值.方法 收集经手术病理证实的血管母细胞瘤22例,对其MRI表现进行回顾性分析.结果 血管母细胞瘤常位于小脑半球及蚓部,其它部位少见.可多发和伴发腹部脏器病变.大囊小结节征是囊型血管母细胞瘤的特征表现,其MRI信号在平扫各加权像上均高于脑脊液信号;实质型信号强度在T2加权像上随TE时间延长而升高,瘤内及周围可见血管流空信号.增强扫描有助于病灶的检出和定性诊断.结论 MRI是诊断血管母细胞瘤的有效检查方法,但需与囊型胶质瘤、单纯囊肿、脑膜瘤、AVM等鉴别.
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DWI及增强扫描对幕下原发淋巴瘤的应用价值
目的 探讨MR扩散加权成像(DWI)及增强扫描在原发性小脑淋巴瘤中的诊断及鉴别诊断价值.方法 对5例经临床手术病理证实的小脑淋巴瘤患者,行常规MR、DWI及增强扫描,回顾性分析各病例的平扫、DWI及增强扫描特征,并定量测定肿瘤实质区表观扩散系数(ADC)值;同时选取经手术病理证实的幕下实质型血管母细胞瘤4例,髓母细胞瘤8例,脑膜瘤10例进行DWI及增强扫描对比分析.结果 5例淋巴瘤,单发3例,多发2例,共计病灶数8个, T1WI呈等或稍低信号,T2WI以等或稍高信号为主,其中1例2个病灶表现为T2WI低信号;DWI上2个病灶呈低信号,1个病灶为等信号,余病灶呈高信号表现,增强后,所有病灶均明显强化,1个病灶强化欠均质,余强化均匀,DWI与增强对照,测得肿瘤实质区的平均ADC值为(0.66 ±0.10)×10-3mm2/s,其中有3个病灶累及邻近脑膜,致脑膜增厚、强化;实质型血管母细胞瘤明显强化,DWI上呈低信号,实质区的平均ADC值为(1.93 ±0.13)×10-3mm2/s;髓母细胞瘤呈中-明显强化,DWI上呈高信号,实质区的平均ADC值为(0.71 ±0.11)×10-3mm2/s;脑膜瘤呈中-明显强化,6例出现脑膜尾征, DWI上5例为等信号,3例为稍低信号,2例为稍高信号,实质区的平均ADC值为(1.07 ±0.22)×10-3mm2/s.淋巴瘤的ADC值低,其次是髓母;强化程度上实质型血管母细胞瘤高,其次是淋巴瘤.结论 应用DWI结合增强扫描对幕下淋巴瘤的诊断及鉴别诊断有重要价值,能够明显提高淋巴瘤的诊断准确率.
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3D-CTA在脊髓血管母细胞瘤中的应用
目的 探讨三维CT血管造影(3D-CTA)在脊髓血管母细胞瘤中的应用价值,并与数字减影血管造影(DSA)进行对比.方法 回顾性分析28例脊髓血管母细胞瘤的临床、影像学资料,其中13例行术前DSA检查,15例行术前、术后3 D-CTA检查.结果 3D-CTA与DSA在肿瘤供血动脉的检出率(P=1.000)及图像质量(P=0.367)方面无统计学差异.然而,脊髓DSA所需对比剂剂量是3D-CTA的1.88倍,有效放射线剂量是3D-CTA的2.73倍,且操作所需时间(平均120min)远长于3D-CTA操作时间(平均扫描时间1min).结论 与DSA相比,3D-CTA具有无创、所需对比剂剂量低、辐射少、操作时间短、方便术后复查等优点,对脊髓血管母细胞瘤的手术指导及随访具有重要价值.
关键词： 计算机断层成像血管造影 数字减影血管造影 血管母细胞瘤 脊髓 -
脊髓血管母细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断
目的 探讨脊髓血管母细胞瘤的MRI表现特征.方法 回顾性分析8例经手术和病理证实的脊髓血管母细胞瘤的临床及MRI检查资料.结果 6例单发,2例多发,所有病灶均位于脊髓内,颈髓及胸髓各5个,肿瘤多呈点状或结节状、香肠状、葫芦形或不规则形,壁结节MRT1 WI呈等信号,T2 WI呈稍高信号,增强后肿瘤呈显著强化,肿瘤常继发囊肿或大范围脊髓空洞以及水肿,大于1cm的肿瘤内部及周围常见流空血管影.结论 脊髓血管母细胞瘤的MRI影像表现具有特征性,掌握这些MRI表现有利于提高脊髓血管母细胞瘤的诊断正确性.
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颅内血管母细胞瘤的MRI表现与临床病理对照
目的 探讨血管母细胞瘤的MRI影像表现与临床病理特点,提高其诊断准确率.方法 回顾性分析18例经手术病理证实的颅内血管母细胞瘤MRI表现和临床病理特点.结果 18例病灶,5例位于右小脑半球,9例位于左小脑半球.3例位于小脑蚓部.1例位于幕上右侧脑室三角区；MRI表现为大囊小结节型9例.囊实型3例,单纯囊型1例,实质型5例.血管母细胞瘤典型MRI表现为大囊小结节,且小结节显著异常强化.大体病理学检查,肿瘤细胞以囊性和实质性两种形态,囊液透明、淡黄色、蛋白含量高,实性部分由丰富的血管和血窦构成；显微镜下见肿瘤由大小不等的血管腔隙和其间的基质细胞构成,在血管内皮细胞核周围细胞区见丰富的网状纤维；临床上该病好发于中青年,男性为主.结论 血管母细胞瘤的MRI表现具有一定特征,结合临床较易诊断；对非典型的血管母细胞,则需进行鉴别诊断,MRI增强更有利于对病变的定性诊断.
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中枢神经系统血管母细胞瘤的MRI诊断
目的:探讨MRI(常规及DWI等序列)在中枢神经系统血管母细胞瘤诊断中的应用价值.方法:对经手术病理证实的73例血管母细胞瘤共81枚病灶的MRI表现进行回顾性分析.结果:血管母细胞瘤多为单发(67/73),小脑为常见发病部位(61/81),可分为3型:囊伴结节型53个,实质型22个,单纯囊型6个;DWI序列肿瘤结节及实质型瘤体均呈低信号;19个病灶表现有囊中囊征象.结论:血管母细胞瘤的MRI表现具有特征性,且与其病理基础密切相关,能为手术方式的选择提供依据.
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小脑囊性病变的MR诊断
目的:分析小脑囊性病变的MR影像特点,以进一步提高其定性诊断效能.方法:收集经MR检查并经手术病理证实的小脑囊性孤立性病变43例,其中男24例,女19例,年龄5～72岁,平均年龄4l岁.结果:血管母细胞瘤21例(48.8%),病灶星囊性结节型20例,壁结节全部显著强化,伴1例囊壁强化,单纯囊性1例,无强化;毛细胞型星形细胞瘤17例(39.5%).璧结节型11例,仅壁结节强化,环一壁结节型6例,壁和壁结节均明显强化;脑脓肿3例,无壁结节,薄壁环形强化;髓母细胞瘤2例,囊壁结节型,结节和壁均强化,结论:小脑孤立性囊性病变以血管母细胞瘤和毛细胞型星形细胞瘤多见,并有较特征性MR表现,但壁不强化的囊结节型的血管母细胞瘤和毛细胞型星形细胞瘤较难鉴别,其他少见病变也有较特征性改变,结合临床表现,大多能术前定性诊断.
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小脑血管母细胞瘤的MRI诊断
目的:研究小脑血管母细胞瘤的MRI表现,并探讨其临床诊断价值.方法:搜集经MRI诊断及手术病理证实的小脑血管母细胞瘤37例,男性25例,女性12例,年龄8～62岁.所有病例均行MRI平扫和增强扫描,以及液体衰减反转恢复成像(FLAIR).结果:肿瘤的活性部分于FLAIR和T2WI呈高信号,增强后明显强化;T1WI肿瘤囊性部分呈均匀低信号、肿瘤壁结节呈稍低信号或等信号.MRI表现为囊壁结节型28例(75.7%),实质型5例(13.5%),囊旁结节型4例(10.8%).结论:小脑血管母细胞瘤发生部位、形态对诊断有一定价值,MRI是诊断小脑血管母细胞瘤的可靠方法,MRI增强扫描对小脑血管母细胞瘤的诊断具有重要的价值.
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中枢神经系统血管母细胞瘤的MR诊断
目的:探讨血管母细胞瘤MR表现及MR的诊断价值.方法:对22例经手术病理证实的血管母细胞瘤MR表现进行回顾分析.结果:病灶位于小脑半球14例,小脑蚓部4例,颈髓2例,延髓1例,小脑合并颈髓病灶1例.囊腔结节型14例,囊肿型2例,实质型6例.增强扫描肿瘤结节及实质型瘤体均明显强化.6例MR表现有血管流空影.瘤周轻或中度水肿.结论:MR对血管母细胞瘤的诊断及鉴别诊断有重要价值.
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低场MRI对血管母细胞瘤诊断与临床研究(附27例分析)
目的:探讨低场MR对脑血管母细胞瘤的图像特点及其临床诊断价值.方法:回顾分析经手术后病理诊断证实的27例,所有病例均用西门子公司OPEN MR行常规及强化扫描.结果:27例中发生在小脑半球的23例,发生在颈、胸椎脊髓的各1例,桥脑前及大脑左颞叶的各1例,呈大囊小结节型的21例,单纯囊型的1例,实质型的5例.结论:低场MRI对脑血管母细胞瘤的图像特点同高场强MR的图像特点基本是相符的,其诊断及临床意义是可靠、可信的.
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颅内实质性血管母细胞瘤的MR诊断及鉴别
目的:探讨实质性血管母细胞瘤的MR特点.方法:回顾分析22例经手术病理证实的实质性血管母细胞瘤的MR资料.结果:22例血管母细胞瘤均位于后颅窝,3例多发.肿瘤表现为不均匀稍长T1及长T2信号,强化明显,轻到重度水肿,15例病灶内部和周围见血管流空现象,17例与邻近脑膜关系密切.结论:实质性血管母细胞瘤MRI在病变部位、强化方式、血管流空等方面有一定特征,但不典型者需与脑膜瘤、星形细胞瘤、转移瘤等鉴别.
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Von Hippel-Lindau综合征1例
患者 女,46岁.于2017年1月因全身乏力伴消瘦半年余就诊于本院.入院前半年来,患者无明显诱因出现全身乏力,伴消瘦,体重减轻约40斤,饮食减少,无腹痛,腹胀不适.眼底镜检查示:右眼颞下出血.上腹部CT平扫+增强检查(图1～6):左肾上极及右肾下极分别可见不规则低密度,边缘清晰,增强后皮质期呈明显强化,髓质期及排泄期强化程度明显减低,大小分别约为:2.9cm×2.7cm×1.7cm(右)、2.1 cm×1.6cm×1.2cm(左);双肾内另可见多发大小不等囊性灶,边缘清晰,增强后未见强化;胰腺多发大小不等囊性灶,边缘清晰,增强后未见强化.
关键词： von Hippel-Lindau 血管母细胞瘤 囊肿 肾癌 -
MRI在小脑半球血管母细胞瘤中的应用价值
目的 探讨MRI在小脑半球血管母细胞瘤中的应用价值.方法 对小脑半球的血管母细胞瘤46例患者采用MRI进行平扫及增强扫描,分析其MRI表现.结果 46例小脑半球的血管母细胞瘤患者中位于右侧小脑半球27例,占58.70%,位于左侧小脑半球19例,占41.30%.形态:其中呈类圆形38例,占82.61%,呈圆形6例,占13.04%,呈不规则形2例,占4.35%.肿瘤大小:直径小20mm,大65mm,平均直径(45.02±10.23)mm.按照小脑半球的血管母细胞瘤患者的MRI表现将其分为三种类型:1)大囊小结节型,共计36例,占78.26%;肿瘤形状呈现类圆形,囊腔张力高,边缘光整,可以与正常脑实质分界清楚,平扫T1WI显示囊液为均匀低信号,囊壁呈现等信号,而瘤结节呈现等或稍低于脑组织的不均匀信号.平扫T2WI囊液呈现均匀高信号,囊壁呈等信号,瘤结节呈现不均匀明显高信号;2)实质型,共计9例,占19.57%;肿瘤呈现不规则形实性占位病变,边缘不规则,可以与正常的脑实质边界分界清楚,平扫T1WI显示肿瘤为不均匀等或稍低信号;平扫T2WI显示肿瘤呈现不均匀高信号;3)单纯囊型,共计1例,占2.17%;该类型肿瘤除了无壁结节外,大体上与大囊小结节型肿瘤信号相仿.结论 MRI具有典型的MRI表现,在疾病定性诊断中具有较高的应用价值.
