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POEMS综合征临床分析
目的 探讨POEMS综合征的临床特点,以便在疾病早期认识该综合征.方法 回顾总结笔者诊治的POEMS综合征患者的临床特点,并结合文献进行分析.结果 POEMS综合征患者首发症状多为周围神经病,但常合并其他器官受累,病程长,病情进展慢,易反复,临床经过不符合一般周围神经病特点,预后较差.结论 早期加强对拟诊周围神经病患者的躯体全面检查,常规进行血清蛋白电泳和骨骼X线检查,可以降低该疾病的漏诊及误诊.
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POEMS综合征的临床及影像学表现
目的 探讨POEMS综合征的临床及影像学表现特点,以提高对该病的认识.资料与方法 回顾性分析5例已确诊为POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查和影像学资料.结果 POEMS综合征的主要表现分别为周围神经病变、脏器肿大、内分泌异常、M-蛋白病、皮肤改变和水肿.骨骼改变以骨质硬化为主,或骨质硬化伴溶骨性改变,单纯性溶骨性改变罕见.结论 POEMS综合征是一种多脏器损害疾病,临床表现复杂,对可疑病例应进行全面检查.
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POEMS综合征——附2例报告
目的：提高对POEMS综合征的认识。方法：报告2例POEMS综合征，并进行文献复习。结果和结论：POEMS综合征是以进行性多神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白血症和皮肤改变以及浆细胞恶性增生为特征的一种较少见的系统性疾病。目前病因和发病机理还不完全清楚，可能与浆细胞瘤、自身免疫、人类疱疹病毒8感染等因素有关。治疗以强的松和免疫抑制剂为主。一个或多个部位骨硬化损害的放疗或手术切除可能改善多发性神经病变，甚至引起本病完全缓解。
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中西医结合治疗POEMS综合征1例报道
Crow-Fukase综合征又称为POEMS综合征,是以周围神经损害为主要症状的一种多系统受累综合征.该病具有五大临床特征:多发性神经病、器官肿大、内分泌疾病、M蛋白增多和皮肤改变.POEMS综合征临床罕见,发病机制尚不明确、累及系统较多,极易误诊、漏诊.现将成都中医药大学第一附属医院收治的1例POEMS综合征的治疗经过报道如下.1 临床资料
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以皮肤色素沉着为首发症状的POEMS综合征1例报告
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,临床病例较为罕见,临床表现较为复杂,查阅相关国内外病案报道甚少.由于该病首发症状的多样性及发病率低,临床诊断较为困难从而容易漏诊误诊,现将天津中医药大学第一附属医院收治的1例首发症状以皮肤色素沉着的PO-EMS综合征病案进行报道,以供临床参考.
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1例POEMS综合征合并结核性腹膜炎患者的护理
POEMS综合征也称为Crow-Fukase综合征,是一组以多发性感觉运动性周围神经病为突出表现,常有多系统损害及浆细胞增生或浆细胞瘤相关的临床症候群,主要表现为多发性神经病变、脏器肿大、内分泌紊乱、单克隆 γ球蛋白病和皮肤改变[1].本科2017年12月19日收治了1例POEMS综合征合并结核性腹膜炎的患者,经过积极治疗和护理,取得了满意的效果,现报告如下.
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POEMS综合征合并腹腔结核1例的护理
POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征,其命名由5个主要临床特征的第1个英文字母组成,即多发性周围神经病(Polyneuropathy,P)、脏器肿大(Organomegaly,O)、内分泌病(En-docrinopathy,E)、M蛋白(Monoclonalimmunoglobulin,M)和皮肤改变(Skinchange,S)[1].本症多为隐匿起病,缓慢发展,致残率高,中位生存期仅5～7年[2].由于本症病因尚未明确,无法彻底根治,临床只能对症治疗,故护理人员对患者进行心理护理、安全护理、皮肤护理,显得尤为重要.本院于2016年7月收治1例POEMS综合征患者,经过医务人员的积极治疗和精心护理,患者症状明显缓解,病情好转出院.现将护理体会报告如下.
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POEMS综合征9例临床分析
[目的]总结POEMS综合征的临床特征,加深临床医师对POEMS综合征的认识.[方法]回顾分析9例POEMS综合征的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗和预后.[结果]患者平均年龄44岁,男女比例为3.5∶1,9例患者均有多发性神经病、脏器肿大和内分泌改变,M蛋白阳性率55.6%,88.9%的患者有皮肤改变.治疗以激素为主(8/9),1例患者激素联合化疗,1例患者放疗联合化疗,1例患者死于心源性猝死,出院时3例神经症状减轻,1例皮肤改变缓解.[结论]POEMS综合征是一种少见的多系统损害疾病,临床表现复杂,临床诊疗水平有待提高.
关键词： POEMS综合征 -
2例POEMS综合征的治疗并文献复习
POEMS综合征,又名Takatsuki综合征、Crow-Fukase综合征,是一种与浆细胞有关的多系统疾病,它是根据其多发性神经病、脏器肿大、内分泌改变、单克隆丙种球蛋白血症或M-蛋白血症和皮肤损害等等个主要临床特征的英文单词首写字母而命名.
关键词： POEMS综合征 -
POEMS综合征相关性肾病研究进展
POEMS综合征相关性肾病主要表现为轻-中度蛋白尿,进行性肾功能衰竭,其他尚可表现为镜下血尿、肾脏体积缩小以及高血压;其病理特点可归结为膜增生性肾小球肾炎样(MPGN-like)改变、微血管病变及系膜溶解病变;其发病机制可能有单克隆免疫球蛋白成分沉积于肾小球基底膜、肾小球毛细血管内皮损伤及微血管病变、细胞因子和生长因子参与;其治疗目前主要是激素治疗.
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POEMS综合征的重新认识
POEMS综合征是一种病因未明的、罕见的单克隆浆细胞疾病,以多发性周围神经病变、M-蛋白为突出表现.近年来对该病的研究有了较大的进展,免疫球蛋白λ轻链可变区(IGLV)、血管内皮生长因子(VEGF)、1型前胶原氨基端延长肽(P1NP)的检测能提高诊断的准确性;在传统的放疗、化疗之外,免疫调节剂、抗VEGF的靶向治疗、自体造血干细胞移植等方法给治疗提供了更多的方案.本文将就POEMS综合征特点、研究及诊疗进展作简单的归纳.
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POEMS综合征的研究进展
POEMS综合征是一种少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病、单克隆γ球蛋白病和皮肤改变.人类疱疹病毒8型感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病有关.前炎性细胞因子和血管内皮生长因子的过度生成在本病的发病中可能起重要作用.主要与结缔组织病和骨硬化性骨髓瘤相鉴别.糖皮质激素、细胞毒药物、他莫昔芬血浆置换以及放疗与各种方法结合治疗本病可以取得较好的疗效.
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遗传性神经纤维瘤病Ⅰ型伴POEMS综合征
POEMS综合征和遗传性神经纤维瘤病Ⅰ型(NF Ⅰ)是不同病因不同发病机制致病的两种疾病,但均可引起多系统损害,症状体征有交叉,二者合并病例很罕见.本文报告了近期收治的以多发周围神经病和多发皮肤损害为首发症状的遗传性神经纤维瘤病Ⅰ型伴POEMS综合征的病例,并讨论了POEMS综合征和NF Ⅰ的多发周围神经病和多发脏器损害的特点.
关键词： 遗传性神经纤维瘤病Ⅰ型 POEMS综合征 多发周围神经病 -
POEMS综合征临床分析
目的 探讨POEMS综合征的临床特点.方法 回顾总结笔者诊治的POEMS综合征患者的临床特点,并结合文献进行分析.结果 POEMS综合征患者首发症状多为周围神经病,但常合并其他器官受累,病程长,病情进展慢,易反复,临床经过不符合一般周围神经病特点,预后较差.结论 早期加强对拟诊周围神经病患者的躯体全面检查可以降低POEMS综合征的漏诊及误诊.
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POEMS综合征临床分析
目的 探讨POEMS综合征的临床特点和诊断,减少误诊发生.方法 回顾性分析5例pOEMS综合征患者的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及预后.结果 5例患者中分别有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、异常蛋白血症和皮肤病变.5例患者对激素治疗均有一定疗效,死亡2例.结论 POEMS综合征为多系统病变,临床表现复杂多样,对原因不明的多发性神经病变伴肝脾肿大及水肿的患者,应考虑POEMS综合征的可能,需进一步检查,明确诊断.
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POEMS综合征为早期表现的多发性骨髓瘤1例
POEMS综合征是一种与浆细胞疾病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症及皮肤病变为特征 [1].POEMS综合征可与多种浆细胞瘤伴发,与骨髓瘤关系为密切,文献报道POEMS综合征伴骨髓瘤者占22.6%[2-3].多发性骨髓瘤是一种浆细胞恶性克隆性疾病,极少数多发性骨髓瘤浆细胞恶性增生可引起POEMS综合征 [4].现将1例以POEMS综合征为首发表现的多发性骨髓瘤患者报道如下.
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皮下注射硼替佐米联合地塞米松治疗PEOMS综合征1例
1 临床资料患者,女,62岁,因反复双下肢水肿5年,心累1年,腹胀伴四肢麻木6月于2012年9月23日入院.入院时生命征平稳,慢性面容,心脏(-),双下肺叩呈实音,腹部膨隆,肝脾未扪及,移动浊音(+),手指、手背皮肤明显增厚,双下肢凹陷性水肿;入院辅查Hb 90 g/L,肝功尿常规(-),白蛋白32.9 g/L ↓,肌酐171.7μmol/L ↑;甲功FT3 0.67 pg/mL ↓,FT40.61 ng/dL ↓,TSH 1.943 mIU/L;蛋白电泳M蛋白占6.3％;肌电图示四肢周围神经源性损害;CT示双侧胸腔中量积液,腹盆腔大量积液,脾脏长大,骨骼多发斑状高密度影.
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伴骨髓瘤的POEMS综合征合并血小板增多症1例
1 临床资料患者,女,59岁.主因四肢麻木、乏力、间断发热半年,于2005年3月28日入院.自发病以来患者食欲差、消瘦.糖尿病史近2年.查体:体温38.6℃,脉搏104次/分,呼吸23次/分,血压16/8 KPa,中度贫血貌,浅表淋巴结不大,心肺未见异常,右上腹轻压痛,肝肋下2 cm,脾未触及肿大.
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以POEMS综合征为表现的Castleman病1例报告
1 临床资料POEMS综合征又名Crow-Fukase综合征,为一种较为少见的临床综合征,发病机制不明,现认为是一种与浆细胞疾病有关的多系统病变.我科收治1例表现为POEMS综合征的Castleman病例,现报告如下:
关键词： Castleman病 POEMS综合征 -
POEMS综合征1例报告
1病例介绍患者男性,55岁,浮肿、乏力5年余,加重伴皮肤变黑1年(住院号331915,入院日期:2005年3月21日).自1999年6月无明显诱因觉颜面、四肢浮肿、晨轻暮重,并四肢乏力,伴性欲减退、阳萎等,无皮疹、关节痛及骨痛等,曾先后于多家就诊,诊断为"肾炎"、"甲状腺机能减退"、"系统性红斑狼疮"等病,予对症治疗无明显好转(未用激素治疗).
关键词： POEMS综合征
