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POEMS综合征一例
POEMS综合征为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征.由于本病在临床罕见,自1987年我国报道第1例以来,共报道数百例;而且首发症状和病程不同时期具有复杂、多变的临床表现,容易造成误诊、漏诊,近我院收治1例,特报道如下并复习相关文献.
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10例POEMS综合征诊治分析
目的：总结POEMS综合征的临床特征及诊治方法，以提高对该病的认识，降低误诊率。方法回顾性分析安徽省立医院2010年1月至2015年12月10例确诊的POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、诊疗情况、首次误诊情况及疾病预后，同时复习相关文献。结果10例患者除具有多发性周围神经病变(100%)、脏器肿大(80%)、胸腔和腹腔积液(100%)、内分泌改变(90%)、皮肤病变(80%)等典型的临床表现外，还可伴有视乳头水肿(20%)、贫血(30%)、肺动脉高压(20%)等。本组误诊率为70%，误诊为慢性格林-巴利综合征5例，甲状腺功能减退2例。3例死亡，病死率30%。主要治疗药物为糖皮质激素和免疫抑制剂。结论 POEMS综合征临床表现复杂，容易误诊，应加强对该病的认知。
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VEGF在POEMS综合征发病中的作用及相关治疗的研究进展
POEMS综合征是以多发性周围神经病变(polyradiculoneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、单克隆浆细胞紊乱或者M蛋白 (monoclonal plasma cell disorder or M protein)和皮肤损害(skin changes)为主要特征的少见的浆细胞病与累及多系统的副肿瘤综合征.POEMS综合征发病机制尚不明确,近年来,随着对POEMS综合征研究的加深,一般认为可能有多种细胞因子参与POEMS综合征发病,而血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)为其发病机制的核心,同时其他细胞因子也可能通过促进VEGF的生成和释放参与POEMS综合征的发生和发展,血液中VEGF水平与POEMS综合征病情及预后紧密相关[1].
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PO EMS综合征的新研究进展
POEMS综合征是一种临床罕见的克隆性浆细胞疾病，目前对于其发病机制缺少详细深入的理解，但近年来促血管生成因子及促炎症因子逐渐成为该病病因机制的研究热点。POEMS综合征的诊断基于一系列复杂的临床和实验室特征，没有任何一项单独的检查能够确立POEMS综合征的诊断。一旦确诊，应进行积极的治疗，目前自体外周干细胞移植正成为POEMS综合征治疗的一线选择。现就POEMS综合征的病因、临床表现及诊断标准、治疗方案等方面的研究进展予以综述。
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POEMS综合征骨髓象1例报告
POEMS综合征是一种罕见与浆细胞异常增殖有关的副肿瘤综合征,又称Crow-Fukase综合征或Nakanishi综合征, 以多发性周围神经病、 器官肿大、 内分泌病变、M蛋白以及皮肤改变、|骨硬化病变或Castleman病或视盘水肿为主要临床表现的罕见病[1]. 其临床表现多样,异质性强,临床上常被误诊或漏诊. 现将本院收治POEMS综合征骨髓象出现异常浆细胞1例报告如下:POEMS综合征是一种罕见与浆细胞异常增殖有关的副肿瘤综合征,又称Crow-Fukase综合征或Nakanishi综合征, 以多发性周围神经病、 器官肿大、 内分泌病变、M蛋白以及皮肤改变、|骨硬化病变或Castleman病或视盘水肿为主要临床表现的罕见病[1]. 其临床表现多样,异质性强,临床上常被误诊或漏诊. 现将本院收治POEMS综合征骨髓象出现异常浆细胞1例报告如下:
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以脑梗死为首发表现的POEMS综合征1例并文献复习
目的 了解POEMS综合征的临床表现、诊断及治疗,提高临床医师对该病的认识及诊治水平.方法 回顾性分析1例以脑梗死为首发表现的POEMS综合征,并结合文献进行复习.结果 患者有多发性周围神经病变、肋骨浆细胞瘤、骨硬化、水肿、脾脏及淋巴结肿大、白甲等表现,符合POEMS综合征的诊断标准.患者对含硼替佐米的治疗方案耐受性良好,治疗效果较好.结论 POEMS合并脑血管病少见,目前无标准治疗方案.含硼替佐米治疗方案可取得较好效果,但尚需进一步循证医学支持.
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POEMS综合征二例报告
POEMS综合征是一种多系统受累的疾病,临床主要表现为多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M蛋白和皮肤改变.常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指(趾)和心衰等症状.起病隐袭,进展缓慢,临床表现复杂而易被误诊.本院2007年收治2例,报告如下.
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POEMS综合征一例报告
POEMS综合征临床表现复杂多样,有多系统的损害,易产生漏诊、误诊,现报告一例典型POEMS综合征并进行文献复习.
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POEMS综合征一例临床报告
Poems综合征临床少见,症状多样化,累及多系统现将一例报道如下:1 临床资料患者,男,55岁,于2年前无明显诱因出现全身皮肤变黑,乳腺增生.1年前双下肢浮肿,少量腹水于当地医院治疗.诊断为:(1)肝硬化(失代偿);(2)肾炎.治疗效果不佳,并出现左上腹疼痛,肢体麻木,行走不稳、乏力、症状逐渐加重,即来就诊.
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POEMS综合征合并血吸虫肝硬化1例
POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征、Nakanishi综合征,是一组临床罕见的与潜在的浆细胞恶性增生相关的,以多发性神经病变为主要表现的多系统受累的副肿瘤综合征.我们在临床中遇到1例,现报告如下.1临床资料患者,女,63岁.因反复腹胀半年余入院.患者于2011年1月始逐渐出现腹胀,伴腹围增大,伴双下肢水肿麻木不适.先后多次到当地医院就诊,诊断为肝硬化失代偿期,门脉高压症.给予护肝、利尿以及补充白蛋白并放腹水等治疗,疗效不佳.本次拟诊为肝硬化伴顽固性腹水收住人院.
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POEMS综合征的研究状况
POEMS综合征是一组以多发性感觉运动周围神经病为突出表现常伴有多系统损害及浆细胞瘤等相关的临床证[1,2],临床十分少见.
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POEMS 综合征15例临床分析
目的：总结POEMS综合征的临床特点。方法回顾性分析15例POEMS 综合征患者的临床资料。结果首发症状以四肢麻木无力12例，临床表现为多发性周围神经病变15例、皮肤改变14例、内分泌异常13例、器官肿大12例、单克隆浆细胞增生性异常11例、水负荷增多11例。辅助检查示，血清M蛋白阳性7例，血清免疫固定电泳阳性15例；15例行脑脊液检查，均有脑脊液蛋白—细胞分离现象；13例行骨髓穿刺，骨髓浆细胞＞10％1例、＜5％12例；15例行肌电图检查，均有周围神经受损表现。放疗8例，糖皮质激素加长春新碱、环磷酰胺分别治疗3例，行骨髓干细胞移植1例。13例临床症状明显缓解，随访1 a患者症状无复发；2例合并心包积液者死亡。结论 POEMS综合征临床表现复杂，累及多个系统，治疗以放疗为主，预后较好。
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以急性肾衰、肾小管酸中毒为首发表现的POEMS综合征相关肾损害1例
POEMS(polyneuropathy organomegaly endoctrinopathy monoclonal protein skin change)综合征是以多系统损害为特征的临床综合征,以多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、单克隆免疫球蛋白和皮肤改变为特点.POEMS综合征临床并不多见,以急性肾脏损伤为突出、首发表现的更为罕见,易误诊、漏诊,现报告1例.
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POEMS综合征研究进展
POEMS是一组临少见的多系统损害征候群,临床主要表现多发性周围神经病(Peripheral neuropathy,P)、脏器肿大(Organomegaly,0)、内分泌病变(Endocrinopathy,E)、M蛋白病变(Monoclonal gammophathy,M)、皮肤改变(Skin changes,S).
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POEMS综合征36例临床分析
POEMS综合征是一种病因及发病机理尚未完全明了的多系统损害综合征,与浆细胞瘤关系密切[1,2].自1987年以来国内已有多篇报道,但本病仍属少见病.现就我们收治的2例及文献报道病例共36例进行临床分析.
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POEMS综合征(附13例临床分析)
目的:探讨POMES综合征的临床特点,提高诊治水平.方法:对13例POEMS综合征临床资料进行回顾分析.结果:本组临床特征与国外组基本一致.不同点为本组病例以周围神经病为突出表现,常伴植物神经损害;视乳头水肿、脾肿大多见,性腺机能减退较明显,甲状腺功能低下多见而临床症状不明显;淋巴结肿大少见;M蛋白检出率较低.结论:本组临床特征与国外组基本相似,但有其特点,早期极易误诊,免疫抑制剂治疗有效.病因和发病机制尚不清楚.
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POEMS综合征10例临床分析
目的:探讨POEMS综合征临床特点.方法:回顾性分析10例POEMS综合征患者的临床资料.结果:POEMS综合征具有5大主要表现:周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白以及皮肤损害.对孤立性病灶治疗可采取放疗和/或手术切除;激素、免疫抑制剂治疗效果差者可试用三苯氧胺进行治疗,也可采用大剂量化疗后自体外周血造血干细胞移植.结论:POEMS综合征临床表现复杂多样,提高认识可减少误诊;POEMS综合征可行放疗、化疗、手术及激素治疗,也可大剂量化疗后自体外周血造血干细胞移植.
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POEMS综合征的临床与周围神经病理分析
目的:探讨POEMS综合征的临床和周围神经病理特点.方法:回顾性分析5例POEMS综合征的临床特征和4例周围神经活检结果.结果:5例患者临床上均有感觉运动性周围神经损害和肢端凹陷性水肿,腹水3例,胸腔积液2例,心包积液2例.肝脏肿大2例,脾脏肿大3例,淋巴结肿大2例.皮肤变黑5例,多毛症3例.4例腓肠神经活检中,3例神经束膜增厚,束间小血管增多,周围散在有单核细胞.4例均可见脱髓鞘改变和有髓纤维减少,3例可见到少数纤维轴索变性.单神经纤维剥离检查4例,均可见阶段性脱髓鞘改变和薄髓纤维.结论:POEMS综合征是一组以多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白、皮肤损害等多系统损害的临床症候群.周围神经病理改变主要为薄髓纤维和脱髓鞘改变,晚期可见轴索变性.
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POEMS综合征临床分析
目的 总结POEMS综合征的临床特征、治疗方法及预后.方法 回顾性分析3例POEMS综合征患者临床资料.结果 3例临床均有不同程度周围神经病、异常球蛋白血症、骨骼损害、脏器肿大、内分泌异常及皮肤改变；1例放弃治疗,1例单用糖皮质激素治疗者停药复发后再次给予糖皮质激素治疗,21个月后死亡；1例应用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗者随访至2012年1月仍存活,病情平稳,继续用药控制.结论 POEMS综合征目前无特效治疗方法,环磷酰胺联合糖皮质激素治疗有一定效果.
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POEMS综合征胸腔积液细胞学及生化学特点分析
目的 分析POEMS综合征患者胸腔积液的细胞学及生化学特点.方法 回顾性复习和整理北京协和医院进行过胸腔穿刺检查的POEMS综合征患者的一般资料、胸腔积液细胞学检查及生化学检查资料.结果 进行过胸腔穿刺检查的确诊POEMS综合征24例.其中男性11例,女性13例.发病时平均年龄为48.63岁,平均病程27.45月.查体阳性(叩浊)率66.67％ (16/24).外观以黄色混浊或微混为主(54.17％,13/24),其次是黄色透明(25.00％,6/24).胸腔积液白细胞数211.79×106/L,单核为主,占79％.参照Light标准,渗出液占84.21％.结论 本文总结的POEMS综合征胸腔积液以渗出液为主,占84.21％(Light标准).细胞学方面,白细胞数较少,以单核为主.建议临床医生拟诊POEMS综合征时注意核实是否存在胸腔积液及其性质是否典型.
