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1例POEMS综合征患者行自体外周血干细胞移植的护理
目的 总结1例POEMS综合征(polyneuropathy,organmegaly,endocrinopathy,M-protein,skin changes syndrome,POEMS syndrome)患者在进行自体外周血干细胞移植期间的护理.方法 本例患者入院5d后人住无菌层流洁净病房,进行了全身放射和马法兰联合治疗后输注自体外周血干细胞.给予移植前的充分准备、移植期间的并发症的预防和处理.结果 通过移植后的自我康复治疗和护理,患者骨髓造血功能及免疫功能基本重建,自身情况较前恢复,于入院31d后安全出院.结论 针对POEMS综合征患者给予移植前、移植期间及移植后的康复治疗和护理,可促进患者早日康复.
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多浆膜腔积液肝脾肿大周围神经病
1 病历资料患者男,42岁.因"腹胀、气短2年,加重伴四肢麻木1月余"于2009-05-26收入北京协和医院普通内科病房.患者于2007年4月出现腹胀、腹围增大,伴纳差、劳累后气短、活动耐量下降.外院行消化道造影、胃镜、结肠镜检查未见异常.超声示:大量腹水.腹水检查示"漏出液",按"肝硬化"治疗无效,病情逐渐加重.2008年2月起因气短夜间不能平卧,伴双下肢水肿.
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POEMS综合征23例临床分析
POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征,是一种临床少见的多器官损害综合征,以进行性多发性周围神经病变(polyneuropathy,P)、器官肿大(organomegaly,O)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、M蛋白增高(M protein,M)和皮肤改变(skin changes,S)为主要特征的一类疾病.临床表现复杂多样,易误诊、漏诊.本文总结了本院2000-2008年收治的23例患者临床资料,进行回顾性分析提高对本病的认识,现分析如下.
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POEMS综合征5例临床分析
POEMS综合征临床症状复杂，容易误诊。本文总结5例POEMS综合征患者的临床表现，实验室检查资料及治疗经过等，进行回顾性分析，旨在提高对该病的认识。
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肝硬化合并POEMS综合征漏诊1例
1 病例资料患者,女性,62岁,上海籍贯.因"口干、乏力、下肢浮肿5年,腹胀2年,加重1周"于2011年5月25号入院.患者近5年来无明显诱因下出现口干、乏力、下肢浮肿,天气转冷时出现手掌至肘关节皮肤颜色变深发黑,时有下肢皮肤麻木感,于2009年3月上海六院就诊,诊断为"原发性甲状腺功能减退症",予"优甲乐"治疗,症状有所改善,但仍反复.患者2年来反复出现腹胀、尿量减少、双下肢浮肿,于2009年9月14日入我院血液科,查血常规示血红蛋白及白细胞下降,肝功能正常;骨髓涂片示:骨髓增生活跃高;上腹部增强CT:肝脏增大,以左叶为主,肝叶比例失调,脾脏增大,肝门区及腹膜后淋巴结增大,少量腹水形成.拟诊"甲减性心脏病,右心衰竭",予利尿等治疗,症状无明显改善.
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POEMS综合征3例报告并文献复习
目的 对POEMS综合征的临床特点进行总结,以提高对此病的掌握与鉴别诊断能力.方法 报道3例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查、治疗方法及转归并复习相关文献.结果 3例患者均存在周围神经病变,其中2例男性患者以双足底踩棉花感为首发表现,逐渐出现双下肢麻木无力、肌肉萎缩、局部水肿、皮肤颜色变黑、男性乳腺发育等症状,1例女性患者以面部、四肢皮肤及乳头变黑为首发表现,逐渐出现足底踩沙感,双下肢麻木无力、闭经、水肿等症状.3例患者免疫固定电泳均检测出M蛋白;1例患者病程中曾查M蛋白阴性,至病程终末期出现血M蛋白及本周氏蛋白尿.3例从首诊到确诊时间分别为16个月、3y和5y.对3例患者进行随访观察,1例患者症状改善明显,2例确诊较晚患者死亡.结论 POEMS综合征是一组较少见的与浆细胞病变相关的副肿瘤综合征.临床表现多样,确诊时间较长,早期病例易被误诊,需仔细分析临床及实验室检查资料避免误诊误治.
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Crow-Fukase综合征9例临床分析及文献复习
目的 分析研究Crow-Fukase综合征的临床特征和预后,以提高诊治水平.方法 采用回顾性分析法对157例Crow-Fukase综合征(其中148例来自文献报道)进行分析.结果 从发病到确诊平均23.1个月.主要表现为周围神经病变(99.4%)、皮肤色素沉着(93%)、脑脊液蛋白升高(86.7%)、外周水肿(82.1%)、肝脾肿大(72%和65%)、月经不调或闭经(72.2%)和阳痿(61.2%).首发症状以周围神经病变多见(59.2%).治疗方案以糖皮质激素单用或联用免疫抑制剂/化疗为主,全身症状好转80例,恶化27例,死亡20例,30例疗效不详.结论 Crow-Fukase综合征临床表现复杂,误诊率高,传统的治疗方案很难达到完全缓解,仍是一种潜在的致命疾病.
关键词： Crow-Fukase综合征 POEMS综合征 临床特征 预后 -
以反复脑梗死为首发症状的POEMS综合征1例报告并文献复习
目的 探讨POEMS综合征伴发脑梗死的临床特点.方法 报道1例合并反复脑梗死的POEMS综合征病例,结合国内外文献对POEMS综合征合并脑梗死的临床表现、发病机制及治疗予以分析总结.结果 POEMS综合征伴发的脑梗死好发于中年人群,常在周围神经病变起病20 m后发生.以偏瘫为常见的首发表现,梗死灶以大脑中动脉支配区为主,50％的患者存在颅内血管异常.骨髓浆细胞增殖与血小板增多可能参与脑梗死的发生,积极治疗原发病可降低脑梗死的复发率.结论 POEMS综合征是脑梗死的少见病因,原发病的治疗是预防脑梗死复发的重要手段.
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POEMS综合征
目的对我院的5例POEMS患者进行分析并进行文献复习.方法报告各患者的临床表现体征之特点、实验室检查及病理结果,结合近5年国外文献进行发病机制及治疗方面的讨论.结果5例患者的确诊经过了5月～2年不等的时间,临床上有心梗、伴有锥体束征、血小板显著增高等少见表现.结论POEMS综合征是多系统的病变,应注意多系统的检查,尤其是神经系统的检查,这样或许能减少该病的误诊.
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POEMS综合征18例临床分析及文献复习
目的 分析POEMS综合征的临床特点,以提高对此病的认识.方法 回顾性分析18例POEMS综合征患者临床表现、实验室检查及治疗方法并复习有关文献.结果 18例患者均有周嗣神经病变,8例M-蛋白阳性,症状复杂多样.对14例患者进行不同尝试的治疗,部分患者症状有一定改善.结论 POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,常有多发性神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变等症状.临床应认真分析、检查,以提高临床检出率.
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血清血管内皮生长因子检测在诊断POEMS综合征中的应用价值
目的:探讨血清血管内皮生长因子(VEGF)检测在诊断POEMS综合征中的应用效果.方法:将2015年3月至2017年6月期间平凉市第三人民医院收治的18例POEMS综合征患者和25例周围神经病患者作为研究对象.将18例POEMS综合征患者作为A组,将25例周围神经病患者作为B组.对两组患者均进行血清VEGF检测.然后,比较两组患者血清VEGF的水平.结果:两组患者血清VEGF的水平均明显高于血清VEGF的正常值,且A组患者血清VEGF的水平高于B组患者血清VEGF的水平,差异有统计学意义(P<0.05).结论:血清VEGF检测在诊断POEMS综合征中具有重要的应用价值.血清VEGF可作为鉴别诊断POEMS综合征与周围神经病的血清学标志物.
关键词： 血清血管内皮生长因子 POEMS综合征 诊断 -
伴突发耳聋、高尿酸血症的POEMS综合征1例报告
1病历摘要患者女,47岁.自2002年6月起,四肢末端开始出现无力、麻木、疼痛,逐渐加重,双下肢膝关节以下呈对称性感觉异常,发凉,全身皮肤略粗糙,行走困难,经脑脊液检查及肌电图检查诊断为"慢性格林-巴利综合征".于2002年8月入我院神经内科.经激素、能量合剂治疗1个月症状好转出院.出院后继续使用糖皮质激素(强的松)治疗30mg/d,于11月停用激素.
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腓骨肌萎缩症伴发POEMS综合征一例报告
腓骨肌萎缩症(Charcot-Marie-Tooth Disease,CMT)是一组常见的具有高度临床和遗传异质性的周围神经系统单基因遗传病.POEMS综合征是一组获得性的以多发性周围神经病和单克隆浆细胞增生为主要表现的多系统病变.大多数周围神经病的患者仅患一种周围神经病.现报道1例CMT伴发POEMS综合征患者,提示遗传性周围神经病和获得性周围神经病可以同时发生于同一患者,以期引起临床医务人员注意,避免误诊.
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POEMS综合征二例的护理体会
POEMS(polyneuropathy organomegaly endocrinopathy Mprotein skin changes)综合征亦称为Crow-Fukase综合征,PEP综合征或Takatsuki综合征[1].
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POEMS综合征合并肺动脉高压右心衰竭1例护理
POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病，其命名由5个主要临床表现的英文字母组成，即多发性神经病（ polyneuropathy ， P ）、脏器肿大（ organomega-ly， O ）、内分泌病（ endocrinopathy ， E）、M蛋白（ M-pro-teins， M）及皮肤改变（skin changes， S）等症状。其病因及发病机制尚不清楚，是一种进展缓慢的恶性疾病，中位生存期165个月［1-2］。肺动脉高压（pulmonary arte-rial hypertension ，PAH）是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的疾病，由于肺血管收缩、血管壁重建及血栓形成等因素使肺血管阻力进行性升高，右心负荷增加，发生右心室肥厚、扩张，终引起右心衰竭和死亡［3-4］。 PAH与各种自身免疫性疾病存在明显相关性［5］。我科2013年12月22日收治1例PO-EMS综合征合并PAH右心衰竭患者， WHO肺动脉高压功能分级Ⅳ级：存在对称性、上行性的感觉运动障碍，四肢无力，肌肉萎缩等多发性周围神经病症状；胸腔、腹腔、心包等多浆膜腔积液，下肢重度水肿，血液动力学不稳定，胸闷气急［5］。经积极治疗与护理，患者生命体征平稳，未发生全心衰竭和阿-斯综合征，病情好转出院。现将相关护理报道如下。
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POEMS综合征伴硬化型骨髓瘤的影像学表现
目的:探讨POEMS综合征伴硬化型骨髓瘤骨骼病变的影像学表现.方法:回顾性分析9例经临床及病理证实的POEMS综合征伴硬化型骨髓瘤患者的临床资料、实验室检查及影像学检查.重点分析其骨骼病变的X线、CT及MRI表现.结果:POEMS综合征伴硬化型骨髓瘤好发于男性,中位年龄50～60岁.主要临床表现为多发神经病变、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白、皮肤改变、血管外容量负荷增加、硬化性骨病.实验室检查:单克隆浆细胞异常增殖(通常是λ型),血VEGF升高.骨损影像学表现:累及部位多为中轴骨,如脊椎、骨盆.骨损大小不一,大径约7cm,小径约1～2mm; 7例多发,2例单发;7例表现为骨质硬化型,3例表现为混合型(溶骨性骨质破坏伴周边硬化).结论:POEMS综合征是一种多脏器损害疾病,临床表现复杂,其伴发硬化型骨髓瘤的影像学表现有一定特征性,对早期诊断有一定帮助.
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POEMS综合征30例临床分析
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白血症(Mprotein)和皮肤病变(skin change)为主要特征,并以这5项表现的英文首字母命名,伴有神经、血液、内分泌、肾脏、消化、皮肤等多系统损害.常因某一症状而就诊于某一专科,易误诊为多发性周围神经炎、多发性骨髓瘤、阿狄森病(Addison 病)、甲状腺功能减退(甲减)、糖尿病周围神经病变、肝硬化、慢性肾小球肾炎、心力衰竭(心衰)等,延误了佳治疗时间.临床医师需提高对本病的认识,对有不明原因的上述症状者须进行肌电图、免疫蛋白电泳、内分泌、骨髓穿刺等检查以明确诊断.本研究对30例POEMS综合征患者作临床分析,旨在深入了解该病的临床特点及诊治.
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POEMS综合征患者甲状腺功能检测及其临床意义
POEMS综合征又称Crow-Fukase综合征(CFS),是一种与浆细胞异常增生有关的多系统疾病,其命名由5个主要临床表现的英文首字母组成,即多发性周围神经病变(polyneumpathy,P)、脏器肿大(organomegaly,O)、内分泌病变(endOCIinopathy,E)、单克隆免疫球蛋白(monoclonalgammopathv,M)和皮肤病变(skin claanges,S).内分泌病变是POEMS综合征的重要特征之一,包括性腺功能减退、糖尿病、甲状腺功能减退(甲减)、高催乳素血症、高雌激素血症,甲状旁腺功能减退、肾上腺功能减退、男性乳房发育等,其中甲减是常见的内分泌紊乱表现,国内有关POEMS综合征患者甲状腺功能检测及临床意义的研究较少.本文研究22例POEMS患者的临床资料,着重分析其甲状腺功能方面的表现,以助于提高对该病诊断和治疗的认识.
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POEMS综合征5例临床分析
POEMS综合征是一组以多发性周围神经病为突出表现的临床症候群.该病少见且临床表现复杂、无特异性,极易漏诊或误诊.目的:总结POEMS综合征的临床特点,提高对该病的认识.方法:回顾性分析上海仁济医院2001年5月～2007年5月5例确诊的POEMS综合征患者的I临床表现、实验室检查结果、治疗方案和预后情况.结果:5例POEMS综合征患者的主要临床表现发生率分别为周围神经病变、内分泌异常和皮肤改变100%,脏器肿大80%,蛋白阳性60%.经激素或免疫抑制剂治疗,出院时4例患者好转,例恶化.但至随访结束时仅1例维持好转.结论:POEMS综合征临床表现复杂.随着其诊断和治疗的进展,患者预后将明显改善.
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以Addison病为首发表现的POEMS综合征的临诊应对
本文报道1例以皮肤变黑、浮肿为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退(Addison病)中年男性患者,同时合并高促性腺激素性性腺功能减退、甲状旁腺功能减退和亚临床甲状腺功能减退,此外患者还有皮肤增厚、多毛和多浆膜腔积液.经检查发现M蛋白和VEGF水平升高,进一步明确诊断为POEMS综合征.其肾上腺CT提示肾上腺正常.对于成年起病的多内分泌腺体功能异常,除了考虑自身免疫性多腺体综合征(APS)以外,也需要考虑到POEMS综合征的可能性.
