首页 > 文献资料
-
POEMS综合征伴股骨孤立性浆细胞瘤1例并文献复习
POEMS综合征是一种临床罕见的克隆性浆细胞疾病，1958年由Crow首先描述，1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出。1980年Bardwick等［1］认为，该综合征的主要临床表现为多发周围神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病(endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(skin changes)，并正式提出POEMS综合征(POEMS syndrome)的名称。该病是临床少见病，而伴发股骨孤立性浆细胞瘤更是罕见。现就暨南大学附属第一医院收治的1例POEMS综合征伴股骨的骨孤立性浆细胞瘤(solitary bone plasmacytoma，SBP)病例进行报道并文献复习。
-
POEMS综合征的骨髓病理学表现
目的:探讨POEMS综合征患者骨髓病理学的特点.方法:对3例POEMS综合征患者进行骨髓穿刺及活检、免疫组化检查,分析其骨髓学改变的特点.结果:骨穿2例正常;1例有浆细胞升高;3例骨髓活检及免疫组化检查均出现异常,活检呈散在或灶性的成熟浆细胞及浆母细胞浸润,免疫组化提示为反应性浆细胞增生或意义不明的单克隆γ球蛋白病.结论:POEMS综合征患者的骨髓病理学表现介于正常骨髓和恶性淋巴瘤之间的一种过渡类型的异常改变.
-
血清血管内皮生长因子在诊断POEMS综合征中的作用(附2例报告)
目的 探讨血清血管内皮生长因子(VEGF)在诊断POEMS综合征中的作用.方法 结合2例疑诊POEMS综合征的临床资料,探讨血清VEGF检测对POEMS综合征诊断的作用.结果 POEMS综合征在神经系统副肿瘤综合征中并不少见,在不合并其他系统损害的相关症状体征时,与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病难以鉴别.POEMS患者VEGF水平明显升高,能提高诊断的敏感度和用于鉴别诊断.但是寻找克隆性浆细胞疾病或Castleman病更是诊断的核心依据.结论 血清VEGF水平升高在POEMS综合征患者中常见,是主要的诊断标准之一,同时也是评估疾病活动性的有效指标.
-
远端潜伏期指数在POEMS综合征和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病鉴别诊断中的价值研究
目的：探讨远端潜伏期指数(TLI)在鉴别POEMS综合征和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)中的应用价值。方法分析18例POEMS综合征(POEMS组)、58例CIDP患者(CIDP组)和30名正常者(对照组)的正中神经和尺神经运动传导参数，包括远端潜伏期、传导速度和TLI。结果 POEMS组与CIDP组正中神经和尺神经传导速度以及TLI存在差异。POEMS组TLI大于正常上限的比例在正中神经和尺神经分别为55.6%(10/18)和52.9%(9/17)；CIDP组大于正常上限的比例分别为25.9%(15/58)和24.1%(13/58)，小于正常下限的比例分别为22.4%(14/58)和20.7%(12/58)，POEMS与CIDP组间差异有统计学意义(P﹤0.05)。CIDP组TLI大于正常上限的患者多伴有传导阻滞或波形离散。结论 POEMS综合征和CIDP的髓鞘脱失各具特征。TLI与传导阻滞和波形离散等参数相结合有利于鉴别POEMS综合征和CIDP。
-
20例POEMS综合征临床病例分析
目的:分析POEMS综合征的临床表现、治疗与预后的关系.方法:采用回顾性分析、整群抽取的研究方法对复旦大学附属华山医院2002年1月至2008年1 1月出院的POEMS综合征患者病史资料进行统计分析.结果:POEMS综合征多见于50～60岁男性,以周围神经症状为首发,实验室检查多可发现脑脊液中蛋白升高及骨扫描异常.以激素、免疫球蛋白及免疫抑制剂治疗.结论:POEMS综合征系全身性疾病,可予免疫调节或抑制剂治疗.
-
免疫介导性周围神经病
免疫介导性周围神经病是几十年前认为原因不明,无法治疗的周围神经病,目前已认识到其中一部分与免疫学发病机制有关,据此有一些较为特异的治疗策略被临床采用.本文较为系统地复习了有关文献.免疫介导性周围神经病虽尚未证明其确切的病因和发病机制,但有一些观点具代表性.多数疗效虽尚无很好的循证医学证据,但还应尽可能地按治疗证据的分级(Ⅰ～Ⅳ级)和治疗推荐的强度分等(A～U等)进行.着重介绍急性,慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病、多灶性运动神经病和POEMS综合征的相应资料.
-
一例POEMS综合征伴重度肺动脉高压病例报道
本文回顾性分析1例POEMS综合征伴重度肺动脉高压患者的临床资料.该病例结合病史和终肌电图及M蛋白异常,考虑POEMS综合征,采用左旋苯丙氨酸氮芥(马法兰)联合地塞米松方案(MDex)治疗,同时给予营养神经、利尿消肿及左旋甲状腺素替代及吸氧等对症支持治疗,患者部分症状得到缓解、临床指标改善.
-
POEMS综合征的误诊分析与早期诊断
目的:研究POEMS综合征的误诊原因和早期诊断线索.方法:回顾分析第二军医大学长海医院近10年来26例POEMS综合征住院患者的临床及实验室资料.结果:本组26例POEMS综合征误诊率100%.误诊医院数(3.31±0.97)所、误诊科室(3.31±0.93)个、误诊时间(19.42±10.86)个月、误诊疾病共计18病种.首发症状包括周围神经炎21例(80.8%)、下肢水肿22例(84.6%)和消瘦8例(30.8%).典型临床特征包括周围神经炎26例(100%)和器官肿大24例(92.3%),新发现子宫肥大2例、肾上腺肥大1例和胃壁肥厚酷似晚期胃癌1例.甲状腺功能减退20例(76.9%),阳痿60%(6/10)、皮肤色素沉着24例(92.3%)和皮肤硬化17例(65.4%).单克隆浆细胞增生的证据达81.8%(18/22),血清免疫电泳M蛋白阳性63.6%(14/22).血清蛋白电泳M蛋白阳性2例(9.1%),尿液免疫电泳M蛋白阳性1例,胃壁活组织免疫组化λ轻链阳性1例.淋巴结活检8例,诊断为Castleman病3例,另5例淋巴细胞浸润,3例伴有浆细胞增生.神经活检4例均有轴索变性,1例伴有髓鞘变性.骨髓活检5例中浆细胞增多者2例和骨髓瘤1例.放射性核素骨扫描显示放射性吸收增高占62.5%(10/16),在骨扫描引导下骨骼穿刺查见异常浆细胞2例.结论:POEMS综合征的误诊极为常见,周围神经炎、下肢水肿和消瘦是POEMS综合征常见的早期临床特征,熟悉其病情演变规律,通过多种途径寻找M-蛋白的证据.将有助于POEMS综合征的早期诊断.
-
POEMS综合征伴真性红细胞增多症1例报告
1 临床资料患者男,59岁.双足肿痛、麻木1年余,伴消瘦、胸骨膨凸、多毛5个月.入院体检:T 37.4℃,P 90次/min,BP 150/95 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa).头颈部、胸前皮肤呈紫红色,四肢毛发粗且黑,浅表淋巴结不大.胸骨隆起、表面皮肤肿胀、紫红、硬化.双侧乳房女性化,心、肺正常.腹部膨隆,肝肋下未及,脾肋下2 cm,移动性浊音(-).双足、双踝凹陷性水肿.
-
以甲状腺功能减退症合并全身性水肿、肺动脉高压为首发表现的POEMS综合征1例报道
报道1例有甲状腺功能减退症病史16年的患者,因水肿1年就诊,完善检查发现患者存在肺动脉高压、多浆膜腔积液、脾脏肿大、高泌乳素血症.在常规抗心力衰竭治疗后患者水肿无好转,进一步完善免疫固定电泳及骨髓细胞学检查后明确诊断为POEMS综合征.
-
POEMS综合征致膈肌麻痹一例报道
膈肌是人体重要的呼吸肌,一侧膈肌麻痹,通气量可减少30%,双侧膈肌麻痹者多有明显呼吸困难,严重者出现呼吸衰竭.它可以是全身疾病的肺内表现,例如POEMS综合征.以下病例资料来源于法国里昂Croix Rousse 医院呼吸内科.
-
以腹腔积液为主要表现的POEMS综合征1例
POEMS综合征是由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征,其病因、发病机制尚不明确,起病隐匿,表现多样,可累及多系统,临床较为罕见.以腹腔积液为主要表现的病例更为少见,易被误诊或漏诊.现将我院收治的1例POEMS综合征病例报告如下.
-
POEMS综合征的内分泌表现及预后分析
目的提高对POEMS综合征内分泌表现的认识,以进一步研究其发病机制和治疗方案.方法分析85例POEMS综合征患者内分泌改变的临床表现和实验室资料,总结其治疗方案和治疗效果.结果85例中,男性勃起功能障碍46例,男性乳房发育25例,女性闭经11例,皮肤色素沉着67例,皮肤多毛31例,甲状腺功能减退12例,糖耐量异常16例,肾上腺皮质功能减退1例.应用皮质激素治疗后,临床症状可短暂缓解,减量或停用时易复发;2例患者改用雄激素治疗和2例试用三苯氧胺治疗后,临床症状改善明显,且随访无复发.结论本病好发于中年男性.内分泌紊乱多表现为性功能低下,其次为甲状腺功能低下及糖耐量异常,肾上腺功能低下少见.三苯氧胺或雄激素等抗雌激素药物治疗POEMS综合征的疗效明确,且复发少.
-
以呼吸困难为首发症状的POEMS综合征1例
患者女性,53岁.主因气短、尿频、尿急、尿不尽1月余,加重6d入院.患者约1个月前无明显诱因出现气短,症状不严重,同时出现尿频、尿急、尿不尽,无发热,无夜间阵发性呼吸困难.6d前气短症状加重,夜间不能平卧,活动后明显,尿频、尿急、尿不尽症状进一步加重.追溯病史:患者于2年前开始发现背部皮肤发硬,色素沉着,四肢无力.此患者40岁即闭经,近1个月来体重减轻10 kg.
-
POEMS综合征1例报道及相关文献复习
POEMS综合征是一种与浆细胞异常有关的多系统疾病,主要表现为:多发性神经病变(poly-neuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)及M蛋白血症(M protein)、皮肤改变(skin changes),取各种病变英文首字命名为POEMS综合征.POEMS综合征的病因目前尚不明确,诊断标准尚有争议,治疗方法未能标准化.
-
POEMS综合征误诊为肝硬化1例分析
患者:男性, 41岁,因食欲不佳、头晕、全身乏力、双手指尖麻木1年入院.既往有皮肤病史多年.入院查体:体温36.5 ℃、脉搏81次/min、呼吸21次/min、血压130/80 mmHg;中度贫血外观,全身皮肤黝黑,尤以颜面部明显,汉发较粗长,心肺体检无异常,腹平,腹肌软,无压痛及反跳痛,肝脏未扪及,脾脏于左肋缘下4cm处可扪及,质硬,肝区及双肾区无叩击痛,腹水征(-),病理反射(-).
-
1例POEMS综合征患者的护理
POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群,常可见与浆细胞病变相关的系统病变, 1956年由Crow[1]首先描述, 1969年Fukase等将其作一独立综合征提出.1984年Nakanishi等[2]总结了日本102例该综合征患者的临床特点,认为该综合征的主要表现为慢性进行性多发性神经病(Polygneuropathy)、脏器肿(Organomegaly)、内分泌功能障碍(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮肤改变(Skin-changes)[3], 并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指(趾)和心衰等症状,取其英文之首字母,称为POEMS综合征,或Crow-Fukase综合征.
-
POEMS综合征相关肾损害临床及病理特征
目的:分析POEMS综合征的临床表现,肾脏损害的临床和病理特征,以提高对此病认识. 方法:回顾性分析POEMS综合征患者临床表现、实验室检查特点及肾活检病理资料. 结果:12例患者中男性9例,女性3例,诊断时平均年龄44.5±9.2岁.所有患者早期均误诊,发病至确诊时间为18.4±13.2月.临床特征:(1)多发性周围神经病变:四肢麻木、肌无力12例(100％),肌电图均示神经源性改变.(2)脏器肿大:肝肿大4例(33.3％)、脾肿大11例(91.7％)、淋巴结肿大4例(33.3％)、肾脏体积增大6例(50％).(3)内分泌病变:男性性功能障碍7例(77.7％)、女性闭经2例(66.7％),甲状腺功能减低10例(83.3％),糖尿病6例(50％).(4)单克隆浆细胞增生,血清M蛋白阳性率9例(75％).(5)皮肤色素沉着:所有患者均有皮肤色素沉着.(6)肾脏损害:水肿11例(91.7％)；少量蛋白尿8例(66.7％)；镜下血尿1例(8.3％)；血清肌酐升高6例(50％)；尿酸升高11例(91.7％).4例患者行肾活检,病理特点:(1)肾小球系膜病变明显(系膜区增宽、系膜细胞及基质增生、系膜溶解)；(2)肾小球内皮细胞病变突出；(3)未见免疫复合物沉积. 结论:POEMS综合征临床累及多系统,症状复杂,容易漏诊、误诊.肾脏损害并非少见,少量蛋白尿为主,可伴肾功能不全,病理活检组织学改变以肾小球内皮细胞和系膜病变突出.
-
POEMS综合征相关肾损害——肾小球弥漫系膜溶解
49岁中年男性,因神经系统和内分泌系统异常,脾大,少量蛋白尿和镜下血尿,肾活检形态学为弥漫系膜溶解,结合临床和实验室检查,考虑POEMS综合征相关肾损害.
-
POEMS综合征的临床特征及诊疗分析
目的 探讨POEMS综合征的临床特征,提高早期诊断识别率和改善预后.方法回顾性分析61例POEMS综合征患者的临床资料.结果 61例患者中男性27例,女性34例;平均年龄47.2岁;首次就诊至确诊时间为平均22.5个月.61例(100%)患者病程中均有多发性周围神经病,以下肢感觉异常多见;52例(85.2%)患者影像学提示脏器肿大,主要为脾肿大和淋巴结肿大;45例(73.8%)患者伴有内分泌改变,主要为糖尿病以及垂体、性腺、甲状腺和肾上腺功能减退;50例(82.0%)患者送检血清M蛋白电泳阳性;27例(44.3%)患者皮肤改变主要为四肢和躯干毛发增多,皮肤色素沉着发黑,足趾皮肤角化.本组患者中,59例患者主要使用地塞米松治疗,部分患者加用马法兰或环磷酰胺、来那度胺治疗;另外2例患者采用自体干细胞移植治疗.确诊时间≤10个月的患者临床结局显著优于确诊时间10~20个月和确诊时间≥20个月的患者(均P<0.05);确诊时间≥20个月的患者临床结局差,死亡率高(均P<0.05).结论 POEMS综合征临床症状复杂多变,特别是周围神经症状明显又合并其他器官或系统损害时,需完善M蛋白等检测以明确诊断,尽早诊断并获得有效治疗的患者预后佳.
