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吡哆醇(胺)氧化酶缺乏的研究进展
吡哆醇(胺)氧化酶(Pyridox (am) ine-5-phosphate oxidase,PNPO)缺乏是一种由编码PNPO的PNPO基因突变引起的罕见常染色体隐性遗传的先天性代谢缺陷,其典型临床表现是新生儿癫痫性脑病,抗癫痫药物治疗无效,磷酸吡哆醛或吡哆醇可改善症状,目前尚无特异性生物化学标志物,确诊需要检测PNPO基因.PNPO缺乏作为一种可治疗的潜在病因,应包含在大田原综合征和新生儿肌阵挛性脑病的鉴别诊断中.未经磷酸吡哆醛或吡哆醇治疗的PNPO缺乏患儿可导致早期死亡,而早期正确治疗者神经发育可正常.
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维生素B6反应性癫痫
维生素B6(VitaminB6,VB6)相关性癫痫或发作主要包括VB6缺乏性惊厥、VB6依赖性癫痫和VB6反应性癫痫,前二者由于社会和科学的进步可以被预防逐渐被人们认识并得到有效治疗,但VB6反应性癫痫尚未得到广泛重视.VB6反应性癫痫是指发作可被VB6单药控制,或在已有抗癫痫药物不能控制的基础上加用VB6后发作控制达1个月以上,治疗一定时间后可停用而不会复发.其临床特点包括:①发作起始年龄在3个月～5岁,大多数在1岁以内;②癫痫多为婴儿痉挛,少数为Lennox-Gastaut综合征、强直-阵挛发作或局灶运动性发作;③病因不仅为特发性或隐源性,也可为有器质性脑损伤的症状性;④色氨酸负荷试验通常为阴性;⑤口服大剂量VB6可使发作减少或消失;⑥排除VB6缺乏性惊厥和VB6依赖性癫痫.VB6反应性癫痫的发病机制尚不清楚,可能与年龄依赖的酶功能异常,或与VB6依赖性神经递质的功能成熟关键阶段有关,预后良好.
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高效液相色谱法同时测定维生素B6 中两种生物活性成分
目的 建立同时测定血浆中两种不同形式维生素B6(吡哆醇Pyridoxine,PN和吡哆醛Pyridoxal,PL)的高效液相色谱法.方法 采用Luna C18 色谱柱 (150 mm×4.6 mm,5 μm),外标法,荧光检测器(波长为λE 326 nm,λM 400 nm),流动相:甲醇-磷酸缓冲液(12: 88),pH 3.2,流速:1.2 ml/min进行分析.结果 在2.5～160 μg/ml浓度范围内,血中PN、PL测定的平均回收率分别为(86.0±4.74)%和(96.1±3.52)%,RSD分别为4.25%和3.85%.血中PN、PL的低检出浓度分别是2.37、1.28 μg/ml.结论 该法灵敏、快速、准确、重复性好.
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万古霉素依赖性肠球菌感染
临床分离细菌曾出现过吡哆醛依赖性肠球菌,链霉素依赖性大肠杆菌,替考拉宁依赖性肠球菌,链霉素依赖性分支杆菌.现已发现耐万古霉素的肠球菌(VRE)突变株可形成万古霉素依赖性肠球菌(VDE),在粪、屎、鸟链球菌均可发现.
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泛酸钙、吡哆醛、叶酸及生物素对热暴露果蝇的保护作用
目的:观察泛酸钙、吡哆醛、叶酸及生物素四种维生素对热暴露环境下果蝇的平均生存时间的影响,探索其对果蝇保护作用的可能机制.方法:以果蝇为热暴露动物模型,36.5℃为热暴露温度,观察高、中、低剂量上述维生素干预下的果蝇的平均生存时间.同时进行SDS-PAGE电泳测定相应的热应激蛋白(HSP70)含量.结果:除吡哆醛外,其余的维生素均有一种或几种荆量能显著延长热暴露果蝇的平均生存时间和HSP70的含量.结论:能显著延长果蝇热环境生存时间的维生素可使果蝇的HSP70水平显著升高,反之,HSP70的增加亦不显著,提示前者的保护作用可能与它们诱导HSP增加有关.
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营养大讲堂之维生素B6
维生素B6属于B族维生素大家族中的重要一员,实际上,维生素B6是吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺三种吡啶衍生物的总称.
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应用雷米封诱发癫痫发作的护理
雷米封是目前治疗肺结核病的首选药物,疗效高,毒性小,但雷米封能与体内吡哆醛(维生素B6)结合,使维生素B6减少,进而使中枢γ-氨基酸减少,出现神经症状.我院1997年1月收治1例患者:男性,39岁,咳嗽、咯痰、发热、盗汗、胸闷、无力、痰集检抗酸杆菌阳性,血糖12.0 mmol/L,尿糖+++.以"肺结核、糖尿病"收入院.幼时患过癫痫病,已20年未发作.人院后应用雷米封、利福平、链霉素治疗.
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维生素B6——人体化工厂不可或缺的参与者
维生素B6是由吡哆醇、吡哆醛、吡哆胺这3种物质集合而成的.彼此之间有密切的关系和相互作用.它是人体这座化工厂里进行各种化学反应不可或缺的参与者.维生素B6的功能主要是以辅酶形式参与人体近100种酶反应,包括蛋白质、脂肪和碳水化合物的代谢反应.
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吡哆醇依赖癫(癎)
吡哆醇依赖癫(癎)(pyridoxine dependent seizures)是一种罕见的婴幼儿难治性癫(癎),该病在五十多年前已被认识,为常染色体隐性遗传疾病,至今其生化和遗传机制仍不清楚.患儿只能每日服用药理剂量的维生素B6同效维生素才能控制惊厥.维生素B6作为人类基本的营养物质以多种不同的形式在食物中广泛存在,包含六个同效维生素:吡哆醇,吡哆醛,吡哆胺,以及它们各自的5'-端磷酸酯.
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维生素B6的进展性研究
维生素B6又称吡哆醇，摄入体内能转变成吡哆醛和吡哆胺。可溶于水和酒精，耐热，对酸性环境稳定。但是，维生素B6在碱性环境下就会受到破坏，同时对光敏感，所以，维生素B6在烹调的过程中，经常会流失不少的养分。其参与体内50多种酶系统的活动，维护中枢神经系统的功能，是能量产生，脂肪、蛋白质新陈代谢、血色素生成所必需的维生素，属于人体必需的维生素。
