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镰状细胞病的骨骼X线表现
目的 探讨镰状细胞病(SCD)的骨骼X线表现.方法 对经临床确诊的SCD合并骨骼改变的73例患者的X线表现进行分析.结果 患者年龄1个月~ 25岁;X线表现包括骨质坏死60例,其中股骨头坏死20例,双侧同时坏死12例,同侧尺桡骨和掌骨同时坏死8例;骨髓增生12例,在短管状骨表现为骨骼外形变粗、变方形;骨质疏松4例,关节肿胀3例;25例呈骨髓炎征象,且16例呈双侧肢体对称发病,在长管状骨常合并病理性骨折.另外当病变累及两侧肋骨时,常合并双肺散在炎性灶.结论 SCD的共同特征是多见于黑色人种,发病年龄小,骨骼改变以骨质坏死和骨髓炎改变为主,但全身多处骨骼同时受累,且常对称性发病.
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胎盘生长因子在血液疾病研究中的新动向
胎盘生长因子(placental growth factor,PLGF)是一种由胎盘滋养层细胞和脐静脉内皮细胞产生的血管生成因子,广泛表达于缺血或受损的组织中,在肿瘤的发生与转移及炎性病理演变中发挥重要作用.新的研究表明,PLGF是血红蛋白病、白血病、淋巴瘤等相关血液疾病的重要因子.本文结合国内外研究现状,分析PLGF在血液系统疾病中的临床意义与价值,旨在为血液系统疾病发病机制的研究与临床治疗药物的研发道明新方向.
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074大耐受剂量羟基脲能使镰状细胞病患者获得长期持久的血液学疗效
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踝关节早期骨坏死的临床特征与治疗结果
非创伤性骨坏死常发生于股骨头、膝关节、肩关节、踝关节等处,肘、腕关节受累亦有文献报道。其病因多种多样,可因长期使用皮质类固醇、酗酒等导致,亦可由镰状细胞病、HIV感染、器官移植术后免疫抑制以及各种血红蛋白病等引起。就踝关节骨坏死的治疗而言,可选择关节保留手术(髓芯减压术、血管化和非血管化骨移植术等)和非关节保留手术(关节融合术、距骨切除术、踝关节成形术等)。有关胫骨远端和距骨早期症状性骨坏死的关节保留手术疗效,目前鲜有报道。而作为髓芯减压关节保留手术的一种,经皮钻孔减压术已被成功应用于预防并治疗股骨头、膝关节、肩关节和踝关节等部位的骨坏死。该研究的目的在于描述胫骨远端及距骨骨坏死的主要临床表现,明确与该病相关的危险因素,评估经皮钻孔减压术治疗早期症状性踝关节骨坏死的临床和影像学结果。
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青少年镰状细胞病股骨头缺血性坏死的X线表现(附9例报告)
目的 探讨非洲青少年镰状细胞病股骨头缺血性坏死X线特点.方法 对临床确诊的9例青少年镰状细胞病股骨头缺血性坏死X线表现进行回顾性分析.结果 进展期6例,X线显示股骨头骨骺坏死节裂、扁平,密度不均匀增高,内可见不规则大小不等的囊状透亮影,周围大部分骨质硬化,关节面粗糙硬化,骨骺线模糊,晚期3例,股骨头骨骺变形、塌陷,髋关节间隙未见增宽或狭窄,髋臼骨质正常.结论 X线表现能反映镰状细胞病股骨头缺血性坏死的病变特征.
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镰状细胞病与急慢性骨髓炎
目的:探讨镰状细胞病与急慢性骨髓炎的关系.方法:回顾性分析援非工作中遇到的镰状细胞病人感染了急、慢性骨髓炎的病例.结果:该人群易患骨髓炎,可出现多处甚至对称性的病灶.X线特点:①长骨干皮质内的纵裂;②丰富的长形骨包壳形成;③累及多处骨干甚至对称性的病灶.镰变试验HF(+).沙门氏菌和金黄色葡萄球菌是主要致病菌.结论:需要足够剂量和疗程的氨苄青霉素和氯霉素等治疗.外科手术应注意输血输液和给氧,避免发生红细胞镰变及其所致的并发症.病灶清除术后以开放换药为好.
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慢性病贫血的重度溶血并发症
多次输血的患者时常发生迟发性血清学输血反应(DSTRs),输血后直接抗人球蛋白试验(DAT)阳性可持续100多天.DHTR是指DSTR伴随临床及/或实验室溶血证据,且仅发生在某些血型系统亚型的患者中.已有报道溶血不仅是由于交叉配血错误而输入不相合供者红细胞引起,而且也可能是患者自己的红细胞引起.血清学调查结果不能单独、正确地预测哪些患者将会出现临床溶血症状,提示患者因素起着重要的作用.多次输血的镰状细胞病患者有患严重DHTR的报道,地中海贫血患者也有类似的情况.一些患者,例如近报道的一例骨髓纤维化患者发生致命性的DHTR,非血红蛋白病患者发生这种并发症的可能性在增加.
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镰状细胞病合并股骨头缺血性坏死的外科诊治
目的 探讨镰状细胞病(sickle cell disease, SCD)合并股骨头缺血性坏死的诊断和外科治疗.方法 系统查阅近期相关文献,并对临床疗效进行评估. 结果 尽管SCD合并股骨头缺血性坏死的诊断和外科治疗已经取得进步,但由于手术出现诸多的并发症,对每一例患者的各个分期的理想的外科治疗值得商榷,因此仍是临床治疗的一个难题. 结论 采取保留髋关节还是人工关节置换手术还要慎重考虑.
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带血管蒂髂骨瓣移位治疗青少年镰状细胞病股骨头缺血性坏死
目的探讨带血管蒂髂骨瓣移位治疗青少年镰状细胞病股骨头缺血性坏死的临床疗效.方法1998年~2001年在尼日尔的马腊迪省医院,治疗患者12例14髋,其中男5例,女7例;单侧10例10髋,双侧2例4髋;年龄11~22岁.均为FicatⅢ、Ⅳ期患者.Harris评分平均75分.采用带血管蒂髂骨瓣移位12例12髋,有2例双髋患者,仅作一侧手术.结果术后患者均获随访24~30个月,平均27.4个月.髋部疼痛消失,无感染等并发症,Harris评分平均90分,X线片示病变无进展,无重复手术,近期疗效满意.结论对于青少年Ficat Ⅲ、Ⅳ期的镰状细胞病股骨头缺血性坏死患者,采用带血管蒂髂骨瓣移位术治疗,能解除疼痛,恢复髋关节功能,延缓人工全髋关节置换的时间.
关键词: 镰状细胞病 股骨头 缺血性坏死 带血管蒂髂骨瓣移位术 青少年 -
儿童镰状细胞病颅脑CT表现特点分析
目的 探讨儿童镰状细胞病(SCD)的颅脑CT表现特点.方法 回顾性分析赞比亚大学教学医院经临床及实验室检查确诊的SCD儿童28例的颅脑CT表现特点.结果 28例SCD患儿中,颅板增厚、板障稀疏24例,脑萎缩16例,急性脑梗死8例,慢性脑梗死8例,混合期脑梗死6例,急性颅内出血2例,颅内感染3例,脑穿通囊肿5例.结论 儿童SCD的颅脑CT表现多样,结合临床,可以提高诊断水平.