20例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床、病理及预后分析

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的临床、病理及预后特征,关注相关的诊断措施和鉴别诊断,以期为临床的诊断及治疗提供理论支持.方法:收集我院确诊的20例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的患者,关注临床资料、光镜、免疫组化及原位杂交的特征,并进行整理.结果:患者主要症状为全身淋巴结肿大、发热等全身症状,组织学表现为淋巴结结构破坏、免疫母细胞增生、树枝状血管增生.免疫表型为成熟外周T细胞性,19例CXCL-13弥漫阳性,原位杂交显示EBER少量较大细胞阳性.患者血清中乳酸脱氢酶、白细胞介素-6和白细胞介素-12的含量明显高于正常值.结论:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种相对少见的淋巴瘤,临床应注意诊断要点,同时注意与淋巴结反应性增生、非特殊性周围T细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤相鉴别,免疫组化在该肿瘤的诊断和鉴别诊断中具有重要作用.

初诊为成人Still病的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例及文献复习

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmu-noblastic T cell lymphoma，AITL）是临床中一种较罕见的外周T细胞淋巴瘤。早期患者缺乏典型的临床症状，与传染性单核细胞增多症、成人Still病相似，易被误诊、漏诊。现对我科2010年9月收治的1例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤病例报道如下。

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理分析

目的 通过对血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床表现、镜检及免疫组化、鉴别诊断、分子遗传学与免疫学进展的总结,提高对AITL的认识水平.方法 回顾性分析2010年10月至2015年3月期间治疗的8例AITL患者,对其临床表现、镜检及免疫组化的结果进行分析,并总结AITL的起源与发病机制、鉴别诊断、临床治疗与预后,以提高认识水平.结果 AITL患者男性多于女性,均有不同程度淋巴结肿大症状;淋巴结完全或部分破坏,胞质透亮或淡染的肿瘤细胞灶性或弥漫性浸润;可见R-S样免疫母细胞及滤泡树突状细胞围绕高内皮血管周围;特异性标志物有CXCL13、PD-1、CD10、CXCR5和CDl54.结论 AITL是一种少见的侵袭性T细胞淋巴瘤,临床预后差.好发于老年患者,男性略多于女性;镜检特征与特异性标志物对诊断与鉴别诊断具有重要作用.

血管免疫母细胞性淋巴结病/淋巴瘤的回顾性分析

目的探讨血管免疫母细胞性淋巴结病(AILD)和血管免疫母细胞性淋巴瘤(AITL)的临床及病理学特征,以及p53蛋白在AILD和AITL中表达的临床意义.方法对原诊断AILD 9例和AITL 9例重新复查病理切片及临床资料,采用免疫组织化学S-P法,对复验后的病例进行免疫表型标记及p53蛋白检测.结果AILD的误诊率5/9,AITL的误诊率5/9.AILD 4例中p53阳性表达1例,AITL 7例中p53阳性表达5例.结论误诊的主要原因是对AILD和AITL的诊断标准掌握不够准确,它们与一些有类似形态结构肿瘤的主要区别在于有高度增生的分支状小血管,呈弥漫性分布.在AILD和AITL的鉴别诊断中,p53可作为一个重要的免疫学指标.

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤继发EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤1例

患者女性,51岁.因发现双腋下肿物伴咽痛1年于2015年12月28日就诊.查体:左侧颈后及左侧腋下可触及多发肿大淋巴结,直径1 ～1.5 cm,质韧,活动度可;右侧腋窝可触及一肿大淋巴结,大小2 cm ×2 cm,质韧,无粘连,无触痛.余淋巴结未触及肿大.双侧扁桃体Ⅰ度肿大,无咽红.胸、腹部CT诊断:双侧腋窝小至轻度肿大淋巴结,纵隔、腹膜后及双侧腹股沟见数个小淋巴结.PET-CT:前纵隔高代谢结节,全身多发淋巴结肿大伴代谢不同程度增高,考虑淋巴瘤显像,伴上述浸润.为明确淋巴结及扁桃体病变性质行右侧淋巴结及右侧扁桃体活检.

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理研究进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AILT)是外周T细胞淋巴瘤中比较常见的一种类型,四川大学华西医院病理科从1990年至今诊断AILT已超过200例.相对于已研究较透彻的B细胞淋巴瘤而言,我们对AILT知之甚少,导致治疗的无奈和极差的预后.在AILT的研究中,如果把认识到其为一真正的淋巴瘤而非一种瘤前病变看作第一个里程碑,近年来关于CXCL13抗体在AILT中的特异性表达无疑是第二个里程碑,它不仅阐明了AILT的来源而且将肿瘤细胞从纷杂的背景中标记出来,为今后的相关研究奠定了一个重要的基础.本文对AILT的命名及发病率、临床表现、组织学特点、免疫表型、遗传学改变、鉴别诊断、治疗及预后等方面的问题进行综述.

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的研究进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)属于非霍奇金淋巴瘤的一种少见亚型,具有独特的临床病理学特征和生物学行为,研究认为AITL来源于生发中心的辅助T细胞,目前尚无统一的治疗方案,也无明确的影响预后的因素.随着分子生物学、病理、免疫学等技术的提高,近年来对其起源、病因、病理、遗传学及治疗、预后方面的认识有所深入,该文就此作一综述.

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤一例

患者,男,64岁.躯干部丘疹1个月,皮疹逐渐增多,瘙痒明显,淋巴结肿大伴高热.淋巴结病理检查可见病理性核分裂象.免疫组化示:Ki-67标记指数约90%、CD21及CD23(示FDC网结构紊乱)、CD3及CD5(+)、CD34(血管+)、CD30(免疫母细胞+)、BCL-2(+).诊断:血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤.

33例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床特征及预后分析

目的：分析血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（ AITL）患者的临床特征及预后。方法回顾性分析33例AITL患者的基本临床特征、治疗效果及预后影响因素。结果33例AITL患者中位年龄为61岁，男性占84．8％，3例患者体能状态评分差（ECOG评分≥2分），27例患者Ann Arbor分期为Ⅲ、Ⅳ期，7例乳酸脱氢酶（LDH）升高，常见结外受累[肝脏受累（9．1％）、脾脏受累（18．2％）、骨髓侵犯（9．1％）]，14例患者表现为B症状，24例患者接受CHOP方案作为诱导化疗。所有患者2年总生存率为81．3％（95％CI：0．734～0．892），2年无事件生存率为49．7％（95％CI：0．402～0．592）。 LDH升高、B症状、白细胞升高均可影响患者2年总生存率，P均＜0．05。 ECOG评分≥2分、B症状、皮疹、贫血均可影响患者的2年无事件生存率，P均＜0．05。 CHOP方案和未使用CHOP方案患者2年总生存率比较无统计学差异。多因素分析发现， ECOG评分≥2分（P＝0．023）是影响患者无事件生存的独立不良预后因素；B症状（P＝0．024）和LDH增高（P＝0．034）是影响总生存的独立因素。结论 AITL好发于老年男性，常伴有B症状、皮疹、嗜酸性粒细胞增多、体腔积液和结外侵犯等症状。 AITL起病时LDH增高、有B症状的患者预后较差，一线化疗中的非CHOP方案疗效并未优于CHOP方案。

中西医结合治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血临床观察

目的:探讨中西医结合治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血的临床疗效.方法:通过临床病例分析认为该病治疗以益气养血解毒为主,选用八珍汤加减治疗.结果:通过两例病例分析有助于提高对淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血的认识,有助于临床做到早发现,早诊断,早治疗.结论:中西结合治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血及纯红细胞再生障碍性贫血临床疗效较好,且不良反应小.

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤伴乳糜样腹水1例

以急性重型自身免疫溶血性贫血就诊的血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)是一种少见的非霍奇金淋巴瘤,与其它类型的淋巴瘤有共性的地方,也有其独特的表现,本文报道1例以急性重型自身免疫溶血性贫血起病的AITL.临床资料患者,男,41岁.因双侧颈部淋巴结肿大3个月余,头晕、全身乏力1d,于2013年5月12日入院.患者自诉3个月前无意发现双侧颈部无痛性淋巴结肿大,伴发热,体温波动于37.5～38.5℃,无关节疼痛,无消瘦盗汗、胸痛、腹痛、腹胀及便血尿血等,1d前,自觉头晕,全身乏力并昏倒1次,平素健康.体检:T37.7℃,P93次/min,R 20次/min.

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例并文献分析

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T cell lymphoma,AITL)是一种临床上较少见的淋巴瘤类型,大概占淋巴瘤的1%～2%,临床表现复杂,易误诊.为提高对本病的认识,现将我科收治的血管免疫母T细胞淋巴瘤伴自身免疫性溶血性贫血1例报告如下,并对相关文献作复习.

伴CD56阳性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤1例并文献研究

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种少见的外周T细胞淋巴瘤,约占非霍杰金淋巴瘤的1%~2%.其病程呈侵袭性,具有较特征性的临床和病理学表现,进展快,预后差.CD56称为神经细胞黏附分子,不仅表达于所有自然杀伤细胞(NK细胞),也表达于CD4和CD8的T淋巴细胞,与细胞黏附与迁移有关,在急性髓系白血病和间变大细胞淋巴瘤中被认为是预后不佳的指标,二在AITL中极少见报道.笔者报道1例AITL患者在化疗后出现CD56阳性及嗜血细胞综合征(HPS).为正确认识与了解本病特点及其特殊表现,特结合组织病理学、骨髓细胞形态学及免疫表型等特点进行分析并结合文献复习,以提高对本病的认识.

滤泡辅助T细胞在外周T细胞淋巴瘤发生中的研究进展

滤泡辅助T细胞(Tfh)是近年来新发现的T细胞亚群,其表面标记包括CXCR5、ICOS、PD-1、SAP及IL-21等,Tfh的分化发育依赖于转录因子Bcl-6及其下游的Stat3信号转导通路,可能是多阶段、多因素参与的过程.Tfh的主要生物学功能是形成并维持滤泡生发中心,并参与了大部分记忆B细胞和浆细胞的分化发育.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是一种伴有显著自身免疫现象的外周T细胞淋巴瘤(PTCL),其肿瘤细胞具有类似正常生发中心的Tfh表型,但伴有CD10、CXCL13异常表达;而伴有滤泡生长特征的外周T细胞淋巴瘤非特指型(PTCL-U)的肿瘤细胞多表达Tfh标记,并具有部分AITL的临床特征.

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤是一种具有表达CD3和CD4的单克隆增殖为特征的全身性疾病.随着免疫分型和分子检测技术的发展,近来对其病因、病理及治疗方面的认识有所深入,本文就此作一综述.

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的治疗进展

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(Angioimmunoblastic T-cell lymphoma ,AITL)属于常见的侵袭性外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma ,PTCL).占外周T细胞淋巴瘤的15%~20%[1],占所有非霍奇金淋巴的1%~2%,AITL多见于中老年人,男性为多.病程呈侵袭性,起病较急,以广泛的淋巴结受累、结外疾病、免疫性溶血及多克隆的高丙种球蛋白血症为特点,诊断主要依靠活检后免疫组化,AITL肿瘤细胞经常表达一些T细胞相关抗原,包括CD3, CD4,CD10,CD45RO,BCL6,CXCL13,PD-1等,提示记忆辅助T细胞是肿瘤的起源细胞,其中CD10、bcl-6和CXCL13可作为AITL的特异性性免疫标记,此外有学者认为分析原癌基因c-Maf的免疫组化可以从非特异性外周T细胞淋巴瘤(Peripheral T-cell lymphoma-unspecified,PTCL-U)中区分出AITL.

CHOP与CHOP－L方案治疗45例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤的疗效及其预后分析

目的：评价应用CHOP与CHOP－L方案治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的疗效及其预后影响因素。方法：对2005年1月－2012年1月经中国医科大学附属盛京医院病理及免疫组化结果确诊的45例AITL患者的临床资料及随访信息进行回顾性分析，分析CHOP与CHOP－L方案的治疗效果及其预后影响因素。结果：18例应用CHOP方案治疗，总有效率（OR）为50％，其中完全缓解率（CR）5例（27．8％），部分缓解率（PR）4例（22．2％）；1、2、3年的总生存率（OS）分别为66．7％、44．4％及33．3％，无病生存率（DFS）分别为33．3％、22．2％、22．2％。27例应用CHOP－L方案化疗，OR为74％，其中CR 9例（33．3％），PR 11例（40．7％）；1、2、3年的OS分别为81．4％、62．9％及37％，DFS分别为40．7％、33．3％、25．9％。应用CHOP－L方案化疗、Ann Arbor分期I－II期、结外侵犯0～1个、Ki－67≤50％、无巨大包块、无皮疹的患者疗效较好，且差异有统计学意义（P＜0．05）。Ann Arbor分期I－II期、ECOG评分0～1分、Ki－67≤50％、无巨大包块（＞10cm）、结外侵犯0～1个及应用CHOP－L方案化疗的患者均较对照组有较高的3年OS与DFS，且差异有统计学意义（P＜0．05）；女性患者及无B症状患者生存期优于男性及合并B症状患者（P＜0．05），但DFS差异无统计学意义（P＞0．05）。多因素分析显示ECOG评分是影响本组患者生存的独立预后因素（P＜0．05）。结论：AITL以老年、晚期患者多见，预后较差，左旋门冬酰胺酶（L－ASP）联合CHOP方案化疗提高了其治疗的有效率、3年生存率及DFS，且安全性好，不良反应可耐受。Ann Arbor分期、结外侵犯、Ki－67≤50％、巨大包块、皮疹及化疗方案是影响近期疗效的重要因素。患者的Ann Arbor分期、ECOG评分、Ki－67、巨大包块、结外侵犯的程度及化疗方案的选择是影响预后的重要因素。

硼替佐米联合CHOP方案治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤14例

目的 探讨硼替佐米联合CHOP方案治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的有效性及安全性.方法 14例AITL患者应用硼替佐米(2mg/m2第1天)联合CHOP方案治疗,每21 d为1个疗程,对疗效、安全性及生存情况进行分析.结果 14例患者中初治12例,难治2例.12例患者治疗有效,其中完全缓解6例,部分缓解6例.14例患者3年预计生存率为55％,中位无进展生存时间9.4个月,3年预计无进展生存率为38％.Ⅲ～Ⅳ级中性粒细胞减少(6例)为常见的血液学毒性;非血液学毒性均为Ⅰ～Ⅱ级,主要包括周围神经毒性(8例),恶心、呕吐(6例),腹泻(4例),感染(4例).结论 硼替佐米联合CHOP方案治疗AITL可在不增加治疗相关不良反应的同时,提高治疗缓解率,改善预后,可用于AITL的诱导及挽救治疗.

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤合并急性纯红细胞再生障碍性贫血1例

1病例介绍患者,女,66岁.主因间断性高热半月入院.体温高达39.6℃,伴畏寒及明寒战.咳嗽,无痰、胸痛、咯血,无盗汗;时右上腹疼痛,腹胀不适,厌油腻食物,无恶心、呕吐、腹泻,无尿频、尿急、尿痛及腰痛.即到南宫市人民医院就诊,查腹部B超示:脾大,胆囊壁厚.肺部CT检查无明显异常.查血常规WBC12.1×109/L,N88%,L12%,Hb 10.5g/L,RBC3.53×109/L,网织红细胞占0.14%,Plt300×109/L.诊断为"上呼吸道感染".