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鼻腔嗅神经母细胞瘤的研究进展
鼻腔嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma)临床罕见,自从1924年Berger首例报道以来,目前世界上文献报道不足300例.随着近年来诊断水平的提高,关于此病的报道有逐渐增多的趋势,引起人们对本病的重视.本文就其病理特点、临床表现及治疗现状等作一简要综述.
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鼻腔嗅神经母细胞瘤误诊一例
1病例介绍患者男,71岁.因体检分别于2013年2月、10月在我院行CT检查示:左侧上颌窦、筛窦及蝶窦炎症,鼻息肉形成(图1).患者无任何症状,未就医.2013年12月,患者感左侧持续性鼻塞,伴少量黏性鼻涕,无头痛、鼻衄、嗅觉减退、复视、视力减退、牙痛等不适.自行服用感冒药(具体不详)后症状无改善,于2014年7月入外院再次行鼻窦CT及鼻内镜检查(图2),初步诊断为慢性鼻-鼻窦炎(伴鼻息肉),遂住院手术治疗,术后鼻腔新生物病理检查提示:左侧鼻腔可疑嗅神经母细胞瘤(ENB);免疫组织化学(组化)检测示突触素、S-100蛋白阳性,嗜铬蛋白灶状阳性,黑色素瘤特异性抗体HMB-45、上皮膜抗原、细胞角蛋白、平滑肌动蛋白阴性,支持ENB的诊断.
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筛窦前颅窝沟通性嗅神经母细胞瘤1例
嗅神经母细胞瘤(Olfactory neuroblastoma,ONB)十分罕见,约占鼻腔肿瘤的3%.今经MRI扫描并手术、病理确诊1例,报告如下.
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鼻腔嗅神经母细胞瘤1例
鼻腔嗅神经母细胞瘤是耳鼻咽喉科罕见的且易误诊的神经源性恶性肿瘤,我科曾收治1例,现报告如下:
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嗅神经母细胞瘤7例临床分析
嗅神经母细胞瘤是耳鼻咽喉科一种罕见的恶性肿瘤,好发于筛窦、鼻腔.可向眼眶、前颅底等处扩展.本病无特殊临床表现,组织形态也较为复杂,因之易于发生临床及病理误诊,我院耳鼻喉科收治嗅神经母细胞瘤7例,误诊为鼻息肉2例,报告如下.
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嗅神经母细胞瘤11例临床分析
目的分析嗅神经母细胞瘤的临床特征及治疗方法.方法回顾性分析了11例嗅神经母细胞瘤的临床特征、治疗方法及结果.结果嗅神经母细胞瘤的发病率低,治疗以手术、放疗为主.生存期短者3个月,长者3年.现有3例存活.结论嗅神经母细胞瘤的发病率低,确诊主要靠病理诊断,治疗以手术加放疗为主.
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嗅神经母细胞瘤颈部淋巴结转移的相关因素分析
目的:探讨影响嗅神经母细胞瘤颈部淋巴结转移的相关因素.方法:回顾性地分析我科1993年3月～2004年6月收治的24例嗅神经母细胞瘤病人的临床资料,包括就诊时年龄、性别、病程、Kadish分期、组织病理学分级、治疗方式、是否颈部淋巴结转移,并用Logistic回归分析影响颈部淋巴结转移的因素.结果:3例病理切片未找到,余21例病人,男12例、女9例,病人年龄4～65岁,平均年龄36.95岁,病程15 d～6年,平均9.69月.Kadish分期:A期6例,B期4例,C期11例.组织病理学分级:1级1例,2级6例,3级9例,4级5例.8例综合治疗,单一治疗13例,5例病人颈部淋巴结转移.Logistic回归分析影响颈部淋巴结转移的因素中,年龄具有相关性(P＜0.05).性别、病程、临床分期、组织病理学分级及治疗方式无相关性(P＞0.05).结论:年龄与嗅神经母细胞瘤颈部淋巴结转移相关.
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嗅区嗅神经母细胞瘤 1例
嗅神经母细胞瘤 (Olfactory Neuroblastoma)又称嗅神经上皮瘤，是由鼻腔嗅上皮神经细胞发生的恶性肿瘤，临床罕见。我院收治 1例，结合此例复习文献，现就其发生、诊断及治疗探讨如下： 1 病例资料 患者，女， 30岁，因头痛伴恶心，呕吐 2mo，加重 3天就诊。查体：一般情况差， Bp124/84mmHg，心脏正常。神经系统除双侧克尼格氏征阳性外余均正常。五官科：鼻腔通畅，鼻粘膜充血，双上额窦、额窦压痛。嗅觉丧失。脑电图：临界脑电图。既往一年前行“右侧鼻粘膜肌样上皮瘤”术。给予脱水、抗感染对症治疗 3d后，症状无缓解并无出现持续性头部胀痛，恶心、呕吐无缓解，急行 CT检查， CT诊断意见：①结合“右侧鼻粘膜肌上皮瘤”切除术史，考虑肿痛颅内侵犯蔓延。②额叶胶质细胞瘤待排。在全麻下幕上开颅行双额叶、大脑镰瘤体切除术，术中见肿瘤大小均 10× 8× 5cm，并与颅叶、大脑镰、前颅底及嗅沟广泛粘连。瘤体上附有大量的血管、纤维组织。病理报告： (嗅区 )嗅神经母细胞瘤侵入颅内。手术后给予抗感染等对症治疗 20d后，复查 CT， CT示未见肿块影。因本病多复发，术后定期行放疗、化疗，三疗程后复查无复发，全身无转移。
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嗅神经母细胞瘤7例诊疗分析
目的:探讨嗅神经母细胞瘤的临床特点及诊断治疗方法,提高本病的诊疗水平.方法:回顾分析我科1 993年4月-2010年10月收治经手术和病理证实的7例嗅神经母细胞瘤的临床资料,综合文献,对其临床表现、诊断和治疗进行探讨0 7例中A期1例,B期4例,C期2例.结果:本组单纯放疗1例,手术+术后放疗4例,手术+术后放疗+化疗2例；本组病例1、3、5年生存率分别为100％,71.43％,57.14％.随访中发现颈部淋巴结转移由初次确诊的14.28％上升至42.85％.结论:嗅神经母细胞瘤的预后与Kadish分期、病理分化程度、治疗方式有关,病变位于鼻腔顶部且前颅窝骨质破坏提示本病的可能,早期诊断,手术+放疗等的综合治疗,能提高本病的生存率,晚期患者的辅助化疗是必要的.
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嗅神经母细胞瘤骨髓转移临床及形态学特征(附1例报告)
目的:探讨嗅神经母细胞瘤(ONB)骨髓转移的细胞形态学特征,并复习ONB相关文献.方法:对1例经病理组织学确诊为ONB骨髓转移的患者,行血象、骨髓象和细胞化学染色分析,并对骨髓象与病理结果进行比较.结果:血象可见贫血及血小板减少,外周血涂片见瘤细胞、原粒、幼粒及幼红细胞.骨髓象示瘤细胞增生明显活跃,散在或成团分布,胞体较为均一中等大小,类圆或不规则形；胞浆量中等或丰富,色蓝,有或无少许细小红色颗粒,空泡易见且常近边缘分布,浆边缘易见日珥状突起；胞核深染,圆或类圆形,可见双核及多核,核染色质细致或粗颗粒状均匀分布,核仁模糊或可见,淡蓝色.裸核常见.可见多个瘤细胞聚集并呈放射状环形排列,形成菊形团结构.瘤细胞POX染色全阴性.结论:ONB是罕见的神经源性恶性肿瘤,起病隐匿,当外周血出现至少一系减低或可见幼粒或幼红细胞,应考虑肿瘤骨髓转移的可能性,及时行骨髓细胞形态学检查以明确诊断并确定分期及肿瘤负荷,可为临床治疗及预后提供可靠依据.
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化疗联合靶向治疗治愈复发嗅神经母细胞瘤1例并文献复习
嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)是一种原发于鼻腔嗅觉黏膜的外胚层神经上皮源性恶性肿瘤,临床少见,约占鼻腔恶性肿瘤的2％[1],自1924年Aljumaily首次报道至今,全世界文献报告已有1000余例[2].2010年4月30日我院收治一名复发嗅神经母细胞瘤病例,本文报道如下.
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嗅神经母细胞瘤18例临床分析
嗅神经母细胞瘤是鼻腔嗅上皮神经细胞发生的较为罕见的低度恶性肿瘤.自1987年9月至2002年12月,我院共收治病人18例,现报告如下.
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嗅神经母细胞瘤1例报告
男,51岁,1年前自觉嗅觉减退并偶尔有脑脊液自鼻腔滴出,近5 d出现头痛伴鼻腔流血,偶有恶心,无抽搐.鼻腔未见异常分泌物,鼻部嗅觉进行性减退.
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成人嗅神经母细胞瘤1例报告
嗅神经母细胞瘤是由嗅神经上皮未成熟的神经母细胞构成的恶性肿瘤,多见于儿童,男女性别无明显差异,好发于鼻腔、筛窦,易早期发生远处转移;本例成年患者肿瘤起源于颅前窝端脑嗅球较为罕见,现报告如下.病史:男,23岁,间断性黄涕带血丝2年余,伴左侧鼻腔通气轻度受阻及左额部疼痛.CT表现:左侧筛窦软组织肿块,CT值为32HU,向同侧蝶窦及鼻腔内浸润,左侧筛骨纸板破坏(图2),筛窦气房消失被软组织充填,鼻中隔受压右偏(图1).考虑左侧筛窦恶性肿瘤向鼻腔及蝶窦内侵犯.
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CT/MRI在随访嗅神经母细胞瘤的价值(附5例报告)
目的 评价影像学检查在随访嗅神经母细胞瘤的价值.方法 分析5例嗅神经母细胞瘤随访过程中的CT、MRI表现.结果 2例病人的存活时间超过5年. 2例就诊时病变局限于鼻腔,在随访过程中, 1例表现为右侧眼眶区硬膜外软组织肿块,同时左侧鼻腔内亦可见软组织肿块影,CT、MRI显示病变强化均匀,1个月后左侧鼻腔病变显著增大,且破坏了邻近硬腭.另1例病变则呈浸润性生长,CT显示颅底骨质广泛破坏,翼腭窝、颈动脉管、圆孔、卵圆孔均受累.MRI显示病变侵及颅内海绵窦、颈内动脉以及鞍区结构.另3例就诊时已为T4期,病变以鼻腔顶壁、筛窦为中心,侵犯颅内海绵窦以及鞍区结构,颅底骨质破坏.结论 CT/MRI可清晰地显示病变的侵袭范围,对评价病变的生物学生长行为提供了客观依据.
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嗅神经母细胞瘤CT、MRI表现
目的研究嗅神经母细胞瘤的CT、MRI表现.方法本组经病理证实9例,男4例,女5例,平均年龄34.6岁.CT平扫检查4例;MRI7例,MRI强化2例.结果发生于鼻腔2例,鼻筛窦区7例,右侧6例,左侧3例.CT、MRI表现为破坏性实体性占位,CT值29～36 HU;MRIT1WI高于舌肌均匀信号强度,T2WI稍高于脑灰质信号强度.9例均有鼻甲、筛窦骨破坏,4例侵犯对侧鼻或筛窦,侵入颅内8例,额窦6例,同侧眶内8例,2例突眼,破坏上颌窦5例,蝶窦5例.结论发生于鼻腔、筛窦的破坏性实体肿瘤,MRI T2WI中等均匀信号强度者应诊断本病.
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嗅神经母细胞瘤1例
1 病例报告女,31岁,因嗅觉丧失,进行性视力减退1+a入院. 2000-06无明显诱因出现鼻塞,嗅觉丧失,伴鼻衄,在当地医院按"鼻炎"治疗无效,症状进行性加重,伴头痛,并逐渐出现视力减退,无恶心、呕吐等症状. 2000-11患者右眼视力消失,当地医院CT检查提示鼻腔恶性肿瘤,侵及颅底、眶部、视交叉及海绵窦. 1 wk后患者左眼视力消失. 2000-12-20在全麻下行肿瘤切除术加前颅底重建术,术后病理:嗅神经母细胞瘤. 术后14 d开始行放疗,总剂量60 Gy,手术及放疗后鼻衄、头痛症状消失,双侧视力无明显改善, MRI提示病灶明显缩小. 2001-05, 06, 11,行全身静脉化疗3周期,方案:Me-CCNU 100 mg, po, d1, VM-26 100 mg, vd, d2-4.
关键词： 嗅神经母细胞瘤 -
嗅神经母细胞瘤全身广泛性转移一例并文献复习
1病例报告患者,女,17岁.反复进行性鼻塞8个月,鼻涕带血2个月,曾多次按"鼻息肉"行烧灼治疗,后仍反复鼻衄.在我校附属医院检查发现前后鼻孔均被肿物所填塞,其中大一块肿物呈息肉状,由鼻腔顶部的鼻中隔侧突出至鼻前庭,基底宽,直径约4cm,质软,周围较小的肿物均呈暗红色,表面糜烂状.临床检查无嗅觉异常.
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鼻腔嗅神经母细胞瘤临床病理观察
目的：探讨嗅神经母细胞瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断、治疗与预后。方法：应用常规HE染色、免疫组化SP法及光镜观察1例嗅神经母细胞瘤，进行临床和病理组织学观察，并复习相关文献。结果：肿瘤为高密度的小圆形细胞，形态大小一致，少数纤维状胞浆，核深染，排列成小叶状、片状、条索状，绝大多数病例均存在多少不一，典型及不典型的菊形团结构。免疫组化显示瘤细胞CD56、S-100、Syn、CgA、（+）；CK、NS、EMA、CEA、desmin、CD99均（-）；Ki-67<8%（+）。结论：术前放疗，可以有效地缩小肿瘤体积，使较大的肿瘤能够在鼻内镜下完整切除。术后放疗可以降低肿瘤复发，提高疗效。该瘤低倍镜下需与小细胞癌、恶性淋巴瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等相鉴别。
