嗅神经母细胞瘤1例

嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma)又称嗅神经上皮瘤,是由鼻腔嗅神经上皮细胞发生的恶性肿瘤,临床罕见.我院收治1例,并结合此例复习文献,就其发病情况、临床分期及治疗探讨如下:

嗅神经母细胞瘤9例临床病理及免疫组化分析

目的探讨嗅神经母细胞瘤的临床病理形态学及免疫组化特点.方法收集9例嗅神经母细胞瘤的临床和病理资料,用形态学方法和免疫组化染色进行研究.结果按Kadish分期:A期1例,B期7例,C期1例.组织学特征:瘤细胞呈小圆形或卵圆形,被含有多数毛细血管的纤细结缔组织划分为大小不等的片状或梁索状团块,核圆形或卵圆形,染色质细,胞质少,有Homer-Wright、Flener菊形团,细胞间可见胞质突起形成的嗜酸性纤维.7例中5例NSE、synaptaphysin、chomogranin A(+),阳性率达71.4%;3例NF(+),4例S-100(+),1例vimentin(+),1例keratin(+),LCA、HMB45、desmin和EMA均为(-).结论 NSE、synaptaphysin、chomograninA对诊断嗅神经母细胞瘤有较高的特异性,其他免疫组化联合检测有助于诊断及鉴别诊断.

颅鼻沟通嗅神经母细胞瘤1例

患者女性,28岁.因眩晕并进行性加重2月余,左眼突出,嗅觉减退1个月入院.1个月前,在外院检查发现鼻息肉,活检病理诊断为胶质母细胞瘤.查体:双鼻腔充满息肉样肿物,嗅觉减退.左眼球突出,视力下降,眼底检查未见异常.颅脑CT及MRI示鼻腔、筛窦占位性病变,筛板及颅骨受损,并侵及左额叶及左眶内侧.临床以嗅神经胶质瘤行颅鼻沟通肿瘤切除术,术中见肿瘤呈息肉样,位于双侧嗅沟处,呈紫红色,边界不清,局部骨质破坏,损及筛窦、左眼眶、颅底,侵入额叶脑实质.肿瘤肉眼全部切除.

鼻腔嗅神经母细胞瘤侵入颅内1例

患者男性,21岁.因头痛、头晕、恶心、呕吐及昏迷,在当地医院行头颅CT检查见左额顶部占位性病变,行肿瘤切除术.病理诊断:脑胶质母细胞瘤.术后1个月,又感头痛、头晕入我院.头颅MRI示鼻腔、筛窦、蝶窦内及双侧额叶均有占位性病变.查体:双侧嗅觉丧失,颈部淋巴结肿大.经前颅凹、颅内、筛窦行肿瘤切除术.

鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤的病理诊断及鉴别诊断

本文对鼻腔鼻窦小圆细胞恶性肿瘤(嗅神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、无色素性恶性黑色素瘤、小细胞癌、Ewing肉瘤/原始神经外胚叶肿瘤及NK/T细胞淋巴瘤等)的临床病理特点、免疫表型、超微结构特征及细胞遗传学改变进行了归纳,重点讨论临床病理特点和免疫组化染色特点对诊断及鉴别诊断的提示作用.

嗅神经母细胞瘤研究进展

嗅神经母细胞瘤(ONB)是一种来源于嗅神经上皮较少见的鼻腔恶性肿瘤,约占鼻腔内肿物的3%.近年来,随着病例报道数量的增加,对该病的研究取得了较大进展,本文从组织病理学、分子生物学、临床特征、治疗及预后等方面对ONB的研究现状做一介绍.

嗅神经母细胞瘤的临床病理分析

目的 探讨嗅神经母细胞瘤的临床病理特点,以提高对该病的诊断治水平.方法 收集2005年8月至2012年7月经病理学确诊为嗅神经母细胞瘤的病例13例,并分析其临床病理特征.结果 临床表现为鼻衄、鼻塞、嗅觉下降20 d至9月余,伴或不伴头痛、突眼.专科检查:肿块位于鼻腔顶部嗅区,呈灰红色或暗红色息肉状,表面可见少许淡红色分泌物,质软、脆,触之易出血.有3例扪及颈淋巴结肿大.CT资料:鼻甲团块状异常密度影,其内可见点灶状高密度影,边界较清,增强病灶有强化.有6例伴上鼻甲、下鼻甲、筛骨有骨质吸收破坏,提示侵犯.组织学显示瘤细胞排列呈分叶状、巢状或条索状,间质为增生的血管纤维筛网状环绕分隔.瘤细胞体积小,可见真或/和假菊形团结构.免疫组化可表达S-100蛋白、神经特异烯醇化酶(NSE)、突触素(Syn)、嗜铬蛋白A(CgA)、波形蛋白(Vim)、神经细胞粘附分子(CD56)、神经纤维细丝蛋白(NF).结论 嗅神经母细胞瘤发生部位、临床表现及专科检查、病理组织学、免疫表型均有特征性改变.掌握上述各特征,就能明确诊断.

嗅神经母细胞瘤1例/优维显370致皮肤过敏1例/病毒性心肌炎所致Ⅰ度房室传导阻滞酷似交界性心律1例

嗅神经母细胞瘤的MRI诊断与评价

目的通过分析嗅神经母细胞瘤的影像学表现,探讨其在临床诊断和分期中的价值. 方法经病理证实的嗅神经母细胞瘤共18例,将其影像学资料进行回顾性分析,包括肿瘤中心位置、侵及范围、骨破坏、有无钙化、出血和积液以及信号和密度的改变等,并与手术结果进行对照. 结果①肿瘤中心:多位于上鼻腔和筛窦;②对于显示肿瘤侵犯的范围,MRI较CT更敏感;③肿瘤分期: A期0例,B期2例,C期16例.伴颈部淋巴结转移6例,其中1例伴颈椎及一侧睾丸转移;④信号和密度的改变:T1加权像肿瘤信号均匀,与肌肉信号相近,但低于脑灰质信号,T2加权像肿瘤表现为稍高或等于脑灰质信号,注射造影剂后呈中等或明显强化,多数强化不均匀.CT表现为中等较均匀密度,轻至中度强化. 结论 MRI和CT可确定肿瘤大小、侵犯范围以及与周围血管或神经的关系, MRI可以多方位、多参数扫描,在监测治疗效果、评估预后等方面优于CT,同时可以早期发现肿瘤复发,为临床治疗方案的制定提供必要的参考依据.

嗅神经母细胞瘤CT和MRI特征及病理表现

目的 探讨嗅神经母细胞瘤(ONB)的CT和MRI表现.资料与方法 回顾性分析经病理证实的10例ONB的影像学及临床资料.结果 10例病变均形态不规则,9例病变边缘呈结节状改变;增强扫描呈中度-明显强化,7例病变内及边缘呈线状、环状及花环状强化;9例有骨质破坏;2例伴颈部淋巴结转移,淋巴结的强化特征与原发病灶一致.结论 ONB的CT、MRI表现有一定的特征性,尤其是强化特征能够反映其病理特点,CT和MRI检查各有优缺点,两者结合有助于ONB的诊断、治疗及随访.

嗅神经母细胞瘤的CT表现

目的探讨CT在嗅神经母细胞瘤的诊断和分期中的价值.方法回顾性分析15例嗅神经母细胞瘤的CT表现.男10例,女5例.平扫8例,增强扫描7例.结果肿瘤中心位于筛窦10例,鼻腔5例;9例呈膨胀性生长,6例浸润性生长,侵犯范围为鼻腔及筛窦各14例,眼眶及上颌窦各9例,蝶窦、额窦、脑实质及鼻咽各3例,海绵窦及颞下窝各1例.14例伴有相邻骨质破坏.7例增强扫描中,轻度强化4例,中度强化3例,1例出现钙化.结论CT扫描可清楚显示肿瘤大小与部位,冠状面及矢状面扫描能更好地显示侵犯范围,具有重要意义.

嗅神经母细胞瘤一例报道并文献复习

1 病例报告患者女,24岁.因鼻塞、头痛8个月,加重伴鼻背部肿物2个月于2003年5月入院.患者于8个月前不明原因出现右侧鼻塞,嗅觉减退,症状逐渐加重,发展为双侧鼻塞,并伴有头痛及右眼胀.按鼻炎治疗效果不佳,2个月前发现右眼内眦内下方局限性隆起.2003年3月2日到当地医院就诊,查体发现右鼻腔肿物,右颈部淋巴结肿大,行鼻腔肿物穿刺活检病理为分化差的小细胞性恶性肿瘤.

传统手术与鼻内镜辅助手术治疗嗅神经母细胞瘤的疗效比较

目的 探讨传统手术与鼻内镜辅助手术治疗嗅神经母细胞瘤(ONB)的临床疗效.方法 开展鼻内镜手术前收治的ONB患者20例给予传统手术治疗,为传统手术组;开展鼻内镜手术后收治的24例ONB患者给予鼻内镜辅助手术治疗,为鼻内镜辅助手术组,对比两组患者的治疗效果.结果 两组患者3内局部复发率和术后3年生存率的差异均无统计学意义(均P＞0.05);鼻内镜辅助手术组患者的复发时间显著长于传统手术组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 鼻内镜辅助手术治疗ONB患者疗效确切,能够显著缩短患者复发时间,配合术后放射治疗,可获得理想疗效,值得临床推广.

嗅神经母细胞瘤的影像诊断及治疗进展

嗅神经母细胞瘤(olfactory neuroblastoma,ONB)是一种罕见的神经源性恶性肿瘤,占所有鼻腔肿瘤的3%～6%[1].自1924年Berger和Luc首次报道本病以来,至1997年全世界文献报道仅有1000余例,目前尚未形成规范化诊断及治疗,并且在手术方式、放疗价值及颈部淋巴结转移的预防和治疗等方面学术界还存在争议,这为临床早期诊断、早期治疗带来困难.

嗅神经母细胞瘤3例临床分析

于1999年12月至2000年6月治疗3例嗅神经母细胞瘤患者,现报道如下:

嗅神经母细胞瘤的诊断和治疗现状

嗅神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma, ENB)是一种少见的恶性肿瘤,约占所有鼻腔肿瘤的3%～5%.1924年Berger和Luc[1]首次以感觉性嗅神经上皮瘤(olfactory esthesioneuroepithelioma)报道此病,至1997年全世界文献报道共约1 000余例[2].

采用对比基因杂交技术建立嗅神经母细胞瘤基因畸变模型

目的 建立嗅神经母细胞瘤(ENB)的基因畸变模型并分析其特征.方法 采用对比基因杂交(CGH)技术对12例原发、3例复发、7例转移ENB标本进行基因检测,用特殊软件系统对所采集照片的荧光信号进行量化分析,确定肿瘤DNA与正常对照DNA之间的基因差别.结果 ENB常见DNA丢失主要见于1p、2q、3p/q、4p/q、5p/q、6q、8p/q、9p、10p/q、11p、12q、13q、18q 和 21q,DNA过度表达见于1p、7q、9q、11q、14q、16p/q、17p/q、19p/q、20p/q 和 22p/q.ENB的1p21-p31 DNA丢失与该类肿瘤患者预后差有明显相关性.死于ENB的患者均具有以下共性:1p21-p31 DNA丢失、临床分期为C或D期、分化程度低(Ⅲ或Ⅳ级).对4例发生转移、复发的患者,将检测结果与其原发病灶基因畸变情况进行对比分析表明,转移、复发病灶与其原发病灶间具有高度的克隆一致性.结论 采用CGH 能建立ENB的典型基因畸变模型,该模型有助于解释此肿瘤的生物学特性并对其预后进行评估,并与神经母细胞瘤、小细胞肺癌以及头颈部鳞癌进行鉴别.

围产儿嗅神经母细胞瘤一例

患儿男,40 d.因鼻腔内肿物进行性增大30余天,伴鼻出血20 d.加重3 d入院.患儿足月顺产,无窒息史,母亲孕期无特殊病史及服药史,无家族史.患儿出生后发现左侧鼻腔有淡黄色、粉红色涕流出,伴呼吸不畅,当地医院以羊水吸入治疗1周,无好转,并发现左侧鼻腔内肿物,呈进行性肿大,生后20 d取肿物,病理报告为凝血块及炎性细胞.之后患儿鼻腔血性涕流不止,出血加重3 d,急转入我院.

鼻腔嗅神经母细胞瘤8例报告

目的:提高临床对鼻腔嗅神经母细胞瘤的认识及治疗效果.方法:对1996年-2003年间收治的8例经病理证实为鼻腔嗅神经母细胞瘤的患者的临床资料进行回顾性分析.根据Kadish分期:A期1例,B期3例,C期4例.5例行手术加放疗综合治疗,2例行单纯放疗,1例放弃治疗.结果:1例尚在治疗中,未行治疗者6个月后死亡,3例患者治疗后分别于9个月至1.5 a死于局部复发,1例生存3 a后失访,2例随访2 a目前仍存活.结论:该病易复发且易向颅内转移,晚期患者预后差,死亡率高,早期进行根治性手术并辅助放疗是治疗鼻腔嗅神经母细胞瘤的有效治疗手段.

颅内原发嗅神经母细胞瘤颅外转移一例

患者女,35岁.因失嗅1年余、反复头痛、呕吐1月余于1999年3月入院.CT示"额叶前部中线两侧混杂密度病灶,周边大片低密度灶,右侧为甚,占位明显,增强扫描呈不规则明显强化".拟诊"胶质瘤".于1999年4月6日在全麻下手术,取额部发际内冠状切口,右大左小额骨瓣入路,见肿瘤呈暗红色,边界清楚,与脑组织有黏连,基底位于双侧嗅沟,部分浸入筛窦,大小约7cm×6cm×4cm.