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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤6例临床病理分析
目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)临床病理特征.方法 收集6例BPDCN患者临床信息、病理资料;所有病例均行HE、免疫组化染色和EBV-EBER原位杂交.结果 男性5例,女性1例,平均年龄45.2岁.均表现为皮肤肿瘤.组织学改变为真皮全层至皮下脂肪组织见肿瘤细胞结节状或弥散浸润,表皮未受累;细胞中等大小,较一致,核质比高,核圆形或不规则,染色质细腻,核分裂象多见.免疫表型6例肿瘤细胞CD4和CD123均(+),5例CD7和CD56(+),2例TdT弥漫(+),2例CD68(+),1例CD117灶性(+),Ki-67阳性范围30％ ～ 80％,CK、EMA、CD3、CD20、CD30、CD34、S-100、MPO(-);EBV-EBER均为(-).结论 BPDCN是罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于皮肤,诊断需结合临床、形态学与免疫组化.
关键词： 血液肿瘤 免疫表型分型 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 -
母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤2例临床病理分析
目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特点、免疫组化、诊断与鉴别诊断.方法 观察2例BPDCN的临床表现、组织学特征及免疫组化,并结合文献复习.结果 2例均为男性,年龄分别为42岁、72岁,均以多发性皮肤斑块就诊.组织形态学瘤细胞弥漫分布于真皮层,核形不规整、呈多形性,中等偏大、染色质细腻、核仁不明显,胞质稀少.免疫组化:2例肿瘤细胞均表达CD4、CD56、CD43和CD123,其中1例部分表达TDT,2例均不表达CD34、CD117、MPO、CD68、PAX5、CD20、CD3和CD5.结论 BPDCN是一种临床上呈高度侵袭性淋巴造血系统恶性肿瘤,常见侵犯皮肤,骨髓和淋巴结也可以受累,因其极为罕见,容易误诊为其他类型的淋巴瘤及急性白血病,但只要充分认识其组织形态学与免疫组化特征,还是可以对其作出正确诊断.
关键词： 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 诊断 鉴别诊断 治疗预后 -
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤4例临床病理分析
目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断.方法 对4例BPDCN的临床病理学特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,并复习相关文献.结果 4例患者均为男性,发病年龄20 ～70岁；2例表现为淋巴结肿大,2例示多发性皮肤斑块或结节.活检组织形态学显示,淋巴结及真皮和皮下由弥漫浸润的小～中等大小幼稚肿瘤细胞浸润,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组化示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123、TCL-1和S-100(+).结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,多数病例发生于老年患者,常见皮肤累及；少量病例也可发生于年轻患者或无皮肤受累者.即使给予高强度化疗和同种异体骨髓移植,预后仍很差.
关键词： 淋巴造血系统肿瘤 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 诊断 鉴别诊断 -
儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例分析
本文分析1例儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的诊断经验以提高对该病的认识.通过对该例儿童BPDCN病例进行了确诊分析,结合相关文献总结该疾病临床及实验室检查特点.对患儿皮肤肿物活检后行肿瘤细胞悬液流式细胞免疫荧光分析.结果表明,肿瘤细胞表达浆细胞样树突细胞标记CD123,同时表达CD4、CD56,不表达其它髓系、T细胞、B细胞特异性标记；根据临床资料、实验室检查、皮肤肿物病理及免疫组织化学检查结果,本例患者确诊为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤.结论:儿童母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤非常罕见,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,该病病程呈侵袭性,预后差且发病机制在目前尚未明确,无标准治疗方案.
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33例中国地区母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者临床资料分析
目的 分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特点及治疗效果.方法 回顾性分析33例中国地区确诊BPDCN的临床病例资料.结果 共收集23篇文献,包括患者33例,男性23例,女性10例,中位年龄50岁,主要临床表现为皮肤病变,可合并骨髓、外周血或淋巴结受累.免疫表型提示BPDCN细胞多表达CD4为90.0%(27/30),CD56为100%(33/33),CD123为100%(28/28),TCL-1为87.5%(7/8),CD43为94.4%(17/18);而CD3,CD20,CD79a,MPO阳性表达率较低.应用急性白血病或淋巴瘤样治疗方案,疗效不佳,患者生存期短,中位生存仅8个月,95%置信区间为3.508~12.492.结论 BPDCN为血液系统少见的恶性肿瘤,有特征性的免疫病理学标记,预后差,需要更多样本的资料来加强对疾病认识进而提高疗效.
关键词： 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 免疫表型 治疗 预后 -
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤一例报告并文献复习
1 病例报告患者男,62岁.因“咳嗽、发热、皮肤结节和瘀斑3个月”于2012-05-19人我院.患者于2012-02初受凉后咳嗽、发热、体温38.5～39℃,伴颈部和腋下淋巴结肿大、疼痛,当地诊所予抗感染治疗,4d后体温恢复正常,肿大淋巴结缩小,咳嗽症状好转,但出现前胸皮肤散在出血点及瘀斑,并逐渐加重,躯干及四肢皮肤逐渐出现大面积瘀斑,其间散在结节,无疼痛和搔痒,无破溃和渗出.
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理学特征分析
目的 加深对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的认识.方法 回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院病理科会诊诊断的2例BPDCN的临床病理学特点,并结合文献进行讨论.结果 2例患者均为老年男性,均以皮肤结节为临床表现,形态学显示肿瘤细胞弥漫浸润真皮全层,均可见与表皮间的无细胞带.肿瘤细胞小至中等大小,核呈圆形或卵圆形,不规则,可见小核仁,核分裂象多见.免疫组织化学染色结果显示2例CD4及CD56均阳性,仅1例CD123呈阳性,CD20及CD3均阴性.结论 BPDCN是一种罕见的淋巴造血系统恶性肿瘤,易累及皮肤,形态学及特征性的免疫表型是正确诊断BPDCN的关键.
关键词： 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 病理学 临床 免疫表型 -
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的病理及鉴别诊断
目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对1例BPDCN患者的临床表现、组织病理形态学及免疫组织化学结果进行观察和分析,并复习相关文献.结果 患者为男性,50岁,表现为左腋窝肿块.光学显微镜下观察,肿瘤细胞弥漫浸润真皮及皮下脂肪组织,表皮未见侵犯,细胞中等大小,胞质稀少,胞核大,卵圆形或不规则,表皮与真皮之间有明显的无细胞浸润带,未见血管浸润及坏死.免疫表型:肿瘤细胞CD4、CD56、CD43阳性,少数细胞TdT、CD123阳性,而ALK、CD117、CD138、CD38、CD1a、CD20、CD79a、CD3、CD7、CD8、TIA1、GB、cyclin D1、MPO、Langerin、CD30、CK、EMA均不表达.结论 BPDCN是罕见的、具有高度侵袭性的淋巴造血系统恶性肿瘤,其诊断主要依靠组织形态学特征及免疫酶标结果.
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母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤七例临床病理分析
目的 加强对母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的认识.方法 回顾性分析中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所2009-2013年诊断及会诊诊断的7例BPDCN的病例特点,并结合文献进行讨论.结果 7例患者中男6例,女1例,发病年龄6～72岁,均以皮肤斑块或结节为初发表现,组织病理显示:肿瘤细胞在真皮内弥漫或结节状分布,和表皮有无浸润带形成,细胞中等大小,核圆形或椭圆形,染色质细腻;肿瘤细胞大多数表达CD4、CD56、CD123;而不表达CD3、CD20、CD30、CD34、CD79a、髓过氧化物酶(MPO)和EB病毒编码RNA(EBER)等.2例行化疗,1例无效,1例很快复发.2例皮损自然消退,其中1例患者诊断时没有系统受累,2年后皮损复发后死亡.结论 BPDCN是一种罕见的淋巴造血系统肿瘤,好发于老年男性,具有独特的组织学和免疫表型,常首以皮损为表现,容易误诊,且病程凶险,预后极差.
关键词： 血液肿瘤 免疫表型分型 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 -
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例的临床病理特点(附文献复习)
目的:探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床病理特征和鉴别诊断.方法:结合文献复习,分析2例BPDCN的临床表现、组织形态和免疫表型.结果:2例病例形态符合BPDCN的特点,免疫组化可排除髓系、自然杀伤(NK)系、B系及T系细胞来源.分别为LCA(+)、CD56(+)、CD123(+)、CD4(+)、MPO(-)、TdT(-)和LCA(+)、CD56(+)、CD123(+)、CD4(+)、MPO(-)、TdT(-)、CD34(-).结论:BPDCN是一组罕见肿瘤,较难确诊及治疗,具有独特的免疫表型、临床特点和病理形态.CD4、CD56和CD123的联合表达在BPDCN的诊断中具有重要价值.
关键词： 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 临床病理特点 -
六例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者的临床特征
目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)的临床特征、治疗和预后.方法 回顾性分析2008年1月至2016年5月北京协和医院确诊的6例BPDCN患者的临床资料.结果 6例患者起病时均有皮肤受累,常见表现包括骨髓受累(5例)、淋巴结肿大(4例)、脾大(4例)和肝大(3例).皮肤外的结外器官受累包括乳腺、上颌窦、椎体和中枢神经系统各1例.肿瘤细胞特征性的免疫表型CD4、CD56、CD123均为阳性.治疗均采用急性淋巴细胞白血病样方案,4例达到完全缓解.中位随访9.5(7～37)个月,中位无进展生存期7个月,中位总生存期9个月.死亡3例,均在诊断后1年内死于原发病复发或进展.结论 BPDCN侵袭性强,常以皮肤受累为首发症状,骨髓受累、淋巴结和肝脾大较为常见;特征性免疫标志包括CD4、CD56和CD123;目前缺乏有效、标准的治疗方案,预后不良.
关键词： 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 疾病特征 抗肿瘤联合化疗方案 治疗结果 -
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤1例
患者女性,33岁.因"全身多发瘀斑半年余"就诊于南京总医院.患者于2016年8月感冒发热后出现全身多发小片状瘀斑,4~5天可逐步好转,未予重视.2017年2月右眼球反复出血,并先后出现鼻梁肿胀、双腮腺处软组织肿块,且瘀斑较前增多.
关键词： 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 化疗 活检 -
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2例
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDCN)是一种罕见的具有高度侵袭性的血液系统恶性肿瘤.本病临床进展快、预后差,易误诊.现报道我院近年来收治的2例BPDCN患者,并结合文献,为临床诊断和治疗提供参考.1 临床资料病例1,患者,男,20岁,2013年3月发现右踝肿物就诊于我院骨软肿瘤科行肿物活检术,病理报告:原始神经外胚瘤;免疫组化:瘤细胞表达CD99、S100蛋白、CD56、Bcl-2、CD68(散+),不表达Syn、NSE、Ckpan、上皮膜抗原(EMA)、白细胞共同抗原(LCA)、CD2、CD3、CD20、CD34、HMB45、CgA、CD21、CD23、CD1a.后给予CAV及IE(环磷酰胺、阿糖胞苷、长春新碱及异环磷酰胺、依托泊苷)交替治疗各5周期,末次化疗结束20 d后仍处于骨髓抑制期遂就诊于我科.实验室检查:血常规:WBC 3.7×109/L,HB 72 g/L,PLT19×109/L;骨髓象:骨髓增生活跃,单核细胞占48.5%,原幼单细胞占38.5%,全片未见巨核细胞,血小板少见.外周血涂片:白细胞增多,幼稚单核细胞比例为0.32.考虑不除外急性髓系白血病-M5(图1a).骨髓活检病理:异常大细胞,倾向于造血系统来源肿瘤,系列难以确定.免疫组化:瘤细胞表达CD4、CD56、CD43、CD30、CD45(部分+),不表达CD34、髓过氧化物酶(MPO)、溶菌酶、CD79a、CD20、CD3、CD117、ALK、T细胞胞质内抗原(TIA)1、CD2、CD99、CgA、NSE、S-100、CD68、CD123(图1b).
关键词： 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 诊断 治疗 -
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤41例临床分析
目的：总结母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤( blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN)的诊治要点及预后,为临床进一步认识和诊治该病提供依据。方法以“母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤”、“母细胞性NK细胞淋巴瘤/白血病”或“无颗粒型CD4+CD56+血液皮肤肿瘤”及“BPDCN”为检索词,检索2009年1月—2013年12月万方数据库、中国知网( CNKI)和PubMed发表的相关病例报道并对其资料进行回顾性分析。结果经检索共筛选出26篇文献BPDCN 41例,男29例,女12例；平均63.7岁。临床主要表现为皮肤受损伴淋巴结和骨髓受累,肿瘤细胞表达CD4、CD56、CD123,不表达髓系、T细胞及B细胞特异性标志。本组41例采用淋巴瘤、急性髓系白血病、急性淋巴细胞白血病方案治疗或单药化疗,其中33例达血液学缓解,有20例完全缓解；15例在化疗后予异体移植,其中14例达血液学缓解。41例平均生存期为12.3个月。结论 BPDCN以老年人好发,诊断依赖于临床资料、组织病理学和免疫组织化学标记,病程呈侵袭性,预后多较差。
关键词： 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 皮肤表现 免疫表型分型 治疗结果 预后 -
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤侵犯骨髓1例并骨髓相分析
1 病例简介患者,男,62岁,主诉"面部、胸腹、背部多发散在不规则暗红色无痛性皮疹1年余",2016年12月在外院诊为"非霍奇金淋巴瘤",给予非霍奇金淋巴瘤CHOP (环磷酰胺+表阿霉素+长春地辛+泼尼松转为等量地塞米松)方案后可达到缓解, 2017年4月停药,2个月后迅速复发,面、胸腹、背部再次出现皮疹,性质同前,同时头部出现新发皮疹,突出皮面,伴瘙痒、疼痛,部分破溃、流脓. 2017年8月入我院后,实验室检查:白细胞9. 9 × 109/L,余两系大致正常,血涂片检查偶见幼稚粒细胞,肝功能大致正常,骨髓涂片可见异常细胞,该细胞占27％. 骨髓免疫分型结果:原始细胞分布区域可见异常细胞群体,占有核细胞的9. 4％,表达HLA-DR、CD4、CD38、CD56、CD123,部分细胞表达CD33,考虑为表型异常的树突细胞可能. 染色体核型分析为46,XY. 完善皮肤活检,CD56( +)、CD4( +),考虑为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤( BPDCN). 终诊断为母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤骨髓侵犯,疾病复发. 因该患者于外院应用非霍奇金淋巴瘤方案治疗后获得短期缓解,停疗后迅速复发,故在治疗方案选择上考虑不适合再应用之前CHOP方案,可试用急性淋巴细胞白血病样 VDCP (长春地新 +柔红霉素+环磷酰胺+泼尼松转为等量地塞米松)方案进行化疗. 行VDCP方案化疗15 d后,皮疹均消退,后由于粒细胞缺乏伴严重感染,仅完成前15 d化疗,化疗结束20 d后骨髓涂片示原始细胞比例下降至3. 5％,综合评价疗效为完全缓解. 2017年9月27日患者入院行第2疗程化疗,由于粒细胞缺乏,仅给予7 d治疗,治疗结束20 d后,骨髓涂片中肿瘤细胞占3. 0％,微小残留病检查未见明确肿瘤细胞,第3程化疗2d后出现粒细胞缺乏,患者自行离院.
关键词： 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 骨髓侵犯 骨髓细胞形态学 细胞化学染色 -
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤误诊为皮肤蕈样霉菌病1例
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm,BPDCN)又称母细胞性NK细胞淋巴瘤或无颗粒型CD4+/CD56+血液皮肤肿瘤,是一种罕见的高度侵袭性恶性血液系统肿瘤.常累及皮肤、淋巴结及骨髓,对化疗和放疗均不敏感,预后极差.该类肿瘤于1994年由Lencastre等[1]首先报道,后来历经多种命名.世界卫生组织于2008年颁布了第4版“造血及淋巴组织肿瘤分类”(简称2008WHO分类)将其命名为BPDCN,并单列为一种新的独立的疾病类型[2].2010年,王焱等[3]报道了国内首例BPDCN.本院收治了l例以皮肤病变为首发症状的BPDCN患者,报告如下.
关键词： 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 免疫表型 皮肤损害 -
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤
报告1例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤.患者女,26岁.面部结节、斑块半年.皮肤科检查:右藿颧部可见约4 cm×6 cm暗红色浸润性斑块,类圆形分叶状,境界清楚,皮损中央破溃.皮损组织病理检查:真皮全层及皮下脂肪间见较多致密的异形淋巴细胞浸润,细胞中等大小,核膜薄,染色质细,核分裂象易见.免疫组化:CD4(+)、CD56(+)、CD123(+)、CD43(+)、CD34(+),Ki-67(＞60％阳性);CD20、CD79a、丝氨酸蛋白酶(granzyme)B、CD3、CD45RO、CD68、末端脱氧核苷酸转移酶(TDT)、髓过氧化物酶(MPO)、T细胞内抗原(TIA)-1均阴性.诊断:母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤.
关键词： 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 干细胞 -
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤患者骨髓受侵犯后的骨髓相分析
[目的]分析母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDC)患者骨髓受侵犯后的骨髓相的细胞形态学特征.[方法]抽取患者骨髓以获得骨髓涂片.骨髓涂片行瑞氏—姬姆萨染色、过氧化物酶染色、糖原染色、酸性磷酸酶染色及氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色后,观察并分析其形态学特征.[结果]骨髓涂片中可见成小群或散在出现的肿瘤细胞.该细胞的细胞化学染色结果为过氧化物酶染色、酸性磷酸酶染色及氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色阴性,而糖原染色则为块状的强阳性.化疗后骨髓中肿瘤细胞逐渐减少直至未见,但很快复发.继续的化疗可导致骨髓中的肿瘤细胞几乎未见.[结论]骨髓相分析能够反映BPDC的骨髓侵犯并对BPDC的正确分期及预后评估都具有一定的参考价值.
关键词： 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 骨髓侵犯 骨髓涂片 细胞化学染色 淋巴瘤 -
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤10例临床病理分析
目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤(blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm, BPDCN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析10例BPDCN的临床表现、病理学特征、免疫表型及EBER原位杂交检测结果,并复习相关文献.结果 10例患者均以皮肤病变为首发症状,肿瘤细胞一致表达CD43、CD56,8例CD4阳性,5例CD123不同程度阳性, T细胞和B细胞特异性标记阴性;EBER原位杂交检测阴性;无B细胞受体或T细胞受体基因的单克隆性重排.结论 BPD-CN是一种少见的皮肤恶性肿瘤,易累及皮肤,结合临床及病理特征可明确诊断.
关键词： 淋巴瘤 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 临床病理 -
母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤5例临床病理分析
目的 探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的临床病理学特征.方法 应用光镜及免疫组化法观察5例母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤的组织学特点及免疫表型,并复习相关文献.结果 5例中3例为男性,2例为女性,年龄分别为53、72、40、14及15岁.5例病变均以皮肤斑块或结节为首发表现,并均累及骨髓,其中1例累及淋巴结.皮肤病变显示肿瘤细胞在真皮弥漫分布,不累及表皮.肿瘤细胞中等大小,核圆形或椭圆形,染色质细腻.5例均表达CD56、CD123、CD43,3例表达CD4;5例均不表达CD8、TdT及EBER.5例均行化疗,1例死亡,2例放弃治疗后失访,2例健在.结论 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤是一种罕见的肿瘤,具有独特的临床病理特点,诊断依靠病理组织学及部分辅助方法.
关键词： 血液肿瘤 母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤 临床病理
