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老年人肝未分化胚胎性肉瘤临床病理观察
目的 分析老年人肝未分化胚胎性肉瘤的临床病理学特点,探讨其诊断和鉴别诊断.方法 对1例72岁女性患者肝未分化胚胎性肉瘤进行影像学、HE及免疫组化染色分析,并复习相关文献.结果 老年人肝未分化胚胎性肉瘤以女性多见,肿瘤多位于肝右叶,直径10 ～ 30 cm,切面灰白色、胶冻样,伴有出血、囊性变.镜检示黏液基质中散在分布未分化梭形或星形细胞,间有形态怪异、体积较大的多形细胞或多核巨细胞,肿瘤细胞胞质内可见PAS阳性嗜酸性透明小体.免疫组化:瘤细胞vimentin和al-抗胰蛋白酶弥漫(+).结论 发生于老年人的肝未分化胚胎性肉瘤极为罕见,确定诊断依靠组织形态学和免疫组化标记.治疗以手术切除为主,可辅以化疗,但预后极差.
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成人肝脏未分化胚胎性肉瘤1例
患者女,46岁,以“右上腹部不适1月余”就诊.患者1个月前无明显诱因出现右上腹隐痛,伴有轻度腹胀,查体未见异常.B超:肝内6.3 cm×5.5 cm实性肿物,边界模糊,内呈不均质中低混合回声.CT:肝右叶有一不规则低密度肿块,约6.2 cm×5.4 cm,边界不清;增强扫描可见肿块呈囊状,边缘有包膜,内有多分隔,包膜及分隔强化,囊性部分无强化(图1).
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肝脏未分化胚胎性肉瘤4例
目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)的诊断与治疗.方法:回顾性总结分析本院2005-2011年住院手术治疗并经术后病理组织学检查确认的4例UESL患者的临床资料.结果:男1例,女3例,年龄分别为6岁、14岁、14岁和46岁.既往无肝病背景,其临床表现主要为腹部包块、腹痛和发热等.术前常规化验检查显示肝功能基本正常,肝炎病毒标志物和甲胎蛋白等肿瘤标志物均为阴性.术前影像学检查确诊较困难,术后病理组织学检查均确诊为UESL.所有患者均行根治性手术切除,其中2例因出现发热和腹膜炎体征而疑有肿瘤破裂出血,转行急诊手术治疗,并于术后联合行化学药物辅助治疗.结论:UESL是一种少见的高度恶性肿瘤,无特异性临床表现,术前难以确诊；治疗上仍以手术完整切除肿瘤为首选,联合化疗等综合辅助治疗可进一步提高疗效.
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成人肝脏未分化胚胎性肉瘤1例
成人肝脏未分化胚胎性肉瘤,临床极其罕见,容易误诊.随着影像诊断及肝脏外科的迅速发展,对其发现可能会有所增加,作者就经治的l例此病并复习文献加以讨论,以提高对本病的诊治.
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肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床病理学研究进展
肝脏未分化胚胎性肉瘤(UES)是发生于肝脏的一种独特的高度恶性的间叶源性肿瘤,常累及儿童及青少年.UES具有发病隐匿、术前确诊率低、术后易复发、预后差等特点,缺乏特异性诊断标志物,分子生物学特征尚待研究,主要依靠病理检查明确诊断.对于不能手术切除,或切除后复发的UES患者,肝移植治疗已经有长期生存的病例报道.本文拟从UES的组织起源、临床和组织病理学特点、诊断与鉴别诊断、治疗和预后等方面进行介绍.
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肝脏未分化性胚胎性肉瘤误诊分析
目的 加强对原发性肝脏未分化性胚胎性肉瘤的认识,提高其诊断率及生存率.方法 回顾分析我院2000年1月至2010年6月共13例肝脏未分化性胚胎性肉瘤临床资料,从临床及影像学角度,分析其误诊原因及随访结果.结果 13例患者中,男9例,女4例,小年龄为8岁,大年龄为63岁,中位年龄38岁.误诊为原发性肝癌6例,囊腺癌1例,肝母细胞瘤1例；诊断为肝占位5例.误诊原因主要有病灶临床及影像学表现不典型、医生认识不足、主观臆断等.13例误诊患者术后均无出血、黄疸、感染、肝性脑病等并发症发生；生存期短为术后4个月,长为术后20个月,中位生存期为7个月.结论 肝脏未分化性胚胎性肉瘤的诊断相当困难,一但怀疑UES,尽快行手术切除,术后尽早行放疗、化疗等辅助治疗可提高患者生存率.
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儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤2例报告
肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of liver,UES)是儿童时期罕见的恶性肿瘤,国内外鲜有报道.我院自2009年至今共收治2例UES,现结合文献对其特点进行分析,报告如下.
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儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤诊治分析
目的 探讨儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤(UESL)的临床表现、诊断、治疗及预后特点.方法 回顾2例儿童UESL并复习相关文献,从临床表现、影像学、实验室检查、治疗及预后方面对UESL进行综合分析.结果 UESL主要见于5~10岁儿童.UESL的临床表现多样且无特异性,常见的临床表现为腹部肿块和腹痛.实验室检查也无特异性,肝功能、AFP多正常.影像学检查示肝脏巨大占位,瘤体多位于肝右叶,B超与CT表现的不一致性是本病的重要特点.确诊有赖于组织病理学和免疫组化检查.UESL预后较差,目前还无公认的UESL的标准治疗方案,手术、术前或术后的化疗是现行治疗方案.结论 UESL是一种高度恶性肿瘤,做组织病理学检查之前,诊断困难,误诊率高,预后较差.肝脏巨大占位,AFP正常,B超与CT表现不一致,要考虑UESL的诊断.手术完整切除,同时辅以多药化疗联合治疗可明显提高患儿生存率.UESL需早诊断、早治疗,因为UESL是一种潜在可治疗肿瘤.
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成人肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床表现和CT诊断
目的:探讨成人肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床和CT表现,以提高该病的术前诊断水平.方法:回顾性分析6例经手术切除并经病理证实的成人肝脏未分化胚胎性肉瘤的临床和CT表现,并结合文献分析.结果:成人肝脏未分化胚胎性肉瘤多见于女性,临床表现为与肿瘤相关的症状,但发热多见(5/6例),未见明显黄疸及腹水报道;患者肝功能正常(3例)或轻度异常(3例),血清肿瘤标记物检查阴性.CT表现为囊实性肿块,边界清楚,出血多见.本组病例肿块大径约6～13cm,单发团块状,仅1例肝左叶并存肝细胞癌患者合并肝硬化.4例CT平扫表现为团块状不均质低密度影,边界较清楚,其内见散在分布的条带状高密度出血影,实性成分动脉期轻中度强化,静脉期强化稍明显;2例CT平扫呈囊实性低密度影,实性成分位于病灶后缘,于动脉期较明显强化,静脉期强化程度减退.结论:成人肝脏未分化胚胎性肉瘤的CT征象有一定的特征性,同时结合临床表现,有利于提高该病的术前诊断水平.
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肝脏未分化胚胎肉瘤MSCT多期增强表现与病理对照分析
目的:探讨肝脏未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma of the liver,UESL)多层螺旋CT多期增强表现与手术病理的相关性,旨在提高其影像诊断水平.方法:回顾性分析我院经手术病理及免疫组化证实的肝脏UESL6例的资料,男性2例,女性4例,年龄3～54岁.术前均行多层螺旋CT平扫及多期增强扫描,分析肿瘤形态学表现及强化方式,与术后病理对照分析.结果:4例病灶单发,3例位于右叶,1例同时累及肝右叶及左内叶;2例为多发病灶,1例位于肝右叶,1例位于肝右叶及左外叶.1例肿块肝内生长,包膜完整;其余5例不同程度向周围浸润性生长.CT平扫呈囊实性低密度肿块,2例伴出血呈混杂密度,1例灶周见钙化结节.动态增强多期扫描,静脉期强化达峰值3例;平衡期强化达峰值3例,瘤内可见多发病理血管,坏死区始终未见明显强化.镜下病理显示肿瘤组织主要由原始胚胎性间叶细胞组成,组织成分多样且各成分比例不等,有3例横纹肌母细胞及成纤维细胞较多,另3例以血管瘤样及成纤维细胞多见,部分区域可见致密多核瘤巨细胞.结论:UESL的多层螺旋CT表现与病理对照有较高的一致性,结合临床表现,有助于提高诊断及鉴别诊断水平.
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9例肝脏未分化胚胎性肉瘤的影像及病理特点分析
目的 总结肝脏未分化胚胎性肉瘤(UES)的影像、病理学特点及治疗方案.方法 对1996年1月至2007年12月来第二军医大学东方肝胆外科医院(本院)手术切除的9例UES患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本组9例患者年龄5～63岁,其中6例年龄5～10岁;肿瘤长径平均15.1 cm.术前6例误诊为肝囊腺瘤(癌).2例误诊为原发性肝癌.1例误诊为肝良性囊性占位,病理学检查均证实为UES.结论 UES为少见高度恶性肿瘤;CT与B超检查表现的不一致性为本病的重要特点;治疗上目前仍以手术切除肿瘤为首选,手术前、后联合化疗及放疗等综合治疗可提高疗效.
