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隆突性皮肤纤维肉瘤的临床病理学研究进展
隆突性皮肤纤维肉瘤是一种较为少见的起源于皮肤真皮层并可扩展至皮下软组织的局限性低度恶性的纤维肉瘤,临床以缓慢局部浸润性生长、手术切除后易复发为特征.目前发现其有10多个亚型.由于其形态比较复杂,极易与多种良恶性软组织肿瘤相混淆,但它们治疗方式、预后相差很大,因此需要准确的病理诊断.本文着重就隆突性皮肤纤维肉瘤各个类型的临床病理特点、分子遗传学及治疗方面研究进展作一概述.
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石蜡包埋隆突性皮肤纤维肉瘤组织中COL1A1/PDGFB融合基因的表达
目的检测隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)中COL1A1/PDGFB融合基因的表达并探讨其临床病理学意义.方法应用一步法逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测12例4%甲醛固定、石蜡包埋DFSP组织中t(17;22) (q22;q13.1) 染色体易位融合基因COL1A1/PDGFB mRNA表达,并选用2例纤维肉瘤、2例恶性纤维组织细胞瘤、3例平滑肌肉瘤、1例神经鞘瘤、1例纤维组织细胞瘤作为对照.结果 12例DFSP中8例(67%)检出COL1A1/PDGFB mRNA的表达,其中PDGFB分别与COL1A1不同的位点相融合,而对照组均为阴性.结论用一步法RT-PCR检测石蜡包埋DFSP组织中特异性的COL1A1/PDGFB mRNA的表达,有助于DFSP的诊断和阐明其分子发生机制.
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隆突性皮肤纤维肉瘤免疫表型和COL1A1/PDGFB融合基因的临床应用研究
目的：探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）诊断中免疫表型和荧光原位杂交（fluores?cence in situ hybridization，FISH）检测COL1A1/PDGFB融合基因的应用价值。方法：观察73例DFSP中免疫组织化学标记物vimen?tin、CD34、CD99、S100、desmin、SMA和FISH检测COL1A1/PDGFB融合基因的表达。选取85例非DFSP作为免疫组织化学的对照组，10例非DFSP作为FISH检测COL1A1/PDGFB融合基因的对照组。结果：vimentin、CD34、CD99、S100、desmin、SMA在73例DF?SP中阳性率分别是100%、91.78%、61.64%、0、0、6.85%，在对照组中不同程度表达，其中CD34的表达在鉴别诊断中有意义。COL1A1/PDGFB融合基因在DFSP的阳性率为86.96%（60/69），对照组均阴性。结论：在DFSP的诊断中，COL1A1/PDGFB融合基因是DFSP较为特异性、敏感性的标记，而CD34是DFSP相对理想的标记。
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隆突性皮肤纤维肉瘤的分子遗传学研究进展
隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种发生于真皮低度恶性/交界性的软组织肿瘤,占全部软组织肉瘤1.0％～2.0％,约占所有肿瘤的0.1％[1].1924年首先由Ferrand和Darier发现,被描述为“进展性和复发性真皮纤维瘤”,1年后被Hoffman命名为“隆突性皮肤纤维肉瘤”[2].
