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石蜡包埋隆突性皮肤纤维肉瘤组织中COL1A1/PDGFB融合基因的表达
目的检测隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)中COL1A1/PDGFB融合基因的表达并探讨其临床病理学意义.方法应用一步法逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)检测12例4%甲醛固定、石蜡包埋DFSP组织中t(17;22) (q22;q13.1) 染色体易位融合基因COL1A1/PDGFB mRNA表达,并选用2例纤维肉瘤、2例恶性纤维组织细胞瘤、3例平滑肌肉瘤、1例神经鞘瘤、1例纤维组织细胞瘤作为对照.结果 12例DFSP中8例(67%)检出COL1A1/PDGFB mRNA的表达,其中PDGFB分别与COL1A1不同的位点相融合,而对照组均为阴性.结论用一步法RT-PCR检测石蜡包埋DFSP组织中特异性的COL1A1/PDGFB mRNA的表达,有助于DFSP的诊断和阐明其分子发生机制.
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黏液样隆突性皮纤维肉瘤的临床病理学观察
目的 探讨黏液样隆突性皮纤维肉瘤(DFSP)的临床病理学特征及其鉴别诊断.方法 回顾性复习16例黏液样DFSP的临床资料、组织学形态和免疫学表型.结果 患者中男15例,女1例,平均和中位年龄分别为47和48岁,年龄范围为11 ～ 73岁.11例位于躯干,2例位于肩部,2例位于头皮,1例位于上臂.临床表现与经典型DFSP相似,表现为皮下缓慢性生长的结节,部分病例近期生长迅速.16例中的12例为原发性,4例为复发性.肿瘤直径为2.0 ～10.0 cm(平均5.0 cm).镜下观察:肿瘤境界不清,呈浸润性生长,其中7例完全呈黏液样,由短梭形和星状细胞、大量的黏液样基质和纤细的血管网组成,核分裂象范围为(0 ～ 10)/HPF;另9例除黏液样区域外,5例可见经典型DFSP区域,其中1例含有灶性的巨细胞纤维母细胞瘤样区域,另4例则呈纤维肉瘤样变.免疫组织化学标记显示,所有病例均表达CD34,但与经典型DFSP相比,阳性强度相对较弱.随访显示,4例复发性病例中1例发生肺转移和局部复发.结论 黏液样DFSP是DFSP的一种少见亚型,当肿瘤完全呈黏液样时容易被误诊为其他类型的黏液样软组织肿瘤,在诊断时应注意加以鉴别.
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色素性隆突性皮肤纤维肉瘤七例临床病理分析
目的 探讨色素性隆突性皮肤纤维肉瘤(PDFSP)的病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 对7例PDFSP患者的临床资料、病理学检查、免疫表型、治疗及预后进行总结,荧光原位杂交(FISH)检测COL1A1/PDGFB融合基因表达,并结合相关文献进行讨论.结果 7例PDFSP患者,男4例,女3例,患者平均年龄47岁,其中5例为复发病例,病史1～50年不等.4例肿瘤位于腰背部.4例初误诊误治为血管瘤.镜下PDFSP表现为浸润性生长的梭形肿瘤细胞排列成席纹状,无明显边界,其间散在分布不等量的含黑色素的双极或多极的树突状细胞,色素沉着程度不等,细胞异型性轻,偶见核分裂象.1例肿瘤伴有纤维肉瘤变.免疫组织化学显示梭形肿瘤细胞CD34和波形蛋白弥漫强阳性,而HMB45、Melan A、S-100蛋白、结蛋白、CD68及α-平滑肌肌动蛋白(SMA)阴性.脱色素处理后,色素细胞HMB45、Melan A、S-100蛋白和波形蛋白阳性比例分别为4/7、4/7、5/7和7/7.Ki-67阳性指数为1％～8％.4例肿瘤成功进行了COL1 A1/PDGFB融合基因FISH检测,其中3例检测到融合信号,表明PDFSP具有与经典隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)相同的遗传背景.7例患者中3例行扩大切除术,4例行肿瘤切除术.5例随访12 ～ 123个月,其中2例局部复发,行扩大切除术的3例患者未见肿瘤复发及转移.结论 PDFSP是一种罕见而独特的DFSP亚型,组织学起源未定,生物学行为属交界恶性/潜在低度恶性,提高对PDFSP的认识,可避免病理诊断中的陷阱和误诊.
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伴有纤维肉瘤变的隆突性皮肤纤维肉瘤12例临床病理分析
目的 探讨伴有纤维肉瘤变的隆突性皮肤纤维肉瘤(FS-DFSP)的临床病理学特征.方法 对1997年1月至2011年12月收集的12例FS-DFSP进行形态学观察,免疫组织化学EnVision法标记,并结合患者的临床资料及相关文献进行讨论.结果 12例患者,男10例,女2例,平均年龄53岁(41 ～70岁).临床表现为躯干和四肢皮下缓慢性生长的无痛性肿块,其中7例短期内肿块迅速增大,并伴有隐痛.3例为原发性,9例为复发性.镜下表现为经典的DFSP中出现纤维肉瘤样(FS)改变,且FS的区域超过肿瘤的5％.与经典的DFSP不同,FS区域内瘤细胞密度增高,常呈长束状、人字形或鱼骨样排列,而席纹状结构已不明显或完全消失,瘤细胞核异型性较明显,核分裂象(6～25)/10 HPF.免疫组织化学结果显示经典的DFSP区域瘤细胞CD34弥漫强阳性,而FS区域瘤细胞CD34明显减弱.FS区域Ki-67阳性指数约10％ ～40％,显著高于经典DFSP区域的2％ ～5％.12例患者均行手术切除治疗,并有2例行术后辅助放疗.9例获得随访,时间9 ～86个月,6例局部复发,2例患者发生转移,1例患者于术后9个月死亡.结论 FS-DFSP是一种罕见而独特的DFSP亚型,与潜在低度恶性/交界恶性的经典DFSP不同,FS-DFSP在临床、病理和生物学行为上均表现为明确的恶性肿瘤特点,具有较高的复发率及转移率.
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伴有肌样/肌纤维母细胞性分化的隆突性皮纤维肉瘤的临床病理分析
目的 探讨隆突性皮纤维肉瘤(DFSP)中肌样／肌纤维母细胞性分化的本质及其临床病理学意义。方法 采用常规HE切片对124例DFSP进行筛选，对6例伴有肌样／肌纤维母细胞性分化的DFSP病例进行免疫组织化学标记，其中2例加做电镜检测。结果 肌样／肌纤维母细胞性分化多出现在纤维肉瘤型DFSP(FS-DFSP)中，表现为肿瘤周边部或肿瘤内散在性分布的深嗜伊红色小结节或短条束，由梭形细胞组成，细胞多无异型性，核分裂象也罕见，形态上似平滑肌细胞或肌纤维母细胞。免疫组织化学标记显示肌样区域细胞表达α-平滑肌肌动蛋白和肌特异性肌动抗原，不表达CD34；电镜观察证实细胞含有质膜下微丝束、局灶性致密体及微胞饮囊泡样结构，与肌纤维母细胞相一致。结论 DFSP中的肌样／肌纤维母细胞性分化可能是肿瘤间质中肌纤维母细胞增生的结果，并非代表了瘤细胞的真性肌纤维母细胞性分化。
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隆突性皮肤纤维肉瘤12例临床分析
隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP,dermatofibrosarcoma protuberance)是一种低度恶性的软组织肿瘤,发病率低,在恶性肿瘤中比例少于0.1%,多见于成年男性,好发于躯干部及四肢近端.治疗首选手术切除,但术后极易复发(50%～55%),远处转移少(5%).随着复发次数增多,肿瘤恶性度增加,侵袭性增强[1].对我院1990～2005-06年共收治DFSP患者12例总结分析如下.
关键词： 皮肤纤维肉瘤 -
隆突性皮纤维肉瘤1例分析
对隆突性皮纤维肉瘤1例分析如下.1 病历摘要女,60岁.1 a前发现右大腿外侧皮肤肿物,花生粒大小,有轻压痛.近0.5 a来肿物明显增大,已至鸡蛋大小.患者有皮下多发性脂肪瘤病史,并于2 a前行左大腿内侧肿物切除术,病理检查为脂肪瘤.
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超声误诊隆突性皮肤纤维肉瘤1例
患者男,39岁.以“左侧锁骨下胸壁包块17年余,近期逐渐增大”就诊.查体:左侧锁骨下前胸壁见一隆起包块,表面无破溃及压痛,局部皮肤呈淡蓝红色,压之可褪色,皮下触及直径约3 cm包块,边界清,质韧,活动度良好.超声检查:左胸壁真皮层内见0.72 cm×2.64 cm稍强回声包块,边界可见,无明显包膜,包块内回声不均匀,见不规则条状低回声区(图1),加压形状无明显改变,包块后方筋膜呈连续强回声,肌肉纹理清晰,未见明显异常;CDFI包块周边见短棒状血流信号,频谱多普勒测得低速动脉血流及静脉血流信号.超声提示:左前胸壁皮下包块,考虑血管瘤可能.手术切除包块,术后病理诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP),低度恶性.
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乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤超声表现
隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是真皮和皮下间叶性肿瘤,2013版WHO软组织和骨肿瘤分类[1]将其定义为表浅、低级别、局部侵袭性生长的纤维母细胞肿瘤.DFSP可累及全身各部位,躯干和四肢近端为多见,较少累及乳腺.本研究回顾性分析6例乳腺DFSP的超声表现.1 资料与方法1.1一般资料 收集2005年4月-2014年2月接受超声检查、经手术病理证实为乳腺DFSP的患者6例,男1例,女5例,年龄16～72岁,中位年龄34岁;病程2个月～11年.5例为单发,1例女性患者为多发(2个肿瘤).4例局部皮肤隆起伴红斑.
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隆突性皮肤纤维肉瘤的影像学表现及临床病理分析
目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的影像学表现及临床病理特征.资料与方法 回顾性分析经手术病理证实的11例DFSP患者的临床、影像学资料及病理结果,其中5例行CT检查(增强1例),6例行MRI检查(增强4例).分析DFSP的临床、影像和病理特征.结果 病灶位于躯干4例,乳腺2例,四肢2例,头皮2例,颈部左耳下1例;单发7例,多发4例.11例患者共18枚病灶.9例患者15枚病灶中可见悬吊征,11例可见皮肤尾征,5例见脂肪尾征.5例见多结节征和子结节外突征,其中3例多发病例10枚病灶中8枚可见多结节征和子结节外突征;3例见周围卫星征,其中2例为多发病灶.免疫组化CD34均呈阳性.结论 DFSP表现为皮肤及皮下软组织肿瘤,悬挂征、皮肤尾征、多发者呈丘状相连;伴多结节征、子结节外突征和周围卫星征是其特征性影像学表现.
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右侧乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤1例
女,33岁.于4年前产后发现右乳外侧直径约1.0 cm肿物,未觉增长.2012年8月20日以右乳积乳囊肿收治入院.体检:双乳对称,乳头正常,无溢液,右乳正外侧、距乳头6.0 cm处可触及一大小约1.2cm×1.0 cm肿物,质硬,表面光滑,边界清晰,椭圆形,触痛明显,活动可;双腋下双锁骨区未及明确肿大淋巴结.钼铑双靶X线片示:右乳腺体混合型,外侧腺体稍增厚,未见具体肿块及钙化(见图1),诊断为右侧乳腺腺体增生.彩色多普勒超声示:右乳9点钟方向距乳头5.5 cm腺体边缘皮下见1.7 cm×1.0 cm近似于无回声区,形态规则、边界清,CDFI未见血流信号(见图2),诊断右乳外侧皮下囊实性肿物.术后病理(HE×100):瘤细胞为梭形,大小形态一致,异型性较小,核分裂较少,呈"车轮状"排列(见图3),诊断为右侧乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarocoma protuberans,DFSP).
关键词： 皮肤纤维肉瘤 -
隆突性皮肤纤维肉瘤的广泛切除术
目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)经广泛性切除术后的长期临床随访结果,并分析该病经多次手术切除复发后的生物学行为变化.方法 回顾性分析1978年2月至2002年12月收治的109例DFSP患者的临床资料,患者无瘤生存率采用x2检验.结果 所有患者采用广泛性切除术,99例(90.8%)完全切除,7例(6.4%)切缘阳性,另有3例(2.8%)切缘距肿瘤组织＜1 mm.46例原发组中,40例术后直接缝合,6例需游离植皮或转移皮瓣覆盖创面.术后5年无瘤生存率95.7%,10年随访未见远处转移.复发组有43例术后直接缝合,20例需游离植皮或转移皮瓣,5年无瘤生存率为81%,10年随访有4例出现肺转移.两组间5年无瘤生存率比较,P=0.025;10年远处转移率比较,P=0.032,差异均有统计学意义.结论 对于DFSP患者行距肿瘤边缘2.5～3.5 cm的广泛性切除术,可获得较好的局部控制.多次复发的患者,切除术后局部复发和转移率上升.
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腹壁隆突性皮肤纤维肉瘤一例
患者男,16岁.12岁时曾接受腹壁肿块切除术,术后病理结果不详.1个月前在外院行腹壁肿块切除术.病理示:隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP).术后见刀口瘢痕周围皮肤稍隆起,无疼痛.因疑有肿瘤残留转入我院.入院查体:生命体征和心肺功能正常,腹壁脐左上有一长约3～4 cm的皮肤瘢痕, 瘢痕周围皮肤稍隆起,质韧,无红肿,无压痛.各项术前常规检查无明显异常.
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隆凸性皮肤纤维肉瘤的临床诊治
目的进一步提高对隆凸性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的认识,强调正确和规范化手术的重要性,并探讨综合治疗途径.方法对1985年1月至2002年9月收治的163例DFSP病例,进行临床和病理资料的回顾性分析.结果 163例患者中有150例(占92.0%)曾被误诊为良性肿瘤而行局部切除手术,经补充广泛切除、病理检查终明确局部有肿瘤残留者69例,占46.0%,其中49例(占71.0%)在体检或B超检查时未能发现残留灶.局部切除术后,肿瘤复发率可达45.1%,明显高于广泛切除术后复发率(5.6%).在施行广泛切除手术的142例患者中,有99例皮肤切缘≥3 cm,术后局部复发5例(5.1%),36例皮肤切缘在1～2 cm,术后复发3例(8.3%).46例(32.4%)行游离植皮,11例行筋膜皮瓣转移,1例行缺损区涤纶修补.术后的并发症主要是移植皮瓣的坏死(20例)和切口感染(6例),但术后2个月内均能治愈.有17例患者因为曾经多次复发或广泛切除术后病理报告明确切缘或基底仍有肿瘤细胞残留而补充放射治疗,放射量3 275～7 000 cGy.放疗后有1例患者出现湿性蜕皮,局部复发2例.在全部病例中,只有2例(1.2%)死亡,其中1例死于肺、肝转移;另有2例曾出现区域淋巴结转移,经手术治疗后存活至今.有13例(占8.0%)出现纤维肉瘤样改变(DFSP-FS),其恶性程度增加,其中11例见于局部复发的病例.结论在局部切除术后,一经病理检查确诊为DFSP,必须施行补充广泛切除以避免肿瘤残留;规范化的广泛切除是治疗DFSP、降低复发率的主要方法;对术后切缘阳性、身体状况不适合手术治疗的患者辅以放射治疗仍不失为一种有效的治疗方法;对DFSP-FS,临床医师必须引起重视并采用更积极的治疗方案.
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乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤一例
隆突性皮肤纤维肉瘤( dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)是一种发生于真皮和皮下间叶组织的低度恶性肿瘤,起源不明,发病年龄为20~40岁,男性略多见,好发于躯干和下肢皮肤[1]。其发生于乳腺皮肤时,临床容易误诊。现将福建省中医药大学附属厦门中医院收治的1例报道如下。
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乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤一例
隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是少见的皮肤软组织低度恶性肿瘤.DFSP常发生在躯干、四肢,其次是头颈部,其发生于乳腺皮肤的比较罕见[1-2].同时,DFSP临床常表现为突出于体表的结节状软组织肿物,一般能较早发现并进行手术治疗,所以影像学报道相对较少.为提高放射科医师对本病的认识及诊断准确性,现将天津市人民医院诊断的1例乳腺DFSP报道如下.
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隆突性皮肤纤维肉瘤腹腔种植转移一例
患者男,63岁.30年前,患者于右足拇趾内侧旧有瘢痕处发现肿物1个,无不适,未特殊处理.后肿物逐渐增大,于2006年行局部肿块切除术,切缘及性质未知.2007年肿物复发,经手术切除,病检诊断为隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP),基底残留,术后局部放疗,剂量及方法未知.此后3年间肿物间断复发,共行3次局部扩大切除术,具体情况不详.2010年10月,患者因射频治疗致右足局部慢性创面难愈,行右足半掌截肢术.2008年6月发现右下肺、右上肺转移,遂行4个周期顺铂(DDP,40 mg/m2)+表阿霉素(EPI,100 mg/m2)+异环磷酰胺(IFO,2 g/m2)方案化疗和50％等剂量线伽马刀放疗(总剂量50 Gy),治疗后瘤灶未继续增大.2009年12月发现肿瘤胰腺转移,遂行2个周期DDP(40 mg/m2)+ EPI(100 mg/m2)+IFO(2 g/m2)方案化疗和50％等剂量线伽马刀放疗(总剂量40 Gy)及射频消融等综合治疗,治疗后瘤灶继续增大.
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隆突性皮肤纤维肉瘤二例
患者1，男，19岁。主因背部包块1年，于2012年7月20日就诊。患者1年前无明显诱因于背部出现皮下结节，无明显自觉症状，未予治疗。此后皮损逐渐增大。既往史及家族史无特殊。体格检查：系统检查未见明显异常，全身浅表淋巴结未触及。皮肤科情况：背部可见一直径约5 cm大小皮下包块，质中，活动可，无触痛，表皮未见明显异常（图1a）。临床诊断为脂肪瘤，并进行手术切除。术中表皮切开后可见血供丰富、大量不规则鱼肉样组织与周
围粘连（图1b），无包膜，无法完整剥离。组织病理检查：肿瘤细胞呈梭形，大小形态均匀一致，胞质少，淡染，核细长，围绕胶原纤维呈席纹状排列，无明显异形性及核分裂像，无出血坏死。瘤体向皮下脂肪组织浸润，包裹脂肪组织，形成特征性的蜂窝状结构（图1c，1d）。免疫组化染色示：CD34（+）、vimentin（+）， Ki-67＜1%，CK、Ⅷa因子、HMB45、EMA、S-100蛋白、SMA、CD31均阴性（图1e，1f）。诊断：隆突性皮肤纤维肉瘤。治疗：确诊后转至整形科进行手术彻底清除，后行放射治疗，随访至今无复发。 -
隆突性皮肤纤维肉瘤1例
1 临床资料患者,男,31岁,农民.主冈右上臂皮肤肿物1年余于2007年9月19日就诊.患者1年前无意中发现右上臂皮肤出现一米粒大肿物,无不适,未做任何诊治,肿物逐渐长大,近半月来感轻微疼痛,来院就诊要求手术切除治疗.
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头颈部隆突性皮肤纤维肉瘤诊治分析
目的 探讨头颈部隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)的不同治疗方式对患者预后的影响.方法 对1982年至2005年中国医学科学院肿瘤医院头颈外科收治的28例头颈部DFSP进行回顾性分析,其中11例行扩大切除(切除边界≥2.0 cm),17例行局部切除(切除边界＜2.0 cm);24例行单纯手术切除,4例行术前或术后放疗,放疗剂量为40～65 Gy,同期行缺损修复的共18例.结果 总体局部复发率为21.4%(6/28),11例行扩大切除的术后局部复发率为0(0/11),17例行局部切除的术后复发率35.3%(6/17),二者差异有统计学意义(P=0.033);行术前或术后放疗的局部复发率为0(0/4),单纯手术的局部复发率25.0%(6/24),二者差异无统计学意义(P=0.357).总体5年生存率为88.9%;行扩大切除的5年无复发生存率为100%,行局部切除的5年无复发生存率为59.6%,二者差异有统计学意义(x2=3.933,P=0.047).结论 扩大切除可以降低头颈部DFSP术后的复发率,对于切缘不充分或切缘不净的DFSP,行局部放疗可能有效.手术缺损较大时应行同期修复.
