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嗅神经母细胞瘤特殊病理结构观察
目的 观察嗅神经母细胞瘤(ONB)的特殊病理结构,探求其病理意义及其与预后的关系.方法 对40例ONB进行病理形态及免疫组织化学SP法染色观察,结合随访资料对观察结果 进行统计分析.结果 ONB在光镜下典型的病理结构为肿瘤细胞分叶状排列、神经原纤维背景、血管襻间质及真、假菊形团;特殊的病理结构包括黏液腺上皮、鳞状上皮巢,所占比例分别为45.0%(18/40)、15.0%(6/40);3例可见到嗅上皮内原位肿瘤;2例可见肿瘤突向黏膜表面呈外生性乳头状生长.根据Hyams分级标准对ONB进行分级,Log-rank生存分析显示Hyams分级与患者的生存率无显著相关性(P>0.05),而肿瘤组织内出现坏死与患者生存率呈负相关(P=0.016),出现黏液腺上皮结构与患者生存率呈正相关(P=0.011).结论 ONB的特殊病理结构包括上皮性结构、嗅上皮内原位肿瘤、肿瘤突向黏膜表面呈外生性乳头状生长.ONB的典型及特殊病理结构提示ONB可能起源于嗅上皮的未分化基细胞,后者具有双向分化的潜能.ONB中出现坏死和黏液腺上皮结构与患者的预后相关.
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嗅神经母细胞瘤的病理形态特点及其诊断和鉴别诊断
目的总结嗅神经母细胞瘤(ONB)的病理形态学特点,评价各种方法的诊断价值,并结合其他辅助检查确定与鼻腔鼻窦其他小细胞恶性肿瘤的鉴别诊断依据,提高ONB的病理诊断水平.方法收集ONB 34例,鼻腔鼻窦的横纹肌肉瘤(RMS)11例、淋巴瘤76例.对病例基本情况进行了统计,对其活检标本进行了如下处理和观察:(1)常规HE染色、光镜观察.(2)免疫组织化学染色(两步聚合物检测PV6000法)及观察.ONB病例标记了神经元特异性烯醇化酶(NSE),嗜铬素A(CgA),S-100蛋白,细胞角蛋白(AE1/AE3),白细胞共同抗原(LCA),结蛋白,横纹肌肌动蛋白(S-actin).RMS病例标记了结蛋白、肌球蛋白、S-actin及NSE、CgA及LCA.淋巴瘤病例标记了LCA,T细胞标记物(CD45RO),B细胞标记物(CD20)及NK细胞标记物(CD56).另对10例NK/T细胞型淋巴瘤、9例B细胞型淋巴瘤标记了NSE、CgA、结蛋白及S-actin.(3)透射电镜观察.对ONB、RMS及淋巴瘤各4例进行了透射电镜观察.结果 ONB与RMS及淋巴瘤发病均主要为中青年,临床局部表现有相似之处.ONB的形态学特征是:上皮团巢,血管袢网隔,小圆小梭形细胞及细胞核,腺样及鳞状上皮样细胞,菊形团,神经丝束,深染的细胞核,少、粉染或透明的胞质.免疫组织化学标记结果:NSE及 CgA在小细胞100%表达,但在不同病例表达程度不同,S-100蛋白在神经丝束处100%表达,AE1/AE3在鳞状及腺样分化的细胞100%表达,LCA、结蛋白及S-actin均阴性.电镜下可见神经微丝及胞质内少数神经内分泌颗粒.RMS及淋巴瘤光镜下虽与ONB有相似之处,但也各有其形态特点,且免疫组织化学标记结果及电镜下超微结构特征也完全不同.结论 ONB在光镜、免疫组织化学标记及电镜下有与RMS和淋巴瘤不同的特征性的形态变化特点,根据组织形态学特点即能够确立ONB的病理诊断,免疫组织化学标记可以进一步印证诊断,并在与RMS和淋巴瘤的鉴别诊断中起重要作用,电镜观察可作为ONB诊断及鉴别诊断中一项非必备的辅助检查.
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鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤与嗅神经母细胞瘤的对比观察
目的 总结鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(SNTCS)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断要点以及嗅神经母细胞瘤(ONB)的临床病理特点,探讨SNTCS与ONB的关系及其组织来源.方法 对7例SNTCS和34例ONB的临床病理情况及免疫表型进行了观察,并对照观察了1例未成熟型恶性畸胎瘤及1例妊娠8周胚胎组织的形态学及免疫表型特点.结果 SNTCS男6例,女1例,平均年龄46岁.7例中3例为复发病例.组织病理学特征:肿痛由多种组织成分构成,这些成分源自3个胚层,是畸胎瘤样成分和癌肉瘤的混合,畸胎瘤样成分包括外胚层幼稚的鳞状细胞巢,内胚层的腺体和管状结构、纤毛柱状上皮,中胚层的纤维细胞、软骨、骨样基质、横纹肌及平滑肌组织;癌成分主要包括腺癌、鳞状细胞癌成分,肉瘤成分主要为横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤和纤维肉瘤成分,另外可见ONB成分、类癌及原始间叶组织.免疫组织化学染色:上皮及向上皮分化的组织表达广谱细胞角蛋白(CKpan)及上皮细胞膜抗原(EMA);ONB成分不同程度地表达突触素(Syn)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CD99、神经丝蛋白(NF)及嗜铬粒素A(CgA),S-100蛋白神经丝束阳性.真菊形团表达CKpan及EMA;梭形细胞成分表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、结蛋白、肌球蛋白、肌红蛋白.原始间叶组织表达波形蛋白.黏液样物质和糖原颗粒PAS阳性.7例肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白(GFAP)均为阴性.ONB 34例,男18例,女16例,平均年龄42.8岁.形态学特征是:分叶状上皮团巢,血管襻网隔,小圆小梭形细胞,异向分化的腺样、鳞状上皮样细胞及横纹肌母细胞,菊形团,神经丝束,深染的细胞核,少、粉染或透明的胞质.免疫组织化学染色:NSE及CgA在小细胞100%表达,但在不同病例表达程度不同,S-100蛋白在神经丝处100%表达,CKpan在鳞状及腺样分化的细胞100%表达,肌红蛋白表达于横纹肌母细胞分化的细胞.未成熟型恶性畸胎瘤内可见原始神经组织,有神经管结构及大片的神经胶质细胞(GFAP阳性).未发现幼稚的非角化透明鳞状细胞巢.1例胚胎组织鼻腔、口腔可见衬覆非角化透明鳞状细胞.结论 SNTCS是罕见的高度恶性肿瘤,多数ONB为低级别的恶性肿瘤.SNTCS成分复杂,形态多样,取材不充分可能导致误诊.未发现SNTCS为生殖细胞来源肿瘤的证据,将SNTCS命名为鼻腔鼻窦畸胎样癌肉瘤可能更好,其组织发生可能为嗅/鼻腔鼻窦黏膜中的原始全能细胞,与ONB的关系有待于进一步的研究和证实.
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手术结合放化疗治疗鼻腔嗅神经母细胞瘤6例分析
对我院2001～2003年收治的嗅神经母细胞瘤6例分析如下.1 临床资料1.1 一般资料本组均经病理证实为嗅神经母细胞瘤,其中男2例,女4例,年龄27～68岁.
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MR诊断异位嗅神经母细胞瘤2例
病例1:患儿男,4岁,左鼻腔反复鼻出血5天,量一般,可自止.查体:双侧鼻腔通畅,未见明显新生物.MR检查示左侧蝶骨-鼻咽部异常信号灶,平扫信号较均匀,边界较清;增强后病灶强化较均匀,部分囊变未见强化.病灶向前突入后鼻孔,向上突入左侧蝶窦,并破坏左侧蝶骨大翼-蝶骨体,部分伸入中颅窝内.MR诊断:来自蝶骨的恶性肿瘤.术后病理:嗅神经母细胞瘤.
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嗅神经母细胞瘤12例
目的 总结嗅神经母细胞瘤临床资料,探讨临床特点及合理治疗方法.方法 回顾性分析1999年8月～2016年6月间在北京大学第一医院收治的12例嗅神经母细胞瘤患者的临床资料并结合文献分析其临床特征、治疗方式及其预后.男女各6例,年龄30～ 62岁,中位年龄53.0岁.Kadish分期A、B期各1例,C期10例.治疗方式:手术及放化疗5例,单纯手术治疗7例.结果 随访1～12年,中位随访时间3.5年,1年生存率75.0％ (9/12),3年生存率63.6％(7/11).随访期间死亡6例,Kadish分期均为C期.结论 成人嗅神经母细胞瘤多以头痛、鼻堵及涕中带血为首发症状;Kadish临床分期与预后有关.颈淋巴结转移是常见的转移途径,对于嗅神经母细胞瘤应重视长期随访.
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嗅神经母细胞瘤的鼻内镜治疗
目的 探讨经鼻内镜手术治疗嗅神经母细胞瘤的可行性及疗效.方法 对1994年8月～2008年6月30例经病理证实为嗅神经母细胞瘤的患者资料进行回顾性分析,对其手术方式和疗效进行对比研究.其中男20例,女10例,年龄12～77岁.依据Kadish分期,A期3例、B期10例、C期17例.结果 随访时间3～97个月,中位随访时间31个月.其中鼻内镜入路16例,内镜经鼻联合经颅入路3例,鼻侧切开或联合经颅入路11例.应用Kaplan-Meier法按分期对不同的手术入路分别计算生存率,经内镜鼻或联合经颅人路患者5年总体生存率为70.1%,无瘤生存率为54.9%:鼻侧切开或联合经颅入路患者分别为61.4%和30.3%.结论 鼻内镜手术是治疗鼻腔、鼻窦嗅神经母细胞瘤的有效方法.
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嗅神经母细胞瘤1例
1临床资料患者女,58岁.因右侧持续性、渐进性鼻塞半年于2003-06-30入院,并经常伴大量清涕,偶涕中带血.无明显头痛、头晕、溢泪、视力下降、恶心、呕吐及嗅觉障碍.
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嗅神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤是一种较罕见的鼻腔恶性肿瘤.此疾病的发病隐袭、症状不典型,早期就容易出现颈淋巴结等部位的转移,因此在诊断、鉴别诊断方面有一定困难,但是随着临床诊断手段的进步确诊率在不断提高.此外关于此疾病在临床分期及治疗随访等方面,没有统一的标准,仍存在很大争议.
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嗅神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤是一种临床罕见的鼻腔恶性肿瘤,该病起病隐匿,临床表现无特异性,早期诊断困难,易误诊误治.本文着重就其流行病学特征、病理特点、免疫组化、临床表现、诊断及治疗现状等进行综述.
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嗅神经母细胞瘤
嗅神经母细胞瘤是一种罕见的,多发于鼻腔、鼻窦及颅底的肿瘤.目前,还没有公认的预后评价和标准治疗方案.文章根据Kadish分期法对诊断和治疗的26例嗅神经母细胞瘤患者,采取跨学科的多形式治疗,并对晚期肿瘤患者进行了针对性的挽救治疗,明显提高长期生存率.根据Hyams分类法,发现肿瘤分期和组织病理学分级是决定生存率和预后的重要因素.
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成人嗅神经母细胞瘤20例综合治疗结果分析
目的 回顾性分析与比较20例经综合治疗的嗅神经母细胞瘤患者的生存差异,探讨佳治疗策略.方法 1998年1月至2005年1月中山大学肿瘤防治中心采用综合疗法治疗了≥14岁的嗅神经母细胞瘤患者20例,6例为Kadish B期,14例为Kadish C期.12例采用诱导化疗联合放疗,8例为手术联合放疗.以Kaplan-Meier法统计患者的生存率和无瘤生存率,采用Log-rank法比较两种治疗方法 的生存率差异,Fisher精确概率法检验其组间均衡性.结果 自治疗开始之日随访至2008年3月31日,20例综合治疗患者3年生存率50.0%.诱导化疗联合放疗组12例的3年生存率和3年无瘤生存率分别为25.0%和16.7%;手术联合放疗组8例的3年生存率和3年无瘤生存率分别为87.5%和75.0%.手术联合放疗组的生存率和无瘤生存率均优于诱导化疗联合放疗组(X2值分别为6.81和7.33,P值分别为0.0091和0.0068).结论 对于中晚期成人嗅神经母细胞瘤,手术联合放疗的疗效可能优于诱导化疗联合放疗,积极手术联合放疗及化疗的综合治疗策略有望进一步改善其生存率.
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嗅神经母细胞瘤49例临床分析
目的 探讨嗅神经母细胞瘤的治疗方法及影响预后的因素.方法 回顾性分析解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科2004年10月至2013年6月收治的49例嗅神经母细胞瘤患者的临床资料,采用Kaplan-Meier法分析嗅神经母细胞瘤的治疗方法及影响预后的因素,并比较不同治疗方法的疗效.结果 本组患者总的5年生存率为63.8％.Kadish临床分期A期、B期、C期患者5年生存率分别为90.0％、77.1％、32.6％,不同临床分期患者的生存率比较差异有统计学意义(x2=7.379,P=0.03).手术+放疗组、放疗+化疗组、手术+放疗+化疗组患者的5年生存率分别为68.6％、0、92.3％,接受不同治疗方案患者的生存率比较差异有统计学意义(x2=8.140,P=0.02).B期和C期手术患者中,内镜经鼻入路或联合经颅入路患者及鼻侧切开入路或联合经颅入路患者的5年生存率分别为63.7％、50.0％,接受不同术式治疗患者的生存率比较差异元统计学意义(x2=3.818,P=0.05).结论 嗅神经母细胞瘤在头颈恶性肿瘤中是预后比较好的.其疗效与临床分期及治疗方式有关.以鼻内镜手术为主的综合治疗方案是首选的治疗模式.
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经鼻内镜切除嗅神经母细胞瘤疗效观察
目的 探讨经鼻内镜切除嗅神经母细胞瘤的疗效及辅助放射治疗的意义.方法 对2001年8月至2005年9月经鼻内镜手术治疗的6例鼻腔鼻窦嗅神经母细胞瘤患者的临床特征、治疗效果及失败的原因进行回顾性分析.其中男4例,女2例;1例儿童,5例成人,年龄9～68岁;KadishB期2例,C期4例.所有病例随访14～63个月.结果 6例鼻腔鼻窦嗅神经母细胞瘤患者,5例肿瘤完全切除,包括1例先开颅手术,1例颅内侵犯经鼻内镜切除肿瘤并进行颅底修复,1例颈淋巴清扫术,1例次全切除.5例首次术后辅助放疗,均无瘤生存,1例未加放疗手术后复发带瘤生存至31个月死亡,中位生存期44.5个月.结论 内镜手术具有手术进路简便,视野清晰,损伤小,术后恢复快,面部不留瘢痕,易为患者接受的优点.初步结果显示该术式是治疗鼻腔鼻窦嗅神经母细胞瘤的有效方法,但术后必须结合放射治疗方可获得满意效果.
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鼻腔鼻窦嗅神经母细胞瘤的手术径路探讨
目的总结鼻腔鼻窦嗅神经母细胞瘤 (esthesioneuroblastoma,ENB)的临床经验.方法对 Fulda 医院耳鼻咽喉-头颈及面部整形外科1988年7月～2001年12月经治的17例 ENB 的临床资料、手术治疗的径路、方法及预后进行回顾性分析.结果据 Morita 等的临床分期标准,17例中A期1例,B期6例,C期9例,D期1例.术后 8～163 个月(平均44个月)的随访观察结果表明:2年既无复发、亦无转移的总生存率90.90%(10/11),其中A期为1/1、B期为6/6、C期为3/3、D期为0/1.所有经鼻内径路手术的6例患者至今均存活,临床和影像学检查都无复发和转移迹象,存活长者已达130个月;2例经额下径路手术的C期患者在随访的8、27个月内均未发现复发和转移;经面正中掀翻径路手术的B、C期患者各1例已分别存活163个月和82个月,均无复发和转移.6例在此观察期间死于 ENB:其中C期5例、D期1例;Ⅱ级1例、Ⅲ级1例、Ⅳ级3例(另1例未行分级诊断).1例(C期/Ⅱ级)于 ENB 术后7年死于星形细胞瘤,此间一直无 ENB 复发.结论联合应用手术和放射治疗 ENB 的效果佳.前颅底恶性肿瘤的手术治疗径路选择应按照以下原则:若病变组织没有浸润至颅内或眶内,采用鼻内径路;若肿瘤主要向侧向生长已达翼腭窝,采用面正中掀翻径路;肿瘤已浸润至脑组织内,采用额下径路;只对肿瘤已广泛浸润至眶内、须同期行眶内容物剜除的病例采用鼻侧切开径路.
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嗅神经母细胞瘤手术方法的探讨
目的 探讨嗅神经母细胞瘤手术方式的选择及治疗效果.方法 本文回顾性分析1987年8月-2006年12月我院收治的32例嗅神经母细胞瘤患者,对其手术方式及术后治疗与疗效进行了对比研究.结果 随访时间8～135个月,中位随访时间20个月.鼻内镜手术者随访时间为8～79个月,内镜经鼻联合经颅入路者随访时间为10～87个月.应用Kaplan-Meier法按分期对不同的手术入路分别计算生存率,内镜经鼻入路或联合经颅入路患者B期3年生存率78.8%,C期3年生存率50.0%.而鼻侧切开联合经颅入路,B期3年生存率60.O%,C期3年生存率44.4%.两组手术中位出血量有明显差别,分别为140 ml(内镜经鼻联合经颅入路组),450ml(鼻侧切开联合经颅入路组),住院时间明显缩短(P<0.01).结论 鼻腔、鼻窦嗅母细胞瘤A期和B期患者内镜经鼻手术入路和鼻侧切开手术入路的疗效相同,c期内镜经鼻及内镜经鼻联合经颅入路肿瘤切除有较好的疗效.内镜经鼻入路切除嗅神经母细胞瘤是安全有效的,能有效地减少住院时间和手术创伤.
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嗅神经母细胞瘤34例临床治疗经验
目的探讨嗅神经母细胞瘤的诊断、治疗及预后.方法回顾分析1958～1998年收治的34例嗅神经母细胞瘤患者的临床资料.根据Kadish分期:A期1例,B期9例,C期24例.治疗方法:单纯手术3例,单纯放射治疗9例,综合治疗22例.综合治疗包括手术结合放射治疗15例,放射治疗结合化学治疗4例,手术结合放射、化学治疗3例.结果 5年生存率为47.1%(16/34),其中A期100%(1/1),B期88.9%(8/9),C期29.2%(7/24);单纯手术生存率为33.3%(1/3),单纯放射治疗生存率为33.3%(3/9),综合治疗生存率为54.5%(12/22).局部控制率和远处转移率分别为61.8%(21/34)和32.4%(11/34).10例死于远处转移,5例死于局部复发.早期(A、B期)患者的生存率好于晚期患者(C期)(χ2=8.174,P=0.004),年轻患者(≤30岁)的远处转移率较高(χ2=3.865,P=0.049),预后较差(χ2=4.194,P=0.041).结论早期发现和综合治疗对改善生存率有重要意义.术前放射治疗加手术有助于提高嗅神经母细胞瘤的局部控制率.远处转移是影响预后的主要因素.
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嗅神经母细胞瘤2例报道
嗅神经母细胞瘤是外胚层神经上皮源性恶性肿瘤.本文就鼻塞、涕中带血的2例患者的病情进行报道,并从组织病理学、临床特征、治疗等方面做介绍.强化对该病误诊的警惕性,提高对该病诊治的认识.
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嗅神经母细胞瘤的诊断与治疗进展
嗅神经母细胞瘤(ENB)为临床少见的来源于鼻腔顶部的恶性肿瘤.目前,全世界范围内文献报道的ENB仅有1000余例.该肿瘤具有独特的临床、影像、组织学、免疫组化及分子特征.但目前仍没有标准的治疗方案.颅面联合手术仍为ENB的主要治疗手段,但因其技术复杂、操作难度大,故总体治疗效果仍不满意.该文结合近年来的相关文献报道,对ENB的临床、病理特点以及新的治疗手段进行综述.
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鼻腔继发性异位脑膜瘤误诊为嗅神经母细胞瘤
目的：分析鼻腔继发性异位脑膜瘤的临床特点及误诊原因。方法对1例鼻腔继发性异位脑膜瘤误诊为嗅神经母细胞瘤患者的临床资料进行回顾分析。结果患者因左侧鼻塞1年余，伴反复鼻出血1个月就诊。自诉嗅觉丧失30余年、双耳听力下降。当地医院鼻窦冠状位CT检查示：左侧鼻腔，左侧上颌窦、筛窦充满软组织密度影，部分窦壁见骨质吸收；鼻黏膜活组织病理检查示鼻腔小圆细胞恶性肿瘤，结合免疫组织化学染色结果诊断为嗅神经母细胞瘤。转我院手术切除病灶，术后病理诊断为鼻腔继发性异位脑膜瘤(脑膜内皮细胞型)。随访至术后6个月，病情无进展。结论鼻腔异位脑膜瘤临床少见，临床医师应结合临床表现及影像学、病理检查结果综合分析，方能作出正确的诊断。
