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致心律失常性右心室心肌病猝死一例尸检
患者男,30岁,工程师.某日上班无异常,下午下班后于18时17分接电话一次,其后被发现面色不好,但未诉不适.约在18时20分发现其倒在床上、不省人事.送往医
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致心律失常性右心室心肌病与心源性猝死
心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)是指因心脏自身疾病而导致的猝死,是所有猝死案例中常见的一种类型,约占全部猝死案例的80%以上[1]。致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC),旧称为致心律失常性右心室发育不良,是一种右心室心肌逐渐被脂肪和纤维组织替代而继发室性心律失常为主要特征的常染色体显性遗传性心肌病,临床上常表现为室性心律失常和猝死,1996年WHO将其归为心肌病范畴[2]。进一步分析和识别造成ARVC患者猝死的相关危险因素,对ARVC相关性SCD的研究有重要意义。本文将从多个方面探讨ARVC和SCD的相关性并就此作一综述,以期对ARVC相关性SCD有进一步的了解。
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致心律失常性右心室心肌病临床诊断探讨
目的:探讨致心律失常性右心室心肌病的临床诊断标准. 方法:将19例致心律失常性右心室心肌病患者常规行超声心动图、心电图、X线胸片、24小时动态心电图、心房调搏及心内电生理检查. 结果:本组19例患者均有心悸,晕厥发作,心电图多为右束支传导阻滞(7 8.95%),频发室性早搏(89.5%),右心室源性短阵室性心动过速(78.95%),超声心动图右心室50.80± 9.88?mm,右心房48.00±8.79?mm,均增大,右心功能减退,射血分数 0.294±0.0812. 结论:致心律失常性右心室心肌病,可根据发作性晕厥,右束支传导阻滞,频发室性早搏及左束支传导阻滞型室性心动过速,右心室、右心房增大,右心室功能减退,并排除其他各类心脏和胸肺疾病后确诊.
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先天性短腱索致三尖瓣大量反流一例
多种原因可引起三尖瓣反流,下面是一例很少见的先天性短腱索所致大量三尖瓣反流,其诊断历程十分崎岖,总结如下。
1临床资料
患者女性,27岁,因活动气短、乏力10年余,加重1年于2015-03-02住院。缘患者2005-01初感冒,咳嗽, X线胸片发现心脏扩大,1月13日安贞医院经胸/食管超声心动图(超声)检查显示:三尖瓣隔瓣轻度下移,三尖瓣关闭不全,右心房室明显扩大,肺动脉压升高(轻-中度)。为进一步确诊来我院检查,1月18日超声示:左心房内径27 mm,左心室舒张末内径39 mm,左心室射血分数(LVEF)73%,右心室舒张末内径37 mm,各瓣膜形态、结构、启闭运动未见异常;三尖瓣关闭不全,中量反流。1月20日电子束CT(EBCT)示:右心房室明显增大,右心室收缩稍差,考虑右心受累疾患可能性大,继发三尖瓣关闭不全;未见心包疾患,未见三尖瓣下移畸形征象。1月27日核素心血池检查显示:右心房室明显扩大,以右心室为著,右心功能明显受损,左心室、左心房功能正常。肺功能和血气分析未见明显异常。诊断考虑:“右心室心肌病”。后多次来我院复查。1年前上2~3层楼时感气短、乏力。2015-02-16解放军总医院超声示:先心病、三尖瓣下移畸形、三尖瓣大量反流、右心房明显增大、轻度肺动脉高压。2015-02-25于我院超声示:先心病、三尖瓣下移、三尖瓣反流(中、大量)。既往患者曾发生两次晕厥,均于2010年腹泻起立后晕倒,瞬间恢复。 -
致心律失常性右心室心肌病13年随访一例
致心律失常性右心室心肌病(ARVC)较少见,其临床表现、心电图、超声心动图(UCG)及磁共振(MR)等实验室检查均有其独特的特征.现报道1例确诊ARVC患者13年随访资料.
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致心律失常性右心室心肌病患者慢频率室性心动过速低能量复律一例
持续性室性心动过速(室速)、心室颤动(室颤)等恶性心律失常是心脏性猝死的主要原因,植入型心律转复除颤器( ICD)现已成为心脏性猝死一级预防和二级预防有效的防治措施。但是随着ICD的临床应用,关于ICD治疗的许多特殊临床问题,如ICD不适当治疗、ICD治疗后患者焦虑恐惧状态等问题一直困扰着临床医生,个体化的ICD参数设置逐渐成为关注的焦点。本文报道了1例致心律失常性右心室心肌病( ARVC)患者反复慢频率室速发作,通过个体化的治疗参数设置并低能量复律成功的病例,旨在探讨安全、高效的ICD个体化参数设置问题。
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致心律失常性右心室心肌病植入心律转复除颤器治疗一例
患者女性,30岁,以"心悸6年,加重伴间断晕厥半月"入院.近6年活动后心悸,近2年双下肢和颜面间断水肿,半月来症状加重,并出现晕厥,在当地医院血压未测出,心电图证实为持续性室性心动过速(室速),静脉推注胺碘酮150 mg后转为窦性心律,意识恢复,转入我院.
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右心室流入道室性心动过速的心电图特点及射频消融治疗
特发性室性心动过速(室速)常起源于右心室流出道及左心室间隔部,少见于左心室游离壁、左心室流出道[1];而起源于右心室流入道的室速则更少报道.在共50例消融手术中遇到5例起源于右心室流入道的室速,其中特发性室速4例,另1例为致心律失常性右心室心肌病(ARVC).本文就其心电图特点及射频消融治疗的体会进行总结.
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快速性心律失常“孤儿药”应用现状
根据美国国立卫生研究院( NIH)和欧洲组织目前统计,全球约有130余种心血管罕见病,包括Brugada 综合征、长QT综合征、短QT 综合征、Ebstein畸形、致心律失常性右心室心肌病、糖原累积症、儿茶酚胺敏感性多形室性心动过速( catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia , CPVT )等,绝大多数是遗传性疾病,易发生遗传性室性心律失常,猝死率极高。其预防、诊疗药物因市场需求少、临床研发成本高,极少被制药公司关注,因而被形象地称为“孤儿药”( or-phan drug )。“孤儿药”的研发和生产受到了极大阻碍,许多罕见病患者无药可医。甚至一些在国外被广泛用于治疗常见心血管疾病的一线基本药物,在我国却由于各种原因沦为“中国特色孤儿药”且引进困难,致使我国心血管领域“孤儿药”匮乏形势格外严峻。这种严重的供需矛盾和中外差别已成为一个关系我国国民健康的重大问题。下面就快速性心律失常“孤儿药”的应用现状作一综述。
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致心律失常性右心室心肌病致病基因研究进展
致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right yentricular cardiomyopathy,ARVC)是一种遗传性心肌病,好发于青少年,国外报道发病率为0.2‰~4.4‰,男性居多。病理特征为右心室心肌逐渐被脂肪和纤维脂肪组织替代,导致右心室的结构和功能异常,尚可累及室间隔及左心室游离壁。其临床表现多样,以左束支阻滞形态的室性心动过速(室速)为常见,往往为早期惟一的表现,随病情进展出现渐进性心功能不良,是青壮年尤其是运动员猝死的主要原因之一,甚至猝死可成为首发症状。
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Timothy综合征--一种新的L-型钙通道基因突变引起的综合征
随着心律失常研究的深入,致病基因不断被发现,基因型与临床表型的复杂关系正在逐步被认识.与长QT综合征、Brugada综合征一样,近几年来对钙离子通道基因异常引起的心律失常如儿茶酚胺性多形室速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)或家属性多形室速(family polymorphic ventricular tachycardia,FPVT)、致心律失常性右心室心肌病2型(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy type 2(ARVC2)有了更新的认识[1-3].
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安全有效地开展室性心律失常的心外膜标测和消融
Sosa等[1]1996年首次报道应用经皮剑突下途径穿刺心包术( percutaneous subxiphoid pericardial puncture,PSPP),完成 Chagas 病伴室性心动过速(室速)的心外膜标测和消融( epicardial mapping and ablation,EMA),此后该技术逐步在室性心律失常( VA )导管消融领域得到推广。一项心外膜室速消融注册研究显示,17%的室速消融术中使用了PSPP技术,其中缺血性心肌病中为16%,扩张性心肌病( DCM)中为35%、致心律失常性右心室心肌病( ARVC )中为41%,还有6%为特发性VA[2]。
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致心律失常型右心室心肌病的分子遗传学研究和临床诊断进展
致心律失常型右心室发育不良/心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia,ARVC/D)是一种常染色体显性遗传心肌病,虽然临床上较少见,却是35岁以下运动员猝死的常见病因.主要累及右心室,病理特征为右心室心肌萎缩,被纤维、脂肪组织替代,而室间隔相对很少受累.主要发生于年轻人或运动员,心室电不稳定,易发生室性心动过速或心室颤动,可致猝死.疾病进展到后期时,右心室心肌病变加重,可累及左心室导致心力衰竭.起初认为病因为右心室心肌发育缺陷所致,因此命名为"发育不良".这种观念沿用了25年,现在认为是遗传因素导致的心肌病[1],超过50%的患者有家族史.这种疾病通常为常染色体显性遗传,伴有不完全外显和差异表达.
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如何鉴别右心室发育不良与特发性右心室流出道室性心动过速
右心室心动过速(室速)如果表现为左束支阻滞型和心电轴右偏,多见于特发性右心室流出道室速(idiopathic right ventricular outflow tract tachycardia,RVOT)和致心律失常性右心室发育不良/心肌病(arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy,ARVD/C).ARVD/C是一种遗传性右心室发育不良,特征为心肌组织被纤维和脂肪替代,导致进展性右心室心肌病,可致室速或猝死;RVOT传统认为是一种良性的电学异常,而不伴有结构的改变,预后良好.由于二者在临床表现和心电图特征等方面有很多相似之处,容易混淆,而且二者治疗方法的选择不一样,预后也不同,故鉴别诊断非常重要.这里仅就RVOT和ARVD/C临床表现、心电图、心电生理、影像学和心肌病理等方面的特征作一简要的叙述,以资鉴别.
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致心律失常右心室心肌病心电图特征波新认识——附罕见粗大Epsilon波二例
致心律失常性右心室心肌病(ARVD)是主要累及右心室的非缺血性心肌病.90%的ARVD患者存在心电图异常,其中常见的心电图改变为V1~V3导联T波倒置,大约25%~35%的患者存在特征性的Epsilon波.
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致心律失常性右心室心肌病诊治进展
致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是临床上常见的可致猝死的器质性心脏病.多年来,ARVC被误认为是心肌发育不良而被称为致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),近年的临床研究证实是右心室心肌进行性非缺血性萎缩,部分心肌组织被纤维-脂肪组织替代,逐渐出现右心室扩大、室壁变薄及室壁瘤形成.1996年世界卫生组织(WHO)和世界心脏病联盟(WHF)共同工作组即提出该病应划归为心肌病的范畴[1].2006年美国心脏协会(AHA)将其归为遗传性原发性心肌病.
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不常见的右心室心肌病
右心室心肌病是近20年来确认的一种新的心肌病.患者的右室肌以下以不同程度的被脂肪组织所取代,并以发作性晕厥,右室起源的阵发性心动过速(室速),右室扩张或右心衰竭为主要症状.OsIer曾于1905年首先描述.近年来,随着超声心动图、心脏核素、心血管造影和临床心电生理检查的广泛应用,本病的发现日趋增多而引起重视.本文就右心室心肌病的命名、病因病理及临床学等问题综述如下:
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致心律失常性右室型心肌病的研究新进展
致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)亦称致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD),是一种心肌细胞逐渐被脂肪和纤维组织取代,病变以右心室为主的、具有多种临床表型的、由遗传决定的心肌病.
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心脏MR延迟强化在心肌病预后评估中的价值
心肌病包括原发性心肌病和继发性心肌病,其中原发性心肌病指的是病因不明的心肌病,继发性心肌病指与已知病因或系统疾病相关的心肌疾患.心肌病在临床上常指原发性心肌病.2007年中华医学会心血管病学分会制定的心肌病诊断与治疗建议[1],以及2008年欧洲心脏协会制定的心肌病分类[2],都将原发性心肌病分为肥厚型心肌病(HCM)、扩张型心肌病(DCM)、限制型心肌病(RCM)、致心律失常型右心室心肌病(ARVC)及未定型心肌病.目前临床对于心肌病的认识仍然不足,而正确评价患者的预后情况,对临床的重要性不言而喻.对患者的预后评估,临床常用的主要危险因素包括心脏停搏(室颤)史、阵发性室性心动过速(室速)、突发性心源性死亡家族史等;可能的危险因素包括:房颤、心肌缺血等[3].
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多普勒超声心动图对右心室心肌病的诊断价值
1 一般资料 12例患者中男性10例,女性2例,年龄21~53岁.查体5例无明显异常发现,6例有右心衰体征,1例心前区闻及Ⅱ级收缩期杂音(SM).心电图示多种心律失常.应用多普勒超声心动图检查,测量左、右心腔内径及室壁厚度,动态观察各节段室壁运动幅度,并作彩色多普勒血流显像(GDFI).