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健康成人外周血B淋巴细胞流式细胞术免疫表型分析:慢性B细胞白血病/淋巴瘤诊断参考值
本研究建立中国健康成人外周血B淋巴细胞各种免疫标志的参考范围,为临床正确诊断B淋巴细胞增殖性疾病提供基础信息.采用全血溶RBC法和SSC/CD19设门技术以三色流式细胞术对来自41名健康成人EDTA-K2抗凝静脉血进行免疫表型分析.结果表明: 外周血B淋巴细胞几乎全部表达CD22,CD20,CD62L,CD40,CD24,CD79b,CD79a和FMC-7分子,几乎不表达CD11a,CD80,CD103,CD10,CD40L,CD54,CD95L,CD86和CD95分子,CD18,CD44,CD23,CD5,CD11c和CD43的阳性率各不相同,78%的B细胞为IgD阳性、κ/λ比例为1.26.结论:为了对患者的免疫分型资料进行准确判读和对B淋巴细胞增殖性疾病作出正确的诊断,必须考虑正常B细胞群体中各种标志的表达情况.同时,在临床工作中不宜直接套用国外的标准,而必须注意中国人和西方人群之间在某些B细胞标志方面可能存在的差异.
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儿童慢性活动性EB病毒感染的相关血液疾病特征
本研究通过4个病例分析儿童慢性活动性EB病毒(CAEBV)感染相关的血液学病征.总结了临床特点,应用显微镜观察骨髓涂片的细胞形态,流式细胞仪分析淋巴细胞亚群,免疫组织化学检测肝穿刺组织,酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血浆EBV抗体,实时定量PCR检测血浆EBV-DNA,原位杂交检测外周血单个核细胞(PBMNCs)EBV编码小RNA-1(EBER-1).结果显示:4例患儿有持续或反复的发热、肝脾肿大、肝功能异常、贫血、血小板减少症、全身炎症反应;骨髓象表现增生减低、成熟障碍、病态造血和噬血细胞增多;4例患者均有CD8+T淋巴细胞增多,其中1例进展为T细胞淋巴瘤;2例EBV-VCA-IgG滴度≥1:5 120,1例血浆EBV.DNA拷贝数为3.26×103/ml,1例PBMNC的EBER1阳性率为1.7%;后,4例患者均被诊断为CAEBV.结论:免疫相关性血细胞减少、巨噬细胞活化综合征和淋巴细胞增殖性疾病等是本研究中4例CAEBV患儿的血液学病征.
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移植后淋巴细胞增殖性疾病研究进展(附视频)
移植后淋巴细胞增殖性疾病是造血干细胞移植及实体器官移植后一组发生率相对较低、进展迅速、预后极差的并发症,可表现为明显的临床及病理异质性.本讲座介绍了近几年来在移植后淋巴细胞增殖性疾病发病机制和发生率、临床表现和病理诊断、移植后监测以及预防和治疗方面的研究进展.
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利妥昔单抗及EB病毒特异细胞毒T淋巴细胞治疗移植后淋巴细胞增殖性疾病1例并文献复习
目的 了解移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)治疗新进展并报告1例应用利妥昔单抗(商品名美罗华)及EB病毒特异细胞毒T淋巴细胞(EBV-CTL)治疗PTLD的效果.方法 对1例异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后合并PTLD的患儿进行分析,并复习相关文献.结果 经应用美罗华及EBV-CTL治疗,患儿病情得以控制并治愈,未见治疗相关不良反应.结论 美罗华及EBV-CTL对PTLD治疗效果明显,安全性较好,可提高PTLD的治愈率.
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儿童异基因造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病的临床研究
目的探讨儿童异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）的诊治及预后。方法回顾性分析4例allo-HSCT后EBV相关性PTLD（EBV-PTLD）患儿的临床资料。其中，急性淋巴细胞白血病（高危）（ALL-HR）2例，重型再生障碍性贫血（SAA）2例。异基因外周血造血干细胞移植（allo-PBSCT）3例，异基因脐血造血干细胞移植（allo-UCBSCT）1例。结果4例患儿分别于allo-HSCT后第53、101、22、42 d发生PTLD。临床表现为发热、鼻塞、扁桃体肿大、淋巴结肿大和肝脾肿大，移植前均EBNA-1-IgG（＋）、VCA-IgG（＋）；移植后EBV-DNA 1.69×104～8.62×108 copies/mL。经淋巴结病理活检确诊为EBV-PTLD，其中1例为T细胞来源，3例为B细胞来源。例1予减停免疫抑制剂、使用利妥昔单抗、联合COP方案化疗及供者淋巴细胞输注（DLI）治疗，PTLD反复且发生严重皮肤GVHD、肺部感染，移植后第193 d死亡。余3例予减停免疫抑制剂及利妥昔单抗治疗，临床表现消失且EBV-DNA转阴，分别随访17、12、7个月均无病存活。结论动态监测EBV-DNA 对 PTLD 早期发现具有重要意义。减停免疫抑制剂联合利妥昔单抗治疗EBV-PTLD疗效明显。化疗可导致严重感染，DLI治疗存在严重GVHD危险，不宜作为一线治疗。
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消瘦、乏力5个月,多饮、多尿2个月
病例摘要患者,男,46岁,因"消瘦、乏力5个月,多饮、多尿2个月"于2012年3月23日入住本院.现病史患者2011年10月"上感"后出现乏力,3个月内体重下降5 kg.2011年12月底出现多饮、多尿.2012年2月就诊于当地医院,查血常规示白细胞3.29×109/L,血红蛋白92 g/L,血小板97×109/L;空腹血糖21.3 mmol/L,餐后2h血糖22 mmol/L,糖化血红蛋白10.9％,尿微量白蛋白30.8 mg/L;C肽释放试验示空腹血清C肽0.98 ng/ml,2h血清C肽1.94 ng/ml;血沉126 mm/h,C反应蛋白116.5 mg/L.腹部CT示脂肪肝,脾大,左侧睾丸鞘膜积液.肌电图示神经源性损坏(未见报告).予胰岛素后血糖控制良好.自起病以来食欲稍差,体重下降7 kg.
关键词： 淋巴细胞增殖性疾病 成人隐匿性自身免疫性糖尿病 -
流式细胞术检测异基因造血干细胞移植后多形性淋巴细胞增殖性疾病——附二例报告
目的 研究流式细胞术检测在异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后多形性淋巴细胞增殖性疾病诊断中的作用.方法 采用多色流式细胞术诊断allo-HSCT后多形性淋巴细胞增殖性疾病.结果 2例ailo-HSCT患者分别于移植后46 d(+46 d)和+50 d出现高热,多处淋巴结肿大,抗炎治疗无效,骨髓EB病毒DNA水平升高,经流式细胞术检测发现外周血多群轻链限制性单克隆B细胞和(或)浆细胞.诊断为移植后多形性淋巴细胞增殖性疾病.经免疫抑制减量、抗病毒、使用利妥昔单抗、输细胞毒性T淋巴细胞治疗后,经流式细胞术随访监测外周血和(或)骨髓标本.2例患者的B细胞克隆均消失,但是单克隆浆细胞持续存在或者新出现的克隆.1例患者2周后死亡;另1例患者仍在治疗中,外周血未见B细胞和浆细胞,骨髓未见B细胞,可见单克隆浆细胞.结论 使用流式细胞术可以有效诊断移植后多形性淋巴细胞增殖性疾病,并进行病情监测.随访过程中,骨髓标本可能比外周血标本敏感.allo-HSCT患者如果没有淋巴结活检,通过检测外周血也可以发现B细胞异常.
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260例CD5+慢性B淋巴增殖性疾病患者免疫表型分析
目的 探讨我国CD5+B淋巴增殖性疾病(B-LPD)免疫表型特点.方法 采用流式细胞术分析B-LPD患者骨髓和(或)外周血细胞免疫表型特点,比较各免疫标志表达差异,并结合临床特点进行回顾性分析.应用荧光原位杂交(FISH)检测t(11;14)以诊断或排除套细胞淋巴瘤.结果 ①共260例患者纳入研究,其中慢性淋巴细胞白血病(CLL) 186例(71.5％),套细胞淋巴瘤(MCL)38例(14.6％),其他B-LPD包括脾边缘区淋巴瘤(5例)、毛细胞白血病(3例)、B幼淋巴细胞白血病(2例)共10例(3.8％);另外26例(10.0％)患者尚无法确诊亚类,暂定为不能分类的B-LPD(BLPD-U).MCL患者均经FISH检测t(11;14)阳性而诊断,BLPD-U均为t(11;14)阴性.②所有患者均表达CD19、CD20和CD5.依据CLL免疫表型积分系统,186例CLL患者积分均为4～5分,CLL患者CD23、sIgM、FMC7、CD22和CD11c阳性率分别为99.5％、11.3％、10.2％、44.1％和51.1％;MCL患者免疫表型积分均为1～3分,上述抗原阳性率分别为50.0％、50.0％、81.6％、92.1％和5.3％;BLPD-U患者上述抗原阳性率分别为73.1％、34.6％、88.5％、92.3％和69.2％;其他B-LPD患者上述抗原阳性率分别为50％、60％、100％、90％和70％.③CLL与MCL比较,CD23、sIgM、FMC7、CD22和CD11c表达在两者间差异均有统计学意义(P值均＜ 0.01);MCL与BLPD-U比较,仅CD11c表达在两者间差异有统计学意义(P＜0.01);MCL与其他B-LPD比较,CD11c的表达在两者间差异有统计学意义(P＜0.01).西方人群中,MCL中CD23表达率为7％～21％,sIgM的表达率为82％～ 100％,其免疫标志与本研究类似.结论 我国MCL患者CD23阳性率显著高于西方人群,而sIgM表达率显著低于西方人群.CD11c可作为MCL与CLL及其他CD5+ B-LPD鉴别的有用标志.
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异基因造血干细胞移植后EB病毒感染情况分析
目的 分析异基因造血 干细胞移植(allo-HSCT)后EB病毒感染情况.方法 回顾性分析2010年1月至2011年12月于北京大学血液病研究所行allo-HSCT患者的临床资料.结果 720例患者中男469例,女251例,中位年龄30(2～67)岁,其中66例患者发生EBV感染,累积发生率为(9.3±11)％,中位发生时间54.5(18～253)d在HLA全相合、HLA半相合及非血缘移植患者中移植后1年EBV感染累积发生率分别为(1.3±0.7)％、(13.7±1.7)％和(9.1±4.4)％ 在其 HLA 半相合移植中EBV血症、临床诊断EBV病及淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)的累积发生率分别为(5.8±11)％、(5.7±1.1)％和(2.3±0.7)％所有感染EBV患者的总病死率为(33.9±5.9)％,不同EBV疾病患者的病死率:PTLD为(63.6±15.8)％,临床诊断的EBV病为(42.3士9.9)％,单纯EBV 血症为(13.8±6.5)％ 单因素和多因素分析均显示预处理过程中使用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是allo-HSCT后EBV感染及EBV病发生的独立危险因素.结论 EBV感染是allo-HSCT后常见的合并症,尤其是EBV相关疾病及PTLD的患者病死率高,其发生的独立危险因素是预处理过程中使用ATG.
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外周血B淋巴细胞免疫表型分析及临床应用
目的了解中国健康成人外周血B淋巴细胞各种免疫表型标志的参考范围,为临床正确诊断B淋巴细胞增殖性疾病提供基础信息.方法采用全血溶解法和SSC/CD19设门技术以三色流式细胞术对来自41位健康成人EDTA-K2抗凝静脉血进行免疫表型分析.结果正常人外周血B淋巴细胞几乎全部表达CD22、CD20、CD62L、CD40、CD24、CD79b、CD79a、和FMC-7分子,而CD11a、CD80、CD103、CD10、CD40L、CD54、CD95L、CD86、和CD95几乎不表达(平均阳性率＜10%=),CD18、CD44、CD23、CD5、CD11c、和CD43的表达较低,78%的B细胞为IgD阳性,κ/λ比例为1.26.结论中国人和西方人群之间在某些B细胞标志方面存在的差异,在临床工作中不宜直接套用国外的标准.对B淋巴细胞增殖性疾病的免疫分型及MRD检测,必须考虑国内人群正常B细胞群体中各种标志的表达情况.
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移植后淋巴细胞增殖性疾病的诊断与治疗
自20世纪70年代以来,随着分子生物学及免疫学的飞速发展,接受各类实体脏器移植和造血干细胞移植的病人数量也快速增长.由于配型技术的提高、临床经验的积累、新型免疫抑制剂的应用,移植后患者生存时间明显延长、生存率也得以显著提高;移植后出现的淋巴增殖性疾病(PTLD)也逐渐为人们所重视.本文就PTLD的发病率、危险因素、病因、诊断及治疗等问题作一综述.
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造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病研究进展
造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病是一种少见、爆发性、病死率极高并发症.研究发现,它经常伴外周血单核细胞EB病毒(EBV)负荷快速增加,其发病通常伴一些高危因素,对于存在高危因素者,通过PCR技术检测EBV DNA可做到对此病的早期诊治,抗CD20+抗体应用提高此病存活率.本文总结造血干细胞移植后淋巴细胞增殖性疾病高危因素、早期诊断和合理治疗新进展.
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以淋巴增殖性疾病为表现的套细胞淋巴瘤的临床与诊断分析
目的:研究以慢性B淋巴细胞增殖性疾病(B-LPD)为表现的套细胞淋巴瘤(MCL)的临床特点与诊断.方法:对过去7年间以LPD为主要表现并可诊断为MCL的15例患者的临床特点和诊断进行回顾性分析.结果:①15例MCL中,依靠病理及CyclinD1诊断6例,依靠典型的免疫表型特征诊断9例;②部分以LPD表现的MCL患者临床表现、瘤细胞形态与慢性淋巴细胞白血病(CLL)难以区别,而免疫表型分析不符合CLL特点;③淋巴结或脾脏病理检查结合免疫组织化学是诊断MCL的主要依据,典型的免疫表型对MCL的诊断价值值得探讨.结论:部分MCL息者以广泛侵犯骨髓的LPD发病,对不典型LPD应进行病理检查明确诊断,而不能按CLL处理,以免贻误治疗.
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异基因造血干细胞移植后EB病毒相关淋巴细胞增殖性疾病9例的临床分析
目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后EB病毒相关淋巴组织增生性疾病(PTLD)的临床特点、诊治和预后.方法 回顾分析262例allo-HSCT的临床资料,移植后9例发生EB病毒相关PTLD,发生率3.44％(9/262).该9例受者中,男性6例,女性3例,中位年龄19岁;原发病为重型再生障碍性贫血(SAA)6例,急性髓系白血病2例,慢性髓系白血病1例.结果 EB病毒相关PTLD的中位发生时间为移植后58 d(44～271 d),其临床表现多为抗感染治疗无效的反复发热,扁桃体和浅表淋巴结肿大.9例受者中,6例为病理诊断,3例为临床诊断;浅表淋巴结受累8例,中枢神经系统(CNS)受累4例,肺部受累2例,骨骼受累1例.发病时,外周血EB病毒DNA中位拷贝数为7.21×104拷贝/ml (6.37×103～4.56×105拷贝/ml).4例CNS受累的受者发病时,仅1例受者外周血EB病毒DNA阳性.9例受者治疗后,4例全效,4例部分有效,1例无效.随访28个月(2～48个月),6例受者死亡,3例存活.结论 原发病为SAA的受者移植后较白血病受者更易发生EB病毒相关PTLD;减量或停用免疫抑制剂、利妥昔单抗和小剂量供者淋巴细胞输注(DLI)是治疗EB病毒相关PTLD的有效手段.
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利妥昔单抗联合过继细胞免疫治疗移植后 EB病毒相关性淋巴细胞增殖性疾病的效果
目的：探讨利妥昔单抗联合过继细胞免疫治疗移植后EB病毒相关性淋巴细胞增殖性疾病（ EBV－PTLD）的有效性及安全性。方法8例异基因造血干细胞移植患者诊断为EBV－PTLD，诊断后开始减免疫抑制剂，同时开始以利妥昔单抗为基础的治疗，一旦患者完全缓解后，采用过继细胞免疫治疗预防复发。对利妥昔单抗治疗2周期后未缓解患者立即联合过继细胞免疫治疗。结果4例患者在2周期利妥昔单抗治疗后获得完全缓解，缓解后联合过继细胞免疫治疗预防复发。1例在利妥昔单抗为基础的治疗2周期后死于EBV－PTLD进展。3例未缓解患者在利妥昔单抗治疗2周期后联合过继细胞免疫治疗，其中2例联合供者淋巴细胞输注、1例联合EB病毒特异细胞毒T淋巴细胞输注，终均获得完全缓解。在5例接受供者淋巴细胞输注的患者中，1例患者发生Ⅱ度急性移植物抗宿主病，1例发生局限性慢性移植物抗宿主病。2例接受EB病毒特异细胞毒T淋巴细胞输注的患者未发生移植物抗宿主病。随访18个月，6例患者生存，1例死于疾病进展、1例死于感染。至2011年2月，无患者出现EBV－PTLD复发。结论利妥昔单抗为基础的治疗联合过继细胞免疫治疗可提高移植后EBV－PTLD的完全缓解率，降低复发率。
关键词： 淋巴细胞增殖性疾病 过继细胞免疫治疗 异基因造血干细胞移植 -
以肠道病变为首发表现的成人系统性Epstein-Barr病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病
目的 提高对成人系统性Epstein-Barr (EB)病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病(ASEBV+T-LPD)肠道病变的认识.方法 报道2012年3月-10月我院收治的2例以肠道病变为首发表现的ASEBV+T-LPD,并结合3例文献报道进行分析讨论.结果 2例成人患者以腹泻为主要表现,伴有发热、淋巴结长大,初期分别误诊为结核及肠道感染,淋巴结病检提示多克隆EBER+的T淋巴细胞浸润,确诊ASEBV+T-LPD.例1经3周期GLIDE方案(吉西他滨+门冬酰胺酶+异环磷酰胺+地塞米松+依托泊苷)化学疗法(化疗)后疾病进展,死于肺部感染.例2经干扰素联合抗病毒药物治疗,病情稳定.复习文献目前仅3例以肠道病变为首发表现的ASEBV+T-LPD被报道,早期均被误诊为炎性肠病或感染,3例均出现肠道穿孔或大出血等并发症,其中2例死亡.结论 成人系统性EB病毒阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病的肠道病变较为罕见,容易误诊为结核及炎性肠病.部分患者病情进展迅速,可出现肠道穿孔及消化道大出血等致死性并发症,死亡率高,预后差.确诊本病需密切结合临床和病理学检查.常规化疗及抗病毒治疗仅部分有效,不能维持长期缓解.
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异基因造血干细胞移植后EB病毒相关性淋巴细胞增殖性疾病研究进展
移植后淋巴细胞增殖性疾病(PTLD)是异基因造血于细胞移植(allo-HSCT)后的一种严重并发症,发病多数与EB病毒感染有关,可以有多种形式的临床表现及病理类型.早期PTLD进展迅速,死亡率高,需要临床医生及早做出诊断.现就allo-HSCT后PTLD流行病学、发病机制、临床表现、诊治及预后等方面的新进展进行综述.
关键词： 淋巴细胞增殖性疾病 异基因造血干细胞移植 EB病毒
