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63例骨髓增生异常综合征患者预后的积分分析
本研究探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者预后的危险因素,重点研究不同积分系统、WHO分型、FAB分型,染色体异常克隆,骨髓学及血液学指标在其预后中的意义,筛选与预后独立相关的因素.收集武汉协和医院近5年63例MDS患者临床资料及实验室检查资料,使用Epi Data3.0建立详细的资料档案,并采用骨髓短期培养和G显带技术对63例MDS患者进行染色体核型分析,同时追踪其临床病情进展情况.对随访结果结合临床资料应用SPSS13.0软件包进行数据处理.统计方法包括:所有生存率采用寿命表法,对各组生存率之闻比较采用Logrank检验,所有生存率函数曲线均采用Kaplan-Meier法,多因素分析采用Cox比例风险模型分析.结果表明:63例MDS患者中位发病年龄为38岁,其中26例患者出现染色体异常核型(41.27%).中位生存期30.63月.截至随访终止33例病例死亡(52.38%).5种预后积分系统不同组别患者的总存活期(overall survival,OS)均具有统计学差异,且以IPSS,Lille和Spanish预后积分系统差异为显著(p<0.0001).经Cox多因素回归分析,对患者OS有重要影响的因素为IPSS(p<0.0001)、Lille积分系统染色体分组(p<0.0001)、骨髓原始细胞比例(P=0.00062)、Spanish积分系统(p=0.00064)及Lille积分系统(p=0.008).63例患者的OS经过WHO分型有显著的统计学差异(p<0.0001),其中RA患者相比较RCMD患者与5q-患者有更长的OS(p=0.003),并且5q-亚型提示非常良好的预后.RAEB-I怠者中位OS高于RAEB-Ⅱ患者.将63例MDS患者重新归类于FAB分型显示低危组(RA/RAS)和高危组(RAEB)的OS也有统计学差异(p=0.00012).结论:骨髓原始细胞比例和染色体核型异常是影响MDS预后的两个重要因素.WHO分型比FAB分型更有提示预后的价值,IPSS能为有染色体结果的MDS患者治疗方案的选择提供重要依据,但众多基层医院由于开展细胞遗传学研究尚存在一定困难,因此Spanish预后积分系统可应用于无染色体结果的患者中.
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IPSS及IPSS-R对骨髓增生异常综合征患者预后评估的比较分析
目的 比较国际预后积分系统(IPSS)及修订版IPSS(IPSS-R)评估原发性骨髓增生异常综合征(MDS)患者预后的分组特点及评估效能.方法 回顾性分析159例MDS患者病例资料,按IPSS及IPSS-R进行分组,比较不同预后评估系统的预后评估效能.结果 159例MDS患者中位发病年龄44(15～80)岁.检出的染色体核型异常者占38.56％(153例中59例),以+8多(59例中20例).142例患者中有34例转化为急性白血病.多因素分析显示年龄(P=0.000)、β2微球蛋白(β2-MG)水平(P=0.009)对患者有预后意义,并证实IPSS-R亚组的显著预后价值(P值均为0.000).IPSS低危组与中危-Ⅰ组患者生存率差异无统计学意义(P＞0.05),其余各组间生存率差异有统计学意义(P＜ 0.05).IPSS-R低危组与高危组、非常高危组患者生存率差异有统计学意义(P＜0.05),中危、高危、非常高危组患者生存率差异有统计学意义(P＜0.05).IPSS-R能够对IPSS各亚组患者进行再分层,并能够将IPSS中危-Ⅰ组区分为两群预后不同的患者.结论 中国MDS患者发病年龄、IPSS亚组及异常染色体核型分布与欧美国家有所不同,IPSS-R中等危险度及以上核型比例高于欧美国家.年龄、β2-MG水平对患者有预后意义.IPSS及IPSS-R均适用于中国人,且IPSS-R对MDS患者的预后评估效果优于IPSS.应用IPSS-R可将IPSS各亚组患者再分层,对正确评估患者预后风险、提高治疗效果有重要意义.
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JAK2、MPL和CALR基因突变在中国原发性骨髓纤维化患者中的预后意义
目的 评价JAK2、MPL和CALR基因突变在中国原发性骨髓纤维化(PMF)患者中的预后意义.方法 回顾性分析402例PMF患者的临床资料及JAK2、MPL和CALR基因突变,应用Kaplan-Meier、Log-rank和Cox回归模型进行相关预后因素分析.结果 402例PMF患者中男209例,女193例,中位年龄55(15～89)岁.JAKV617F基因突变189例(47.0％),MPLW515基因突变13例(3.2％),CALR基因突变81例(20.1％)[1型突变30例(37.0％),2型突变48例(59.3％),少见型突变3例(3.7％)],119例(29.6％)未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变.单因素分析显示,2型CALR突变或未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变的患者中位生存期(74个月)短于检测到JAK2、MPL或1型及少见型CALR基因突变的患者(168个月)[HR=2.990(95％CI 1.935～4.619),P＜0.001].因此,将基因突变类型分为预后不良组(2型CALR突变和未检测到JAK2 、MPL和CALR基因突变)和预后良好组(JAKV617F、MPLW515、1型及少见型CALR基因突变).经多因素分析提出了中国PMF患者的动态国际预后积分系统(DIPSS-Chinese)分子预后积分系统,各参数赋值如下:DIPSS-Chinese低危组0分,中危组1分,高危组2分,2型CALR突变或未检测到JAK2、MPL和CALR基因突变积1分.402例患者中,低危组(0分)132例(32.8％),中危-1组(1分)143例(35.6％),中危-2组(2分)106例(26.4％),高危组(3分)21例(5.2％).低危组中位生存时间未达到,中危-1组为156(95％CI 117～194)个月,中危-2组为60 (95％CI 28～91)个月,高危组为22 (95％CI 10～33)个月,总生存差异具有统计学意义(P＜ 0.001).DIPSS-Chinese分子预后积分系统较DIPSS-Chinese有更准确的预测能力(-2 log似然比分别为855.6和869.7,P=0.005).结论 在中国PMF患者中,2型CALR突变和未检测到JAK2 、MPL和CALR突变是独立的不良预后因素,DIPSS-Chinese分子预后积分系统有更好的预测价值.
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真性红细胞增多症和原发性血小板增多症后骨髓纤维化患者的预后研究
目的 评估适用于原发性骨髓化(PMF)患者的国际预后积分系统(IPSS)、动态国际预后积分系统(DIPSS)、修订的动态国际预后积分系统(DIPSS plus)、基于我国PMF患者临床特征提出的修订IPSS (IPSS-Chinese)、修订DIPSS (DIPSS-Chinese)及针对欧美真性红细胞增多症(PV)后骨髓纤维化(post-PV MF)和原发性血小板增多症(ET)后骨髓纤维化(post-ET MF)患者制定的继发性骨髓纤维化预后模型(MYSEC-PM)对我国post-PV MF和post-ET MF患者的预后效力,并探讨post-PV/ETMF患者的预后因素.方法 回顾性分析1984年3月至2013年12月期间连续收治的55例post-PV/ETMF患者的临床资料,使用IPSS、DIPSS、DIPSS plus、IPSS-Chinese、DIPSS-Chinese和MYSEC-PM对患者进行预后分组及评估,并对可能的预后因素进行分析.结果 55例post-PV/ET MF患者中男20例、女35例,中位年龄59(20～88)岁.post-PV MF 32例(58.2％),post-ET MF 23例(41.8％).诊断PV/ET至转化为MF的中位时间为7.8(1.1～23.4)年.所有患者中位随访37(1～156)个月,44例(80.0％)存活,11例(20.0％)死亡,中位生存时间为110.0(95％CI87.5～132.8)个月.采用IPSS、DIPSS、DIPSS plus、IPSS-Chinese及MYSEC-PM对患者进行预后分组,各组患者的生存预后差异均无统计学意义(P＞0.05).单因素分析示HGB＜ 100 g/L是post-PV/ET MF患者的不良预后因素(P=0.003).结论 适用于PMF患者的IPSS、DIPSS、DIPSS plus、IPSS-Chinese及MYSEC-PM不能准确地对我国post-PV/ET MF患者进行预后分组.HGB＜100 g/L是post-PV/ET MF患者的不良预后因素,可作为制定治疗方案的参考.
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细胞遗传学指标在439例原发性骨髓纤维化患者预后评估中的价值
目的 评价细胞遗传学指标对于中国原发性骨髓纤维化(PMF)患者的预后评估价值.方法 回顾性分析439例PMF患者的临床资料,应用Kaplan-Meier、Log-rank、似然比检验和COX回归模型对动态国际预后积分系统(DIPSS)、DIPSS-plus和DIPSS-Chinese进行评估.结果 439例PMF患者中男298例,女141例,中位年龄56(8～83)岁.DIPSS-plus可对中国PMF患者进行准确的危险度分组和预后评估(P＜0.01);DIPSS-plus较DIPSS有更准确的预测能力[-2 log似然比分别为989.5(DIPSS-plus)和1001.9(DIPSS),P=0.006].单因素分析显示伴有正常核型、复杂非单体核型、单纯+8和单纯平衡易位核型的患者预后较好,将染色体核型分为预后良好组(正常核型、复杂非单体核型、单纯+8和单纯平衡易位)和预后不良组(其他核型异常).经多因素分析提出了修订的DIPSS-Chinese预后积分系统,各参数赋值如下:DIPSS-Chinese低危组0分,中危组1分,高危组2.5分,不良染色体核型组0.5分,良好组0分.439例患者中低危组(0分)163例,中危-1组(0.5～1分)187例,中危-2组(1.5～2.5分)82例,高危组(3分)7例,各组中位生存期分别为74(95％ CI 42～106)、39(95％CI26～52)、12(95％CI1～25)个月,总生存差异具有统计学意义(P＜0.01).结论 在中国PMF患者中,DIPSS-plus较DIPSS有更好的预测价值,结合中国患者细胞遗传学特征修订的DIPSS-Chinese可望更好地指导PMF患者分组治疗策略的制定.
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114例骨髓增生异常综合征的染色体核型与预后分析
[目的]研究骨髓增生异常综合征(MDS)患者的细胞遗传学之间的关系和临床意义.[方法]采用直接法、短期培养法和RHG显带技术制备染色体,进行核型分析.[结果]114例MDS中49例检出异常染色体核型,占42.98％,其中难治性贫血伴原始细胞增生异常(RAEB)-Ⅰ、Ⅱ型染色体核型异常所占比例较高.单纯数目异常核型改变+8检出频率高,随访68例中有14例转白血病,转化率为20.59％,核型异常者及IPSS评分高危组向白血病转化几率明显高于核型正常者及IPSS积分低危组(P＜0.05).[结论]骨髓增生异常综合征的染色体核型异常,各亚型之间有较大的差异,细胞遗传学在MDS的诊断、病情发展和预后判断中有着至关重要的作用.
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原发性骨髓纤维化预后的研究进展
原发性骨髓纤维化的预后具有明显的异质性.由于国际预后积分系统和动态的国际预后积分系统等的提出,使得对该病的预后判断更为准确,据此制定患者的治疗策略也更趋合理.随着细胞和分子遗传学研究的不断深入,一些新的重要的预后因素也得以不断地确认.笔者就该领域的研究现况进行综述.
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不同预后积分系统在骨髓增生异常综合征预后评估中的对比
目的：研究不同积分系统在骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome, MDS）患者预后评估中的差异性，指导临床精确预后分层和个体化治疗。方法回顾性分析72例初治MDS患者的临床资料，根据国际预后积分系统（international prostate symptom score, IPSS）、世界卫生组织分型预后积分系统（World Health Organization classification-based prognostic scoring system, WPSS）及国际预后积分系统修订版（revised international prognostic scoring system, IPSS-R）进行预后评估。结果各预后积分系统不同分层中位生存期进行比较，差异均有统计学意义（Tarone-Ware为9.572~19.834，P<0.05）。WPSS生存曲线各组相交多，IPSS-R生存曲线各组交叉少，IPSS、WPSS对低危组预后评估不佳，IPSS-R佳。IPSS与IPSS-R相关性强（rs=0.765， P<0.05)。结论 IPSS、WPSS、IPSS-R对初治MDS患者的预后评估均有意义，其中IPSS-R具优势，临床工作中联合利用3种系统更有利于MDS预后评估。
