首页 > 文献资料
-
遗传性心律失常患者心脏除颤器植入术中T 波感知测试的研究
目的探讨遗传性心律失常患者植入式心脏除颤器（ ICD）术中可能出现的T波误感知（ TWOS）的原因并进行分析。方法2013年2至12月期间入选因遗传性心律失常而植入ICD的患者7例，ICD术中通过主动起搏导线连接体外ICD及调整ICD感知灵敏度的方法，测试其在各种型号ICD中的心室感知情况。根据ICD的相应感知策略画出真实比例的感知曲线，并据此选择ICD型号。自身对照采用配对t检验。结果7例遗传性心律失常中5例Brugada综合征、1例长QT综合征和1例短QT综合征患者进行ICD植入术或ICD更换术中的体外测试，在大感知灵敏度下（0．15 mV）， Virtuoso及Consulta ICD在2例Brugada综合征患者和1例短QT综合征患者中出现TWOS，其余4例患者未出现TWOS；在默认设置下（0．3 mV），Consulta ICD 在1例Brugada 患者中偶尔出现TWOS。Epic ICD在短QT综合征患者中出现TWOS。连接Fortify及Vitality、Teligen ICD在大感知灵敏度下，7例患者均未出现TWOS。随访8个月，未出现TWOS及误治疗。结论 ICD植入术或更换体外连接ICD进行测试能够对T波感知进行评估，可能有助于避免潜在的TWOS。
关键词： 植入式心脏转复除颤器 Brugada综合征 长QT综合征 短QT综合征 -
运动试验在长QT综合征分型诊断中的应用
目的 探讨运动试验在长QT综合征(LQTS)患者的诊断及分型中的应用价值.方法 选取63例研究对象进行运动试验,其中LQTS患者18例,健康对照组45例,测量运动期间及运动后心率恢复期的12导联心电图的各心电参比数,分析其变化趋势.协方差分析比较各组QT间期/心率斜率.结果 LQT2患者15例,LQT1患者3例.(1)LQTS组的QTc间期在运动试验的运动期及恢复期的全程均较对照组明显延长(运动1级:(518±71)ms比(438±25) ms;运动2级:(518±76)ms比(432±28) ms;运动3级:(481±50) ms比(421±38) ms;运动4级:(487±68) ms比(417±22) ms;运动峰值:(498±75) ms比(422±38) ms;恢复2 min:(518±71) ms比(424±25) ms;恢复4 min:(542±73)ms比(439±20) ms;恢复6min:(534±62) ms比(433±22) ms;恢复期末:(542±68)ms比(438±21) ms,各时间点比差异有统计学意义(P＜0.05);两组的QT间期均可随心率增快而缩短.(2) LQTS组的组内比较:LQT2型在运动期的QT间期/心率的斜率较LQT1型更大(-2.087比-0.143);在运动后恢复期,两组的QT间期随心率减慢呈不同的变化趋势,LQT1患者的QT间期随心率减慢逐渐缩短(QT间期/心率的斜率为2.249);而LQT2患者的QT间期反而呈延长趋势(QT间期/心率的斜率为-3.040).结论 LQTS组中LQT2型的QT间期在心率增快时可适应性缩短,而LQT1型的QT间期频率适应性不良,可根据运动试验协助判别LQTS的基因亚型.
-
KCNE、KCNQ1与心性猝死的相关性研究进展
部分心性猝死由于缺乏明确的病理学改变,其鉴定工作一直是法医工作者的一大难题.近年来,与长QT综合征、心房颤动等致死性心律失常疾病相关基因(KCNE基因家族与KCNQ1)等研究逐渐增多.国内外研究发现KCNE和KCNQ1基因编码心肌钾离子通道,其基因异常可引起严重的心律失常,甚至导致心性猝死.因此,死后KCNE和KCNQ1的基因检测对于心性猝死鉴定具有重要意义.本文对KCNE、KCNQ1与心性猝死的相关性研究进展进行综述,希望能为法医学研究和实践提供参考.
-
遗传性长QT综合征伴低钾血症的家系调查
目的:对1例遗传性QT间期延长综合征(LQTS)患者(先证者)所在的家系进行普查,研究该家系成员的发病临床症状和心电图特点,推测其相应的基因型.方法:按常规采集了25例家庭成员的临床病史及12导联心电图,测量QT及QTc.结果:25例中只有3例长凹综合征,2例可疑,3例.LQTS首次发病年龄不同,发病时临床症状不同,发病诱因及发病时间无一定规律,但都伴有血清钾的降低.预后好.结论:该家族LQTS伴低钾血症.据心电图和临床发病症状的特点,不符合已发现的任何一类基因型,有可能为LQTS基因的突变.
