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长QT综合征一例急救及护理体会
1 病例简介患者,女,39岁,不明原因突然晕厥来我院急诊科就诊,查心电图:窦性心动过缓,QTc:0.48s;肾功能电解质:钾3.12mmol/L;心肌酶:正常;肌钙蛋白I:阴性;头颅cT:未见明显异常;拟诊:"晕厥原因待查"收入院,入院查体:136.7℃,P=56次/min,R20次/min,BP107/57mmHg(1mmHg=0.133kPa),意识清楚.
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1例长QT综合征伴癫痫患儿的护理
长QT综合征(LQTS)是指心电图上QT间期延长、T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转型室速、晕厥和猝死的一组综合征.临床上一般按其病因分为遗传性和获得性两种.患者存在晕厥、癫痫、恶性心律失常的危险.我院2007年8月收治1例先天性LQTS患儿,应用β-受体阻滞剂(倍他乐克)控制心率,抗癫痫药(妥泰)控制癫痫发作,经及时救治和精心护理,患儿病情缓解后平稳出院.
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家族性长QT综合征伴极性相反T波扭转、反复尖端扭转性室速1例
患者,女,23岁.主因头晕1 d,间断抽搐伴意识不清1 h急诊入院.患者于入院前1 d无明显诱因出现头晕,呈阵发性,不伴晕厥.入院前6 h出现四肢沉重、乏力,行走困难.
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均方根心电图在检测继发性长QT综合征的应用
目的 测试精确的RMS心电图是否可以用来评估心室复极的状态,即药物诱发和继发性长QT综合征(LQTS).方法 RMS ECG信号取自于高分辨率的24h动态心电图监测,68名受试者接受安慰剂组和胺碘酮,97名受试者接受标准12导联心电图LQTS,97位受试者的年龄和性别随机获得.使用自定义软件自动测定RTPK、QTRMS和RMSTW的时间间隔,标准使用Ⅱ导联测QT间期.结果 在服用胺碘酮期间和在LQTS的受试者,所有方法测量复极的时间都延长,但方差的RMS间隔是显著小于标准Ⅱ导联的测量.服用胺碘酮和患有LQT-2的受试者,TW间期也延长,但LQT 1或LQT 3没有被延长.结论 RMS心电图运用于药物诱发和继发性LQTS的检测比当前标准的Ⅱ导联的测量更准确.
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钙调蛋白突变体CaMD130G和CaMD96V的制备提取与纯化
目的 制备纯化钙调蛋白突变体CaMD130G和CaMD96V的蛋白,为后续体外实验研究提供高浓度高纯度的突变体蛋白奠定基础.方法 采用基因重组将重组质粒pGEX-6P-3/GST-CaMD130G和pGEX-6P-3/GST-CaMD96V转化入大肠杆菌,在大肠杆菌中诱导表达相应的蛋白,再采用超声破碎法制备融合蛋白,并且采用Precission protease进行酶切,SDS-PAGE确认制备蛋白的浓度与纯度,Pull-down assay的方法检测蛋白的活性.结果 本研究制备了较高浓度与纯度的钙调蛋白突变体CaMD130G和CaMD96V蛋白,CaMD130G蛋白能浓度依赖性地与心肌钙通道蛋白片段CT1结合,而CaMD96V蛋白能浓度依赖性地与心肌钙通道蛋白片段pre-IQ结合,制备的CaMD130G和CaMD96V蛋白具有很好的活性.结论 基因重组、超声破碎的方法能制备高浓度、高纯度以及高活性的突变体CaMm0G和CaMD96V蛋白,为进一步研究奠定坚实的基础.
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长QT综合征临床分型及意义
长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)临床分型主要根据基因型进行.目前已确立了13个常染色体显性遗传基因型和2个常染色体隐性遗传基因型,临床为常见的是LQT1、LQT2和LQT3.亚型不同恶性室性心律失常诱发因素不同,心电图表现不同,危险分层不同,预后不同,临床治疗策略不同.
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美西律治疗遗传性心律失常应用前景
遗传性心律失常是一种与心脏电生理功能紊乱相关的遗传性心脏病,多呈常染色体显性遗传,大部分与离子通道基因突变相关,常发生于心脏结构功能正常的年轻人群.遗传性心律失常主要包括长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)、儿茶酚胺敏感性室性心动过速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)和Brugada综合征(Brugada syndrome,BrS)等.
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遗传性心律失常药物治疗研究进展
遗传性心律失常的首发症状常为心源性猝死(SCD).遗传性心律失常的特点为携带影响心脏离子电流的遗传性突变,通过基因型-表型分析发现不同突变类型的致死性心律失常,可分别在运动、情绪激动时,或睡眠、休息时发生.因此,应根据具体突变类型进行危险分层和临床治疗.
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儿童长QT综合征精准医疗
长QT综合征(LQTS)是第一个被发现的遗传性离子通道疾病,LQTS患者可表现出多种临床类型,从终身无症状到婴儿期突然死亡均可发生,易产生恶性室性心律失常,导致晕厥、癫痫样抽搐发作和心脏骤停、心脏性猝死.目前已有的研究表明,LQTS的遗传学发病机制是特定的遗传基因突变导致的心肌除极复极异常.LQTS的发病机制在分子水平上表现为编码离子通道的α亚基和β亚基的15个不同的易感基因的突变.由KCNQ1、KCNH2和SCN5A这3种基因突变导致的LQTS占所有LQTS患者的90％以上,分别称之为LQT1、LQT2和LQT3,其他12个基因突变导致的LQTS只占全部患者的不到10％.LQTS的精准医疗主要体现在β受体阻滞剂的应用.通常认为β受体阻滞剂对LQTS1的治疗效果优于LQTS2和LQTS3.LQT3患者心脏β肾上腺素能受体密度偏低,发作主要与休息及心率慢有关,临床治疗多数推荐钠通道阻滞剂,如美西律、氟卡尼等.
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遗传性长QT综合征合并房颤家系的临床研究
[目的]探讨一个遗传性长QT综合征(LQTS)合并房颤家系的临床特点.[方法]对该家系包括先证者在内的三代44例家族成员进行常规临床检查、心电图、动态心电图、超声心动图等检查.[结果]先证者诊断LQTS合并阵发性房颤.6例临床确诊LQTS,8例疑诊LQTS.先证者母亲有晕厥和房颤病史,包括先证者在内2例LQTS合并房颤,另外1例为持续性房颤合并Ⅲ度房室传导阻滞;阵发性房速2例,有可疑房颤症状2例.2例青少年家族成员心电图表现早期复极综合征,其中1例有晕厥,疑诊LQTS.[结论]LQTS合并房颤是一种少见的临床情况,同时又合并传导阻滞临床罕见.早期复极综合征可能不一定总是良性临床经过.遗传性疾病的家系研究是进一步基因学研究的基石.
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Ⅲ°房室阻滞伴晕厥心电图分析
本文结合1例III°房室阻滞、 晕厥患者的心电图分析,进一步讨论晕厥、QT间期延长的原因和尖端扭转型室速的治疗.
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AKAP参与介导β-肾上腺素能受体调控的长QT综合征
长QT综合征(LQTS)表现为晕厥、抽搐、心脏骤停和心脏猝死,易产生恶性室性心律失常,目前已确立13个基因亚型.诱发原因不同,心电图表现不同,LQTS预后也不相同.心律失常时,交感神经被激活,β-肾上腺素能受体通过cAMP/PKA途径参与调节离子通道蛋白,其磷酸化反应具有时间及空间限制,可能是PKA结合A型激酶锚定蛋白(AKAP)使得反应精确.不同的LQTS亚型可能通过不同的机制终导致不同的机体变化.
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药物诱导的长QT综合征的临床管理
药物诱导的长QT综合征是临床少见的药物不良反应,一旦发生可能引起严重不良后果,甚至引起心源性猝死,所有临床医生均应对该病提高警惕,对易感患者识别、预防该病的发生尤为重要,而当患者出现该病或病情进一步恶化至尖端扭转型室速时需立即积极治疗,并对患者未来用药谨慎选择.
关键词： 药物 长QT综合征 尖端扭转型室性心动过速 -
HERG钾通道抑制——祸兮?福兮?
过去的10多年,许多药物由于引起QT间期延长被撤市或限制使用,原因可能是HERG钾通道受到抑制,可诱发致死性心律失常.抑制HERG钾通道的药物因而成为临床用药的潜在祸患.另一方面,HERG钾通道还参与癌症和骨骼肌萎缩的发病过程,提示HERG钾通道抑制剂可能对这些疾病具有潜在治疗价值.HERG钾通道抑制究竟是"祸"还是"福"呢?本文就这一现象进行讨论.
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联合应用心脏起搏治疗获得性QT延长综合征并反复发作尖端扭转型室速
目的探讨联合应用心脏起搏治疗获得性QT延长综合征并尖端扭转性室速(Tdp)的效果.方法因Ⅲ度房室传导阻滞已行VVI心脏起搏后仍反复晕厥者2例;因巨大左心室伴反复晕厥发作2例;4例患者合并心动过缓及QT间期延长并反复Tdp发作;2例VVI起搏患者程控心室率80～90次/min;另2例患者用临时心脏起搏90～110次/min;所有患者Tdp发作时按常规药物、病因及直流电击等治疗.结果起搏治疗后QT缩短继续药物或电击转复及维持治疗,1例因泵衰死亡,余病例至今无Tdp再发作.结论联合应用心脏起搏对获得性QT延长并Tdp发作者的紧急转复、复苏保护、预防发作是十分有效的治疗措施.
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低钾血症致长QT综合征护理2例
长QT综合征( LQTS )是指具有心电图上 QT间期延长,T波异常,导致室性心律失常,尤其是尖端扭转性室速和室颤、晕厥和猝死的一组临床综合征. 可分为遗传性和获得性,前者是基因突变导致心肌细胞膜离子通道蛋白异常导致一组临床紊乱综合征[1] ,后者见于电解质紊乱、心肌缺血和应用药物有关[2]. 临床上,此类疾病来势凶险,病死率高,接诊此类患者2例,报告如下.
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遗传性QT延长综合征的遗传学类型与临床治疗
近来，遗传性QT延长综合征(long QTsyndrome，LQTS)的基因型与表现型研究取得突破性进展，其遗传学类型及临床表现的关系越来越清晰，这些信息不但为LQTS的治疗制订了方案，而且为研究其他心律失常的基本病因及治疗提供新途径。本文就LQTS的基因研究进展及相应临床表现特征、临床治疗特异性作一综述。
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起搏治疗遗传性长QT间期综合征23例
目的:评价VVI起搏治疗遗传性长QT综合征的疗效. 方法:对23例有尖端扭转性室速发作,且经正规药物治疗无效或无法耐受的遗传性长QT综合征患者,植入了VVI起搏器.随访这23例患者术后心电图及心脏事件发生率. 结果:QT间期平均值由术前(638.0±55.7)ms缩短至术后的(471.3±48.9)ms,QTc平均值为由0.627±0.07缩短至0.519±0.06.心脏事件的发生率由术前的(0.353±0.46)次/年降至术后(0.111±0.24)次/年,(P=0.039).其中77.5%的患者随访期间无晕厥或猝死等心脏事件发生.90.91%患者存活.2例患者因尖端扭转性室速恶化为室颤抢救无效死亡. 结论:VVI起搏治疗可以有效地减少长QT综合征患者恶性心律失常的发生,是治疗长QT综合征的重要方法之一.
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人类eag相关基因编码的钾通道Ikr与长QT综合征
人类eag相关基因(HERG)编码快速激活的延迟整流钾通道(Ikr)的α亚基、Ikr电流主要参与心肌动作电位的复极过程.HERG发生突变或药物作用于Ikr都可诱发长QT综合征.后者的发病机制及治疗方法 和措施是目前临床研究的热点.
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兔LQT2模型心室肌复极化的性别差异
本研究旨在探讨长QT综合征(long QT syndromes,LQTS)室性心律失常发生的性别差异及其电生理机制,初步观察了不同性别兔LQT2模型左心室原已存在的电生理异质性和心室复极动力学的特征.实验分为3组,正常组以标准台氏液灌流;LQT2模型组给予含100 μmol/L dl-sotalol的台式液灌流;LQT2模型+低钾组给予含3.0 mmol/L KCl、100 μmol/L dl-sotalol的台式液灌流.采用冠状动脉旋支灌注兔左室心肌楔形组织块标本,应用浮置玻璃微电极记录技术进行记录.给予基础刺激周长(basic cyclelength,BCL)为500、1 000和2000 ms的S1刺激,同步记录心室肌内膜侧、外膜侧细胞动作电位,并记录跨壁心电图;在BCL为500和1000 ms时加用S2程序刺激以记录动作电位时程(action potential duration,APD)恢复曲线.研究发现:在不同刺激频率时,3组实验雌兔心肌细胞的跨壁复极化离散(transmural dispersion of repolarization,TDR)、APD恢复曲线斜率均大于雄兔,有显著性差异(P＜0.05),并呈频率依赖性;LQT2模型组及LQT2模型+低钾组雌雄兔TDR、APD恢复曲线斜率较正常组明显增大(P＜0.01).BCL为1000 ms时,LQT2模型组雌兔7例中1例发生尖端扭转性室性心动过速(torsade depointes,TdP);LQT2模型+低钾组雌兔7例中5例诱发TdP,雄兔7例中2例诱发TdP,有显著性差异(P＜0.05).结果提示:LQT2模型心肌原已存在的电生理异质性和动态异质性均有明显的性别差异,并呈频率依赖性.在LQT2模型中,TDR以及APD恢复曲线斜率的增大可能是雌性动物较雄性更易发生尖端扭转性心律失常的原因.
关键词： 长QT综合征 性别 动作电位 尖端扭转型室性心动过速
