首页 > 文献资料
-
心室肌致密化不全的诊断与治疗现状
心室肌致密化不全(Noncompaction of Ventricular Myocardium)是由于胚胎初期正常心内膜形成停止所致的罕见的先天性心肌病[1].超声心动图的特征性表现为无数突出的肌小梁和与左室腔交通且深陷的小梁间隙共存[2,3].本病均累及左心室,右心室也可受累,导致心室收缩和舒张功能不全,临床上可出现进行性加重的心力衰竭.心室肌致密化不全在儿童中多见[4],本病在成年人中的发生率比预期的要高[5].
-
心肌致密化不全4例报告
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardinm,NVM)是一种罕见的先天性心肌病.现将我院心内科2002年6月至2003年5月收治的4例NVM报告如下,并结合文献,进一步认识其发生机理、临床表现、诊治方法及预后.
-
孤立性心肌致密化不全误诊为扩张性心肌病1例分析
心肌致密化不全(non-compaction of ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心肌病,有家族遗传倾向,过去将其称为"海绵羊心肌"或"心肌窦状隙未闭".1990年Chin等人首次报道了NVM[1],近年来才逐渐引起我国学者的重视,目前对本病的研究还仅仅停留在个案报道.1995年世界卫生组织及国际心脏病学会(WHO/ISFC)工作组以病理生理或病因学、发病学为基础,更新了心肌病的定义和分类.心肌病是指合并有心功能障碍的心肌疾病,其类型包括:扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常性右室心肌病,未定型心肌病.NVM为胚胎期心肌致密化过程的失败,导致心肌病变及出生后心脏的解剖特征和一系列的病理生理变化,归类于未定型心肌病[2].2006-03美国心脏病学会(AHA)对心肌病的定义和分类标准将NVM归属于遗传性心肌病.NVM患者常合并其他先天性心脏畸形,如冠状动脉起源于肺动脉干,室间隔完整的肺动脉闭锁等.无并发畸形的称为孤立性心肌致密化不全(isolated non compaction of ventricular myocardium,INVM),该类型临床上更罕见[3].