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成人家族性心肌致密化不全3例
心肌致密化不全(NVM)是一种少见的先天性遗传性心肌疾患,又称心肌窦状隙持续状态,本病发病有家族倾向;多`为心脏胚胎发育早期网织状肌小梁致密化过程失败,导致小梁化的心肌持续存在,以心室内有许多突起的肌小梁、小梁间深陷的隐窝和心室收缩和舒张功能减退为特征.2012年4~6月收治同胞兄弟成人心肌致密化不全患者3例,报告如下.
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卵巢原发性肿瘤的鉴别诊断(一)
卵巢肿瘤类型众多,形态多样,同一肿瘤内可出现不同的结构,不同类型的肿瘤内也可见到类似的结构,使诊断的难度增加.为此将出现同一结构的肿瘤归纳在一起,以它们各自的形态特点并结合免疫组化标记进行鉴别诊断,如腺管状结构,索状、带状和小梁状结构,岛状结构,滤泡状结构和乳头状结构.
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甲状腺玻璃样变小梁状肿瘤临床病理分析
甲状腺玻璃样变小梁状肿瘤(hyalinizing trabecular tumour,HTT)是一种较为少见的甲状腺肿瘤,容易与甲状腺乳头状癌(PTC)的实体亚型相混淆,在冷冻切片和针吸细胞学诊断中尤为突出.我们收集了3例甲状腺HTT,对其临床病理特征进行总结并结合文献复习.
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心肌致密化不全患者临床资料分析
心肌致密化不全(noncompaction of the ventricularmyocardium,NVM)是心内膜胚胎发育异常导致的先天性畸形,又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态,可孤立存在,或与其他先天性心脏畸形并存,其特点是大量突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝[1-2].随着心脏超声检查技术的进步,临床上对该病的认识不断深入,现将四川省人民医院收治的28例NVM患者资料报道如下.
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先天性心脏病动脉导管未闭合并左室心肌致密化不全1例
患者男,23岁.自幼活动后气喘,休息后能缓解.长大后剧烈活动即感胸闷、气喘,无青紫、蹲距现象.曾诊为动脉导管未闭.1个月前症状明显加重来诊.入院体检:左侧胸廓稍隆起.心界向左明显扩大.心尖区闻及Ⅳ级收缩期杂音,胸骨左缘第三肋间闻及Ⅳ级连续性杂音,并可扪及轻微震颤.超声心动图检查:左房左室明显扩大,右房室内径达正常高限,心室壁不增厚,但左室腔内(心尖部、室间隔下段、前壁)可见丰富的肌小梁,小梁间见大小不等深陷的间隙,其内血流与左室相通(图1).
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B超诊断膀胱小梁形成1例
患者男性,68岁.肉眼血尿二天来诊.无腰痛、腹痛及尿路刺激症状.既往前列腺肥大病史9年余.查体:一般状况尚可,心肺无异常.腹软,无明显局部压痛.B超检查:膀胱充盈佳,后壁不规则增厚,厚处约11mm,其中粘膜层可见数个强回声隆起,肌层、浆膜层清晰完整,亦增厚.其余部分膀胱壁略厚,约4mm.B超诊断:慢性膀胱炎,膀胱小梁形成.次日行膀胱镜检证实.
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超声心动图诊断先天性右冠状动脉瘘并瘤样扩张1例
患者女,11岁.幼年发病,自幼发现心脏杂音,病情逐渐加重就诊.查体:血压110/85 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),心界增大,心律85次/min,律齐.超声心动图多切面探查右冠状动脉开口部位正常,管腔明显增宽,走行迂曲,起始部及心尖部见2处呈瘤样扩张,一处位于起始部,另一处位于右室小梁部,起始部瘤体宽处之直径为1.5 cm,长度为2.5 cm,瘘口位于瘤体部与右室腔相通(图1),瘘口直径为0.5 cm.另一段瘤体位于右室小梁部,宽处直径为1.1 cm,长度2.2 cm,瘤体部见瘘口与右室腔相通(图2),瘘口直径为0.4 cm.
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心肌致密化不全1例
患者男,54岁。因劳累性心慌心累三年,加重一月就诊。查体:血压正常,心尖区闻及2~3级收缩期杂音。余未见异常。超声心动图检查:左室前后径52mm,右室前后径24mm,左右室心尖部扩大,可见无数突出的肌小梁呈网状排列,小梁间见大小不等的无回声间隙。室间隔、左室后壁、侧壁、右室侧壁基底段室壁正常。室间隔、左室后壁、侧壁、右室侧壁中段偏下及心尖段与网状结构基本融合(图1)。运动幅度明显减低。二尖瓣瓣膜轻度增厚,回声轻度增强。开放正常,关闭不全。三尖瓣关闭不全。二、三尖瓣膜上可见返流束。左、右房轻度增大。诊断:心肌致密化不全(双室型),二尖瓣、三尖瓣轻-中度返流。
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彩色多普勒心动超声诊断左室心肌致密化不全合并室间隔膜部瘤1例
心室肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium ,NVM)又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态.是胚胎发育早期,网状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在,本畸形罕见,可单独存在或与其他先天性畸形并存.现对我院诊治的1例报告如下.
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氩激光和/或Nd∶YAG激光重开滤过道
1996年至1998年我们对青光眼滤过性手术失败的病例进行房角检查,发现有些病例因滤过内口堵塞造成手术失败,经激光治疗后眼压恢复正常,现报告如下。 资料与方法 1.临床资料 5例患者,女性3例,男性2例;年龄50~73岁,平均58.6岁。左眼4例,右眼1例。慢性闭角型青光眼4例,急性闭角型青光眼1例。全部病例抗青光眼手术(2例采用经典小梁切除法,3例采用垂直于角膜缘的条形深层巩膜和小梁切除法[1])后均有滤过泡形成,术后3~7个月滤过泡消失,眼压回升至24.3~31.6 mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa)。房角镜检查:透明膜和半透明膜状物堵塞内口2例,虹膜组织嵌顿于内口2例,内口处残留巩膜组织伴增生1例。
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非穿透性小梁显微手术的远期疗效观察
目的 探讨非穿透性小梁显微手术治疗青光眼的远期疗效.方法 对原发性开角型青光眼患者共46例(46眼),随机选择施行非穿透性小梁手术(A组22例,22眼)或穿透性小梁手术(B组24例,24眼),比较两组患者术后的眼压、滤过泡和视野等情况.结果 ①术后观察近50个月,A组眼压有较明显升高的趋势,眼压控制完全成功仅为5眼(22.73%),失败7眼(31.82%);B组完全成功11眼(45.83%),失败4眼(16.67%),但两组的差异无统计学意义(P>0.05);②术后所有B组患者均形成明显的功能性滤过泡;A组患者只有15眼(68.18%)形成明显滤过泡,3眼(13.64%)仅见滤床轻度隆起;随着时间的推移,两组患者滤过泡消失的例数显示出明显差异(P<0.05);③术后50个月的视野改变情况,A组视野缩小者例数为9眼(40.90%),B组为4眼(16.67%),但差异无统计学意义(P=0.068>0.05).结论 施行非穿透性小梁手术的部分病例远期疗效欠佳,须谨慎选择适应患者,以提高手术成功率.
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暹罗鳄的枕后肌和硬脊膜间的连接
1995年Hack 等人首次提出肌硬膜桥的概念,此结构是位于枕下区深层肌和硬脊膜之间相连接的结缔组织桥。目前关于肌硬膜桥的形态学和功能学研究已成为热点,并有研究提出肌硬膜桥与慢性颈源性头痛有关,表明肌硬膜桥可能具有重要临床意义。作为重要结构,肌硬膜桥是否具有高度保守性,尚未见报道。本文以暹罗鳄为代表,对爬行类动物的枕下区解剖结构进行了观察,发现暹罗鳄的前寰椎浅面覆盖3块肌,内侧近中线位置为头背小直肌,其外侧为头背大直肌,外侧为头半棘肌。这3块肌深面有致密的结缔组织与其深面的结构(前寰椎、寰椎以及二者之间的膜性结构)相连,即暹罗鳄的枕后肌直接或间接的连接至前寰椎、寰椎及其间膜上。在前寰椎、寰椎及其间膜的腹侧(椎管侧)存在小梁样结构与硬脊膜背侧连结。小梁分布均匀且密集,呈头侧宽尾侧窄的“倒三角形”,并向尾侧直至C2椎弓板的前缘。在枢椎尾侧,椎管后壁与硬脊膜间存在“Y”字形的潜在性腔隙,潜在性腔隙沿“倒三角形”小梁区域的两侧延续并到达寰椎和枕骨之间的间隙。本研究结果表明,在暹罗鳄的枕下区,枕后肌可以通过前寰椎和寰椎以及其下的小梁结构与硬脊膜形成联系。这一联系可能发挥肌硬膜桥类似的功能。
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心肌致密化不全2例
例1,患者男,20岁,因心悸、气促2年,加重伴双下肢水肿1个月入院.查体:贫血貌,颈静脉怒张,双肺底湿啰音.心电图:完全性右束支传导阻滞,频发性室性早搏.超声心动图:全心扩大,以左室、左房增大为主,室壁运动普遍减弱,EF 24%, 左室壁内膜面可见排列紊乱的多个肌小梁,突向左室腔,小梁间可见深度不同的间歇,病变主要累及心尖部、前侧壁中下部,室间隔结构基本正常;彩色多普勒可探及肌小梁间隙内血流与心室腔相通(图1),未合并其他心脏畸形.诊断:左室心肌致密化不全.
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慢性淋巴细胞白血病并肺癌骨髓转移一例
患者男,63岁.于2009年12月体检时血常规示:WBC:23× 109/L,LY%:80%,PLT:80×109/L,2009年12月4日骨髓穿刺示:骨髓增生Ⅲ级,成熟淋巴细胞占72%.骨髓活检示:小梁问区可见淋巴细胞弥散或小片状分布.造血组织粒红两系增生活跃.粒系前体细胞、红系原早阶段细胞可见,两系中晚阶段细胞散在.
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左室心肌致密化不全合并动脉导管未闭并发感染性心内膜炎1例
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)又称海绵状心肌窦状隙持续状态.是胚胎发育早期的基因突变(1)导致心内膜形成过程终止,肌小梁未能被吸收,仍保留为肌小梁状态,使病变区的心肌发育不良,收缩乏力,可导致患者心衰死亡.NVM可单独存在,也可以与其他心脏病并存.弘大心血管病医院近期发现左室心肌致密化不全合并动脉导管未闭一例,报告如下:
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冠状动脉支架内组织脱垂研究进展
冠状动脉支架置入即刻,脱垂的粥样硬化斑块组织透过支架小梁之间的空隙突入冠状动脉管腔,这一现象被称为斑块脱垂(plaque prolapse,pp) [1-2],它也被称为组织脱垂(tissue prolapse,tissue protrusion,TP).以上两个概念在既往研究中并不区分,但近年来不同研究有所区别,脱垂组织除了斑块外另有新的界定,本文中采用范畴更广的TP这一概念.Brack等[3]在1994年首次报道了这一现象,Wiktor支架置入后在造影下出现了斑块疝形成(plaque herniation)的现象.
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DTNA通过Notch1信号通路调控心肌的致密化发生发展
目的:心肌致密化不全是一种表现为心肌小梁的致密化失败的遗传性心肌病,与DTNA等一些基因异常相关。DTNA编码的蛋白既可为心肌等细胞提供结构支持,还参与细胞间的信号转导作用,而在心肌小梁发育早期发现存在Notch信号活动。本研究试图通过对DNTA突变基因的致病机制及相关信号通路进行探索,为将来寻求基因治疗新靶点提供理论依据。
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心肌致密化不全一例
1 临床资料患者女性,57岁.因阵发性胸闷气短4年加重3个月而就诊.查体:口唇发绀,血压正常,双肺可闻及湿性啰音,心尖向左下扩大,心音稍弱,心尖部可闻及2~3级收缩期杂音,肝肋下1 cm,双下肢轻度水肿,余未见异常.超声心动图示:左心房内径44 mm,左心室内径61 mm,右心室内径23 mm;左右心室腔内可见大量突向心室腔的粗大肌小梁和深陷其间的隐窝,肌小梁排列错综紊乱,肌小梁间隙大小不等,相互交错成网状(图 1~3),彩色多普勒可见隐窝间隙之间有血流与心腔相通;非致密心肌厚度在左心室侧壁中部13 mm、左心室心尖部11 mm、右心室侧壁9 mm,相应部位致密心肌厚度分别为6 mm、7 mm、5 mm,非致密心肌与致密心肌厚度大比值达2.1.室壁运动幅度弥漫性减低,左心室射血分数为0.42;心包腔内可见液性暗区.二尖瓣及三尖瓣可见反流束.诊断:双心室心肌致密化不全,左心室扩大,左心室收缩功能减退,二尖瓣、三尖瓣中度反流,心包积液.
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心肌致密化不全三例
1 临床资料2000年5月至8月间以“病毒性心肌炎”或“心肌病”入院治疗的3例患者,男2例,女1例,年龄12~16岁.临床体检发现3例均有不同程度的心功能减低.其中2例心电图伴有室性心律失常(室性早搏;室性心动过速),1例出现Ⅲ度房室传导阻滞.超声心动图检查提示:左、右心室腔内可见大量突向心室腔的粗大的肌小梁,排列错综,小梁间隙大小不等,相互交错呈蜂窝状.受累心腔明显扩大,射血分数亦明显降低.3例中有2例为左室型,1例为右室型.所有病例未发现同时合并其他系统畸形.
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超声诊断心肌致密化不良2例报告
心肌致密化不良为先天性心室发育不良的罕见类型,国内少见报道.现报告2例,患者男女各1例,年龄分别为10岁和11岁.患者主要症状为活动后胸闷、憋气、呼吸困难.查体心界扩大、心音低钝,心尖区闻及Ⅱ级收缩期杂音.X线表现为左心室扩大、肺血增多.心电图示左心室肥大.当地超声诊断为心肌病变,性质未能确定.采用SONOS 1500型和5500型超声心动图仪.经胸超声心动图检查显示:左心室腔扩大,动度减弱,收缩期室壁增厚率减低,左心室EF降低;左心室壁内膜面出现排列紊乱的无数个肌小梁,突向左心室腔,小梁之间可见深度不同的间隙.病变均累及左心室游离的中下部,室间隔结构基本正常.病变部位近心外膜处心肌回声接近正常心肌;心肌变薄,为5~6mm.彩色多普勒显示肌小梁间隙内可见血流与心腔相通.脉冲波多普勒显示二尖瓣血流频谱A峰大于E峰.2例患者均未合并其它心脏畸形.