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超声心动图诊断心肌致密化不全1例
心室肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM),是一种罕见的先天性心肌病,1995年被WHO归类于未定性的心肌病中,可呈家族聚集性发病,亦可单发;可以单独存在,或与其它先天性心脏畸形并存,单独存在时称为孤立性心室肌致密化不全.
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心肌致密不全的临床特征及诊治七例分析
心肌致密不全(noncompaction of the ventricular myocardium,NVM)是由于胚胎时期舒松的心肌组织致密化过程障碍所引起的先天性心肌病.临床表现主要为进行性心功能不全、心律失常和血栓栓塞.由于缺乏特异的临床表现,容易误诊、漏诊.我们对本院2004-2007年收治的7例心肌致密不全患者进行回顾性总结并结合文献进行分析.
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心肌致密化不良并发心律失常15例
心肌致密化不良(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是一种以心力衰竭、心律失常和血栓栓塞为主要临床表现的少见先天性心肌病,本病临床预后较差,在确诊后6年内,60%的患者死亡或行心脏移植~([1]),心律失常是致死的主要原因之一,现将我院诊治的NVM合并心律失常15例予以总结分析.
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影像学在左心室心肌致密化不全诊断中的价值
左心室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)是一种新近认识的先天性心肌病,在形态学上表现为心壁内层肌小梁粗乱呈海绵状,主要累及左心室心尖部及其邻近的游离壁,深陷的小梁隐窝与左心室腔相通.
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心肌致密化不全的临床特征及其鉴别--附2例报道
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM )为一罕见的先天性心肌病,有家族发病倾向.临床极易误诊为扩张型心肌病.现将本院近期内2例心肌致密化不全病人进行报道,结合文献分析,以提高对该病的认识.
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成人右室心肌致密化不全伴肺动脉栓塞1例并文献复习
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是一种罕见的先天性心肌病,又称海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态.有家族遗传倾向.可单独存在,也可并存于其他的先天性心脏病.左室心肌致密化不全临床较常见,但右心室心肌致密化不全尚罕见.现报道1例右室心肌致密化不全伴肺动脉栓塞病例,并复习国内外相关文献,探讨右室心肌致密化不全的诊断标准及其并发症的危险因素.
关键词: 右心室心肌致密化不全 先天性心肌病 肺动脉栓塞 -
心室肌致密化不全的研究进展
心室肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium,NVM)是由于正常心室内膜在胚胎发育时受到抑制导致发育中的心肌小梁致密化失败,以持续存在无数粗大突起的肌小梁和小梁间深陷的隐窝[1]为特征的一种罕见的先天性心肌病,可孤立存在(isolated noncompaction of the ventricular myocardium,INVM)或与其他先天畸形并存.多见于左心室(noncompaction of left ventricle,NCLV),也可见于右心室[2].近年来学者们对其病因、发病机制、诊断和治疗等方面进行了比较深入的研究,本文就目前研究的新进展综述如下.
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超声心动图对心肌致密化不全的检查意义
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium, NVM)又称为非致密性心肌病,为胚胎期心肌致密过程失败导致的心肌病. 由于正常心内膜胚胎发育停止,正在发育过程中的心肌小梁压缩不良,心肌呈海绵状,导致的一种先天性心肌病,主要累及左心室,也可累及右心室. 本病的主要危险是:未致密化心室的心功能减低、室性心律失常、心内膜血栓伴体循环栓塞. 近年来随着超声仪器分辨率的提高以及超声检查者对NVM图像特征的逐渐认识, 本病的检出率明显增加. 当超声检查发现特征性图像时,应高度警惕本病的存在.
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以室上性心动过速为首发表现的心肌致密化不全1例并文献复习
1病历资料患者男,69岁.因阵发性心悸、头昏2年,于2006-06-08入院.2年前患者开始出现心悸、头昏,持续数分钟可自行缓解,近1周来上述症状频繁发作,这次因发作后心悸、头昏、黑矇到当地医院给予心律平70 mg静脉注射无效,来我院就诊.既往有室上性心动过速发作史.入院时门诊急查心电图报告:房性心动过速,心肌复极异常.入院时体检:T 36.4℃,P 150/min,Bp 90/60mm Hg(1mm Hg=0.133 kPa),R 20/min,意识清,双肺呼吸音清晰,无干湿啰音,心界不大,心率150/min,心律齐,未闻及病理性杂音,腹软,肝脾未扪及,双下肢无水肿,病理神经反射(-).
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孤立性左室心肌致密化障碍
孤立性左室心肌致密化障碍(Isolated Noncompaction of Left Ventricular Myocardium,INVM),是由于心肌内膜心肌形态发育异常所引起的先天性心肌病之一的疾病.不伴有其它心畸形者,称为单纯左室致密化障碍.小儿科报道多见,成人病例报道甚少.近年来,通过超声波诊断,能容易清楚地描出心内构造物,结果导致本病报道的增加.近时有成人病例报道.
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心肌致密化不全的超声诊断
心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病,由胚胎时心肌发育异常所致,可能伴有或不伴有先天性心脏畸形,后者为孤立性心肌致密化不全.临床上常误诊或漏诊.作者近年应用超声心动图检查发现2例心肌致密化不全.现报道如下.
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国产封堵器治疗室间隔缺损的护理
先天性心脏病是一种严重影响患者生长发育的先天性畸形,室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)是常见的先天性心肌病之一.随着介入心脏病学的发展,对先天性心脏病的治疗已从外科手术修补方法逐步转为采用介入封堵VSD.
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心肌致密化不全并发快速室性心律失常2例临床护理
心肌致密化不全(NVM)是由于胚胎发育早期正常心内膜心肌的形态学发育停滞所致的先天性心肌病,有家族性发病倾向,其特征是心内膜面有许多显著突起的肌小梁和与心室腔相连的小梁间隙隐窝,形似海绵状.NVM是少见的先天性心肌病变,2006年美国心脏学会(AHA)的心肌病分类建议中,将其归为原发性、遗传性心肌病的一种类型[1].其临床表现主要为进行性心功能不全、致命性心律失常和血栓栓塞.在心律失常中,以快速室性心律失常为常见.
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心肌致密化不全1例
心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病.近年随着超声心动图诊断水平的提高,本病也逐渐被临床所认识.北京阜外心血管医院 [1]曾报道了该院自 1996~2000年间 10个病例.通过本病例加深对该病的认识.
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心肌致密化不全的研究进展
心肌致密化不全是由于胚胎期心内膜肌小梁致密化过程异常终止导致心室发育不良的先天性心肌病,以心力衰竭、心律失常、血栓形成为主要临床表现,目前临床诊断主要依靠超声心动图、核磁共振,患者的疾病进展和预后差异很大.本文对心肌致密化不全目前的研究进展作一综述,为临床诊断及治疗提供依据.
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心肌致密化不全的超声诊断
心肌致密化不全(也称非致密性心肌)是一种罕见的先天性心肌病.根据世界卫生组织(WHO)对心肌病的定义和分类,属于未分类心肌病,它可单独存在(孤立性心肌致密化不全)或与其它先天性心脏病并存.
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新生儿先天性肥厚型心肌病超声表现1例
患儿男,出生后1d,因发热1+h入院.体格检查:反应差,口唇发绀,鼻唇沟略青紫,心肺(-).超声心动图检查:左室前壁、侧壁增厚约6 mm,左室后壁厚约4 mm,室间隔显著增厚,约10~13 mm,呈不对称性增厚(图1),其内为点状不均匀性增强回声,室壁运动尚可,各房室腔大小正常,左、右室流出道无明显梗阻声像,CDFI:房间隔可见左向右分流血流信号,室间隔内部可见点状血流信号(图2),未见明显穿隔血流,动脉导管处探及左向右分流血流信号,三尖瓣上收缩期可见少量反流血流信号;PW:未见明显异常血流速度增快.超声提示:①先天性心肌病(非对称性肥厚型心肌病);②房间隔缺损并动脉导管未闭;③三尖瓣少量反流.
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实时三维超声心动图对心肌致密化不全的诊断价值
心肌致密化不全是一种先天性心肌病,以心室肌存在着粗大肌小梁网、小梁间深陷隐窝及心室收缩功能减退为特征[1].本组总结22例心肌致密化不全患者的超声表现,旨在探讨实时三维超声心动图(RT-3DE)在心肌致密化不全诊断中的临床应用价值.
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1例中国年龄大的孤立性心肌致密化不全报道
心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardi-um ,NVM )是一种罕见的先天性心肌病,既往对本病缺乏认识,国内少见报道,存在误诊、漏诊等情况。随着近年来对该病的重视,国内病例报道日渐增多,通过查阅文献,现将本院收治的1例国内确诊年龄大的孤立性NVM报道如下。
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心肌致密化不全彩色多普勒超声诊断价值
心肌致密化不全(noncompaction of the ventricular my-ocardium,NVM)是一种少见的先天性心肌病,又称海绵样心肌或心肌窦状持续状态,是胚胎发育早期,网络状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在,以无数突出的肌小梁和深陷隐窝为特征[1].