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Klippel-Trenaunay综合征介入栓塞治疗探讨
目的评价Klippel-Trenaunay综合征(KTS)介入治疗的疗效.方法 23例KTS患者均采用Seldinger技术行经股动脉行患肢动脉DSA,以显示其异常的血管造影表现,继而用微导管超选择进入靶血管并用PVA颗粒加弹簧圈进行栓塞.结果 23例KTS患者均成功地进行了PVA加弹簧圈栓塞治疗,随访6～24个月见临床症状均有明显改善,未见严重并发症及复发.结论经导管动脉栓塞是介入栓塞治疗KTS的一种安全、成功率高和疗效肯定的治疗手段.
关键词： Klippel-Trenaunay综合征 介入治疗 栓塞 -
Klippel-Trenaunay综合征动脉DSA检查的影像探讨
目的探讨Klippel-Trenaunay综合征在患肢动脉DSA检查中的影像表现及意义。方法分析10例Klippel-Trenaunay综合征的患肢动脉DSA的影像表现。结果 10例Klippel-Trenaunay综合征患肢中静脉回流明显提早显影、有微、小动静脉瘘4例，患肢动脉二、三级小分支明显增多9例，软组织内造影剂聚集6例，软组织内血管瘤1例。结论动脉DSA检查开拓了我们对Klippel-Trenaunay综合征的进一步认识。
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Klippel-Trenaunay综合征35例的诊断和治疗
Klippel-Trenaunay综合征(KTS)是一种先天性的外周静脉疾患,其典型表现是毛细血管瘤("胎记")、肢体浅静脉曲张、骨与软组织增生三联症.我们从1988年至1998年10年间共诊治KTS 35例,计37条肢体,现就本病的诊断和治疗等问题探讨如下.
关键词： Klippel-Trenaunay综合征 -
Klippel-Trenaunay综合征一例尸检报告
1临床资料死者女性,50岁,因左下肢红斑伴左下肢肥大,皮下蚯蚓状团块50年,加重2年;左下肢疼痛,高热6 d,以左下肢Klippel-Trenaunay综合征(K-T综合征)、左下肢皮内淋巴管炎入院.查体见左下肢较健侧明显增粗增长,左下肢足背、踝部至腹股沟、腹部皮肤有大片暗红色无痛性红斑,左下肢大隐静脉行程区可见蚯蚓状团块,以小腿内侧为多,左侧小腿皮肤触痛.左侧股动脉、足背动脉搏动减弱.左下肢静脉彩超示腘静脉受压,大隐静脉扩张.MRI血管造影检查:左下肢明显较右侧粗大.左侧大腿中下段至小腿可见多支动脉与静脉间有异常交通,大量的静脉曲张,走行扭曲,可见少数静脉呈瘤样扩张.入院后在全麻下行左小腿皮下组织切除术+左小腿原位自体全厚皮肤整张植皮术.术后病情平稳,术后17 d起时有胸闷心慌,术后22 d症状加重,突然心跳呼吸停止,抢救无效死亡.
关键词： Klippel-Trenaunay综合征 猝死 尸检 -
Klippel-Trenaunay综合征的彩色多普勒超声诊断
目的 探讨彩色多普勒超声对Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的临床诊断价值.方法 对12例经血管造影和手术证实的KTS患者行彩色多普勒超声检查.结果 12例患者均显示浅静脉走行异常,10例患者可探及血管瘤,下肢静脉狭窄5例,下肢静脉血栓4例,与KTS典型三联征相符.结论 彩色多普勒超声检查操作简便、经济、无创,更有利于KTS的诊断与鉴别诊断.
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Klippel-Trenaunay综合征合并结节性硬化一例报告
Klippel-Trenaunay 综合征,也称静脉畸形骨肥大综合征(简称KTS综合征),是一种很少见的先天性血管疾病,可发生在身体的任何部位,但多见于下肢,其典型的临床表现为红葡萄酒色血管斑(瘤)、浅静脉曲张和畸形静脉以及肢体肥大三联征.结节性硬化为常染色体显性遗传疾病,主要表现为中枢神经系统侧脑室壁的胶质结节、皮肤(面部)皮脂腺瘤,临床症状主要是智力低下、癫发作.关于KTS 综合征或结节性硬化的个案报道已经不少[1-2],但两者合并发生的国内暂无报道,现作者报告1例.
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Klippel-Trenaunay综合征的影像学表现
目的:探讨Klippel-Trenaunay(KT)综合征的影像学表现以及临床意义.方法:总结10例KT综合征患者的顺行静脉造影、多谱勒彩超、双下肢平片以及6例患者患肢动脉造影的表现.结果:顺行静脉造影和多谱勒彩超显示单纯异常扩张浅静脉8例(80%),深静脉异常2例(20%);动脉造影显示动脉二、三级分支增多,软组织内见染色影;平片显示患肢骨骼增长.结论:影像学检查对KTS综合征的诊断以及临床治疗方案的选择具有重要意义.
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Klippel-Trenaunay综合征2例
Klippel-Trenaunay Syndrome(简称KTS),又叫静脉畸形骨肥大综合征,多发于下肢,是一种少见的先天性疾病.1988年到2002年我们采取不同的手术方式治疗42例KTS患者,取得了明确的疗效[1].今报告其中2例典型病例.
关键词： Klippel-Trenaunay综合征 -
Klippel-Trenaunay综合征的诊治近况
Klippel-Trenaunay综合征是一种复杂而又少见的先天性血管畸形疾病,简称KTS.1900年,Klippel[1]和Trenaunay首先报道本病,至今已百余年,但由于其复杂性,其病因、诊断及治疗方法仍在不断的研究探索中.近年来随着对本病报道的增多,出现了一些新的诊疗方法和经验,本文对此作一综述.
关键词： Klippel-Trenaunay综合征 诊断 治疗 -
Klippel-Trenaunay综合征的序贯综合治疗和文献回顾
目的 观察不同治疗方法对Klippel-Trenaunay综合征治疗的疗效.方法 回顾分析了1990年至2016年我院收治的48例Klippel-Trenaunay综合征患儿,男26例,女22例,年龄2个月～6岁.所有病变均位于下肢,均为单侧下肢,左侧19例,右侧29例.其中12例患儿进行了手术切除部分畸形静脉和增大的软组织;16例患儿进行了静脉血管内射频消融加注射聚桂醇治疗(每个月治疗1次,重复治疗3～6次);20例患儿选择综合序贯治疗,早期穿着弹力裤,随诊6个月后,予以静脉血管内注射聚桂醇加射频消融,每个月1次,重复治疗3～6次,随诊6个月,如疾病仍有发展,就采用手术切除部分畸形静脉和增大的软组织1次或血管栓塞1次,在整个治疗周期内,持续穿着弹力裤.结果 48例患儿术后随访6年,12例选择手术治疗的患儿,对整个下肢的改善不明显.16例只选择单纯的静脉血管内注射聚桂醇治疗的患儿,患肢周径未及明显变化,无继续增大者.20例患儿选择序贯治疗.20例患儿患肢周径较治疗前缩小平均3.8cm,无继续增大,肌力正常,活动较正常肢体未及明显异常.结论 Klippel-Trenaunay综合征治疗不能采用单一的治疗方法,早期保守的物理治疗是防止疾病发展的关键,控制好了以后的治疗效果会加倍.而综合序贯治疗是一种安全可靠的治疗方法.效果较为理想,对Klippel-Trenaunay综合征治疗急需规范.
关键词： Klippel-Trenaunay综合征 消融 聚桂醇 -
1例Klippel-Trenaunay综合征合并右足溃疡患者的护理
Klippel-Trenaunay综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)又称为骨肥大静脉曲张性痣综合征,是一种复杂少见的先天性肢体发育畸形性疾病,以血管发育畸形为主,其临床特征为毛细血管畸形、静脉畸形、骨骼与软组织增生肥大三联征[1].KTS 的病因和发病机制尚不清楚,多数为散发性,无明显性别差异.一般可分为静脉型、动脉型、混合型.Klippel-Trenaunay 综合征是胚胎发育过程中坐骨静脉系统残留而形成的先天性疾病,具有患肢增长、增粗、皮肤葡萄酒色斑,浅静脉曲张等特征.
关键词： Klippel-Trenaunay综合征 VSD 足部溃疡 护理 -
静脉畸形骨肥大综合征1例报告
静脉畸形骨肥大综合征(Klippel-Trenaunay Syndrome,KTS)是一种少见的先天性畸形.我们发现1例,现报告如下.1临床资料
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Klippel-Trenaunay综合征并发复发性丹毒1例
患者男,15岁.双下肢及躯干淡红、深红色斑15年,双下肢不对称粗大9年.左小腿下段反复肿痛2个月,再发加重10天.皮肤科情况:左下肢外侧、右大腿外侧及腰背部可见多片局限或弥漫淡红或深红色斑,部分呈葡萄酒样,边缘较清晰,双下肢外侧静脉曲张,双下肢粗细不等,左侧小腿下段水肿性红斑,表面紧张灼热,局部皮温高,自觉疼痛,左侧腹股沟触及肿大淋巴结.诊断:①Klippel-Trenaunay综合征;②复发性丹毒.
关键词： Klippel-Trenaunay综合征 复发性丹毒 青少年 -
Klippel-Trenaunay综合征合并下消化道出血1例
患者女,5岁.右下肢红斑5年伴反复便血1年.皮肤科情况:右侧臀部、下肢外侧和足背见大片紫红斑片,局部浅表静脉扩张明显,可见红褐色及紫黑色小丘疹;右下肢较左下肢略粗.MRI示:右下肢静脉发育畸形,浅静脉增粗、卷曲、不规则;肠镜检查示:直肠静脉曲张.诊断:Klippel-Trenaunay综合征并下消化道出血.
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Klippel-Trenaunay综合征
Klippel-Trenaunay( KT)综合征是一种少见疾病,以血管畸形、静脉曲张和软组织及骨肥大三联征为主要表现.血管畸形中常见的是葡萄酒色斑(鲜红斑痣),由以下肢多见.当合并动静脉瘘时,被称为Klippel-Trenaunay-weber综合征或Parkes-Weber综合征.其病因为PIK3CA基因突变.治疗是一个长期复杂的过程,需多学科联合管理,目前主要是对症处理.随着分子诊断技术的发展,基因靶向治疗是一种研究方向.
关键词： Klippel-Trenaunay综合征 血管畸形 治疗 -
磁共振TRICKS技术在评估Klippel-Trenaunay综合征下肢静脉病变中的应用
目的 探讨磁共振时间分辨对比剂动态显像(TRICKS)技术在Klippel-Trenaunay综合征(KTS)下肢静脉病变中的临床应用价值.方法 对本院收治的20例(21条患肢)行磁共振TRICKS技术下肢血管成像和下肢静脉顺行造影的KTS患者的影像资料进行回顾性分析,对图像质量进行分级,应用Kappa检验比较2种检查方法诊断结果的一致性.结果 磁共振TRICKS技术与下肢静脉顺行造影影像质量分级中,下肢深静脉等级优分别占85.71％(18/21)、80.95％(17/21),下肢浅静脉等级优分别占95.24％(20/21)、90.48％(19/21),静脉畸形等级优分别占90.48％(19/21)、85.71％(18/21).21条患肢中应用TRICKS技术显示深静脉正常61.90％(13/21)、发育不良25.57％(7/21)、闭锁4.86％(1/21),浅静脉中大隐静脉曲张25.57％(6/21)、小隐静脉曲张14.29％(3/21),静脉畸形中边缘静脉100％(21/21);下肢静脉顺行造影深静脉正常57.14％(12/21)、发育不良39.10％(8/21),余结果与TRICKS技术一致.2种检查方法结果一致性良好(Kappa值>0.75).结论 磁共振TRICKS技术可精确描述KTS患者下肢静脉解剖结构,图像清晰可靠,可以为KTS的评估及拟定治疗方案提供依据,具有重要的临床应用价值.
