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Klippel-Trenaunay综合征DSA表现及平阳霉素碘油乳剂介入治疗探讨
目的 观察及分析Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的DSA表现,以及探索介入治疗的方法及疗效.方法 观察5例Klippel-Trenaunay综合征DSA表现,采用导管患肢动脉内平阳霉素碘油乳剂(PLE)灌注的介入治疗,评价疗效.结果 DSA5例显示患肢动脉分支增多、增粗,尤其以2、3级动脉分支明显,其中4例可见小或微小动静脉畸形,可见供血分支动脉增粗、纡曲,引流静脉增粗且早期显影,浅静脉增多、增粗和(或)纡曲.4例行PLE动脉内灌注治疗,术后再次造影显示异常血管网部分消失或明显减少,局部碘油沉积.结论 患肢DSA可显示KTS部分畸形血管,PLE动脉内灌注治疗KTS有一定的疗效,较全面的治疗及远期疗效有待进一步探讨.
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手术治疗Klippel-Trenaunay综合征12例临床体会
目的:探讨手术治疗Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的方法及效果.方法:KTS 12例均为静脉型,术前均行双下肢静脉造影显示深静脉通畅,无缺如或阻塞.4例下肢外侧单纯静脉曲张行曲张静脉剥脱术及分支结扎术,8例静脉弥漫扩张者行大小隐静脉高位结扎加曲张静脉切除及交通支结扎术.应用驱血带和止血带的方法.结果:术后随访3个月~3年,曲张静脉全部消失,无复发,肢体酸胀、疼痛消失,无肢体肿胀及坏死.结论:深静脉功能正常或轻中度异常的静脉型KTS,行曲张静脉剥脱分支结扎术,大小隐静脉高位结扎局部浅静脉切除交通支结扎,并应用驱血带和止血带方法可减轻症状,取得比较满意效果.
关键词: Klippel-Trenaunay综合征 静脉曲张 手术 -
K-T综合征合并浅静脉血栓形成超声表现1例
患者女,25岁,因“发现左下肢浅静脉曲张25年”人院.查体:左下肢肢体肥大、肿胀,皮肤布满葡萄酒色花斑,呈地图状,略隆起,浅静脉曲张;右下肢正常.左下肢长度大于右下肢,患者跛行.超声(图1):左下肢软组织层增厚,浅静脉广泛纡曲扩张,部分呈瘤样,内可及絮状弱回声充填,按压不塌陷,CDFI示局部血流充盈缺损;右下肢浅静脉、双侧下肢动脉及深静脉均未见异常.
关键词: Klippel-Trenaunay综合征 超声检查 -
CT静脉造影诊断Klippel-Trenaunay综合征1例
患者男,32岁,皮肤红斑伴溃疡合并静脉纡曲30余年,站立或活动较长时间后右下肢肿胀、乏力并右下肢青紫2年,平卧可缓解.查体:右侧胸、背、腹、臀部及右下肢见大面积片状红斑,右下肢较对侧增长约5 cm,右下肢浅静脉纡曲,部分皮肤溃疡形成.CT:右下肢静脉广泛增粗、纡曲伴交通支形成,右髂外、髂总静脉闭塞;右下肢增粗,软组织增生,皮下脂肪增厚(图1);影像诊断:Klippel-Trenaunay综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS).行左侧大隐静脉-右股静脉自体大隐静脉耻骨上转流术,术中见右侧股静脉近端于腹股沟韧带下方约5 cm处闭锁,残端局部静脉纡曲扩张伴侧支循环形成.
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Klippel-Trenaunay综合征临床表现及影像学特征
目的 探讨Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的临床表现及MRI影像特点.方法 回顾性分析经临床和影像学检查确诊的6例KTS患者的临床及影像学资料.结果 6例患者均有单侧肢体肥大,5例病变位于小腿,1例位于整条下肢;5例出现下肢及腹部皮肤葡萄酒色斑块状血管瘤;MRI显示单侧下肢皮下浅静脉纡曲扩张4例;MRI发现小腿软组织内血管瘤3例;1例伴有颅骨板障增生及软脑膜血管瘤.结论 MRI能准确显示KTS患者的血管病变及其与周围组织的关系,有效评价骨或软组织增生肥大.
关键词: Klippel-Trenaunay综合征 磁共振成像 诊断 -
彩色多普勒超声评价Klippel-Trenaunay综合征静脉畸形
Klippel-Trenaunay综合征,又称先天性静脉畸形骨肥大综合征,是一种少见的先天性血管疾病,以表皮毛细血管畸形、静脉曲张和畸形、骨与软组织过度生长三联征为主要临床表现.本研究回顾性分析16例患者资料,探讨彩色多普勒超声在评价Klippel-Trenaunay综合征静脉畸形方面的临床应用价值.
关键词: 超声检查 多普勒 彩色 Klippel-Trenaunay综合征 静脉畸形 -
Klippel-Trenaunay综合征患者彩色多普勒超声表现
目的 分析Klippel-Trenaunay综合征(KTS)患者彩色多普勒超声表现,探讨彩色多普勒超声检查对KTS的诊断价值.方法 回顾性分析我院经临床和影像学检查确诊的25例KTS患者彩色多普勒超声检查及X线顺行静脉造影(XRV)资料,并观察其肢体软组织及静脉病变情况.结果 超声检查发现肢体软组织内血管瘤10例,主要表现为皮下蜂窝状结构,内以静脉血流频谱为主;软组织肥大20例,表现为患肢皮肤及皮下脂肪增厚,内可见曲张的静脉;浅静脉曲张21例,常见于小腿外侧浅静脉迂曲扩张;深静脉畸形4例,表现为深静脉管径变细,内径明显小于同名动脉,瓦氏试验扩张不明显;永存坐骨静脉11例,表现为下肢外侧粗大的浅静脉,终引流至股静脉或盆腔髂静脉;静脉异常行径2例,表现为患侧大隐静脉引流入对侧髂外静脉,股外侧浅静脉直接引流入股总静脉.XRV显示深静脉畸形4例,永存坐骨静脉8例.结论 彩色多普勒超声检查是有效、可靠的诊断KTS的方法.
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Klippel-Trenaunay综合征并肠血管畸形致下消化道出血1例
肠道血管畸形引起下消化道出血较为少见,但在下消化道不明原因出血中占有重要地位,本病例肠道血管畸形合并Klippel-Trenaunay综合征(Klipple-Trenaunay syndrome,KTS).针对本病例,应首要解决脉管畸形所致的肠道出血,再联合其他学科进行综合治疗.
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彩色多普勒超声在Klippel-Trenaunay综合征和Parkes-Weber综合征诊断中的临床应用
目的:探讨彩色多普勒超声在Klippel-Trenaunay综合征(KTS)和Parkes-Weber综合征(PWS)患者的诊断和鉴别价值.方法:回顾性分析我院经临床和影像学检查确诊的65例KTS和PWS患者彩色多普勒超声检查资料,对其动静脉病变进行比较.结果:超声检查发现KTS和PWS皮肤的葡萄酒色血管痣或血管瘤62例(95.4%);患肢增粗、增长61例(93.8%),KTS表现为深静脉缺如或管径变细,内径明显小于同名动脉,流速较低;PWS以多发动静脉瘘为特征,深静脉可变细,近瘘口处血管相对较粗伴流速增高.KTS与PWS两组间股静脉流速差异有统计学意义(P<0.01),腘静脉流速差异有统计学意义(P<0.05),两组间大隐静脉流速及内径差异、股静脉和腘静脉内径差异均无统计学意义(P>0.05).结论:彩色超声检测对KTS和PWS的诊断和鉴别有较好的临床应用价值.
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先天性静脉畸形、组织肥大综合征44例的诊断和治疗
为探讨先天性静脉畸形、组织肥大综合征(KTS)的诊断和治疗原则,对44例KTS患者进行了回顾性研究.所有患者均行下肢顺行静脉造影检查,部分行光电容积描记(PPG)检查.非手术治疗18例,方式为使用弹性绷带或穿弹力袜.手术治疗26例,包括单纯浅静脉剥脱术12例、腘静脉松解术5例、腘静脉和股浅静脉带瓣移植术各为5例和4例.手术有效率为73.1%(19/26).非手术治疗的18例病情稳定.共有31例患者获随访1~10年,病情均有不同程度改善.作者认为,对KTS的处理应持审慎态度,必须结合临床表现和细致的静脉造影作综合判断.
关键词: Klippel-Trenaunay综合征 诊断 血管外科手术 -
Klippel-Trenaunay综合征的动脉造影表现和介入治疗
目的观察Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的动脉造影表现并采用新的介入方法对其进行治疗.方法观察7例KTS患肢动脉DSA的影像表现.采用经导管患肢动脉内注射平阳霉素碘油乳剂(PLE,平阳霉素用量6~12 mg,超乳化碘油4~8ml)治疗.观察术后疗效、副反应和并发症.结果动脉造影显示患肢少数动脉2、3级分支增粗,软组织内可见部分斑片状染色伴大小不等血窦显影(5例),引流静脉增粗(4例)和浅静脉迂曲扩张(5例).病变区碘油沉积良好者6例,1例碘油沉积欠佳.术后随访13~30个月,肢体肥大明显回缩者6例,大腿的周长接近正常肢体,1例病情无明显变化.1例于1年后局部轻度复发.主要术后反应:均有肢体中至重度肿胀和轻度发热,另外有一过性血清转氨酶升高2例和肢端麻木1例.并发症为局限性皮肤坏死1例,经治疗痊愈;另1例出现患侧足拇指背屈无力,治疗无效.结论患肢动脉造影可以显示KTS部分畸形血管.PLE动脉内灌注治疗KTS引起的患肢肥大具有较好疗效.由于本疗法可能有较严重的副反应和并发症,应慎用.
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2例KT综合征患者的手术护理体会
目的:总结KT综合征患者的手术护理体会。方法对近两年收治的2例KT综合征患者的临床资料进行回顾性分析,2例患者均在局麻下进行手术治疗,并给予全方面的围术期护理措施。结果2例患者术后症状明显改善,无过度栓塞引起的组织缺血坏死,无感染,肢体无肿胀。结论 KT综合征在临床中较为少见,手术治疗为有效的方法,做好围术期的护理工作十分重要,能够显著提高患者的治愈效果,提高术后生活质量。
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以下肢病变为主的Klippel-Trenaunay综合征的诊治新进展
Klippel-Trenaunay综合征(KTS)是一种先天性周围血管疾病.一般以下肢单纯浅静脉异常畸形较为常见,临床上以葡萄酒色斑痣、异位浅静脉曲张伴深静脉正常或阙如以及肢体肥大三联征为常见.病因尚不明确,发病机制与先天性坐骨静脉系未闭合有关.目前,KTS的诊断主要依靠数字减影血管造影或者CT,明确诊断后行合理的手术治疗可极大地改善患者的生活质量.
关键词: Klippel-Trenaunay综合征 影像检查 手术治疗 介入治疗 -
Klippel-Trenaunay综合征:回顾与进展
Klippel-Trenaunay综合征(klippel-trenaunay syndrome,KTS)于1900年由法国医师Maurice Klippel和Paul Trenaunay首次描述并命名,表现为毛细血管畸形、静脉畸形、骨及软组织肥大三联征.KTS是一种低流量、混合性脉管畸形,可全身受累,如四肢、肠道、泌尿生殖系统等,同时常伴有淋巴管畸形,多累及下肢,致骨和软组织增生肥大.笔者现对KTS的临床表现和诊断、发病机制以及治疗综述如下.
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静脉型Klippel-Trenaunay综合征的手术治疗
目的:探讨手术治疗静脉型Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的方法及效果.方法:12例静脉型KTS患者术前均行双下肢静脉造影显示深静脉通畅,无缺如或阻塞,其中4例下肢外侧单纯静脉曲张行曲张静脉剥脱术及分支结扎术,8例静脉弥漫扩张者应用驱血带和止血带的方法行大小隐静脉高位结扎加曲张静脉切除及交通支结扎术.结果:术后随访3个月~3年,曲张静脉全部消失,无复发,肢体酸胀、疼痛消失,无肢体肿胀及坏死.结论:深静脉功能正常或轻中度异常的静脉型KTS行曲张静脉剥脱分支结扎术,大小隐静脉高位结扎、局部浅静脉切除及交通支结扎,并应用驱血带和止血带方法可减轻症状,取得比较满意效果.
关键词: Klippel-Trenaunay综合征 静脉曲张 手术 -
婴儿期Klippel-Trenaunay综合征并精神运动发育迟缓病例报道及文献复习
Klippel-Trenaunay综合征(KTS)又称先天性静脉畸形骨肥大综合征,好发于儿童及青少年.临床以多发性皮肤血管瘤、肢体静脉曲张、骨及软组织肥大为特征.其病因尚不清楚,可能为遗传性血管壁间质组织发育异常所致.目前尚无特异的治疗方法,手术及介入治疗主要是减轻症状和治疗并发症.对于婴儿期出现偏侧肢体肥大并血管瘤的患儿应长期随访,早期诊断,早期干预以防止并发症.近年来有报道利用超声进行产前诊断,对及时发现和处理有重要意义.本文报道1例婴儿期KTS,以口腔黏膜血管瘤伴出血、颜面及肢体不对称性肥大为特点,并伴精神运动发育迟缓,CT见侧脑室、三脑室扩张.
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Klippel-Trenaunay综合征治疗进展
1900年,法国医生Klippel和Trenaunay首先报道了2例患者,其皮肤上具有血管瘤病损,同时伴非对称性软组织和骨骼肥大增生,于是提出了"静脉曲张性骨肥大血管痣"这一概念.
关键词: Klippel-Trenaunay综合征 静脉畸形 外科治疗 -
Klippel-Trenaunay综合征临床实践指南
Klippel-Trenaunay综合征(Klippel-Trenaunay syndrome,KTS)是一种罕见的先天性脉管疾病,包括3大特征:葡萄酒色斑、软组织和骨的异常过度生长、静脉/淋巴管畸形.此病病因及发病机制目前不明.KTS患者的症状和严重程度因人而异,治疗的目的在于减轻症状,减少并发症发生的风险.本文回顾KTS的临床表现及诊断研究的结果,并提供治疗建议,以帮助更好地处理患者.
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Klippel-Trenaunay综合征伴脊髓动-静脉瘘、蛛网膜下腔出血1例并文献复习
目的 报道介入治疗Klippel-Trenaunay综合征(KTS)伴脊髓动-静脉瘘、蛛网膜下腔出血1例,结合文献复习探讨介入治疗该疾病的方法和临床价值.方法 1例女性儿童患者,术前临床表现及影像学检查确诊KTS伴脊髓动-静脉瘘、蛛网膜下腔出血,诊断明确后行脊髓动-静脉瘘栓塞术.结果 手术均顺利进行,术后患者临床症状逐渐消失,无并发症发生.结论 介入治疗KTS伴脊髓动-静脉瘘、蛛网膜下腔出血微创、安全、疗效确切.
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Klippel-Trenaunay综合征血管内硬化治疗的临床探讨
目的 探讨Klippel-Trenaunay(KT)综合征血管内硬化治疗的疗效及安全性.方法 6例KT综合征患者行顺行静脉造影、多普勒超声后行患肢动脉造影,并经动脉主干注入碘油平阳霉素乳剂,随访观察疗效及术后并发症.结果 顺行静脉造影和多普勒超声显示单纯异常扩张浅静脉6例,深静脉无异常;动脉造影显示动脉二、三级分支增多,软组织内见染色影.术后并发症主要有肢体肿胀和感觉异常.随访8~40个月,5例肢体症状明显好转,1例症状反复.结论 碘油平阳霉索乳剂血管内硬化治疗KT综合征能有效改善患肢症状.
关键词: Klippel-Trenaunay综合征 动脉造影 硬化治疗