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结节性硬化的CT诊断(附18例分析)
目的:探讨结节性硬化的CT诊断价值.方法:回顾性分析18例结节性硬化患者的CT表现.结果:室管膜下结节13例,其中伴钙化6例;皮质和皮质下结节5例;合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤2例;合并肾脏多发错构瘤6例.结论:由于CT对钙化高度敏感,已成为发现室管膜下结节首选检查方法.CT诊断结节硬化具有一定特异性.
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结节性硬化病的CT诊断价值
目的:探讨结节性硬化病的CT诊断价值,为临床治疗提供依据.方法:回顾性分析11例结节性硬化病例.结果:结节性硬化病常累及皮肤、脑、肾等器官,主要影像学特征是室管膜下多发性结节,本组11例病人,其中3例单发,8例多发,合并肾错构瘤3例,合并视网膜血管母细胞瘤1例,合并室管膜下巨细胞星形细胞瘤2例.结论:CT能清晰显示结节性硬化的大小、形态和延伸范围,多数能定性诊断,指导临床治疗.
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肝细胞肝癌伴鳞状细胞癌分化一例
患者男，59岁。2013年12月在当地医院查体发现肝右叶结节，直径约1 cm，保守治疗，具体用药不详。2014年12月复查MRI示：肝右叶后段见卵圆形稍长T1、稍长T2信号影，弥散相呈高信号，大小约7.7 cm ×12.2 cm，增强扫描动脉期呈不均质明显强化，静脉期及延迟4～5 min后肿块内呈不均质低信号，边界不清（图1）。实验室检查示各型肝炎病毒抗原均阴性，血清甲胎蛋白20.31μg／L， CA19-9221.8 U／ml。患者于2015年1月12日行右肝肿瘤切除术，术中见肝右后叶Ⅶ段、部分Ⅷ段一大小约12 cm ×10 cm肿块，质硬，左半肝未见明显占位性病变，余肝组织呈轻微小结节性硬化。
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结节性硬化伴室管膜下巨细胞星形细胞瘤1例
结节性硬化(tuberous sclerosis,TSC)伴室管膜下巨细胞星形细胞瘤(subependymal giant cell astrocytoma,SECA)是一种少见的常染色体显性遗传性疾病,它可累及人体多个器官,多数于10岁前发病,约占儿童颅内肿瘤的0.3%,常易误诊为颅内其他肿瘤如胶质瘤,转移瘤等.现结合文献对其临床影像学诊断作一分析报告如下.
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右室流出道多发性横纹肌瘤1例的超声所见
患者女,7个月,主因间断抽搐12天入院.查体:神清,前囟平,颈无抵抗,双肺呼吸音清,心率100次,律整,于胸骨左缘第二、三肋间可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音,腹软,肝脾未及.头颅CT:结节性硬化.彩色多普勒超声所见:于大动脉根底短轴观可见右室流出道内三个略强回声实质性团块,表面不规整,收缩期可见其中之一脱向肺动脉瓣口,舒张期退回到右室流出道;其中一个约1.5cm×1.0cm.
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15例结节性硬化的临床及影像诊断
目的:探讨结节性硬化症(TS)的CT和MRI特征及临床表现.方法:回顾分析15例经临床和病理诊断的TS患者CT和MRI特征及临床表现,15例均行颅脑CT平扫,CT增强2例;4例行颅脑MRI平扫,MRI增强1例.结果:15例患者多以癫痫、智力低下就诊.CT表现为双侧侧脑室室管膜下多发高密度钙化结节13例,单发结节2例,1例并有室管膜下巨细胞星形细胞瘤.4例MRI均见双侧侧脑室室管膜下多发结节,T1WI呈低信号或等信号,T2WI则为低信号.结论:CT和MR对TS的诊断具有重要价值,患者的临床特点和影像学特征性表现相结合可对TS作出正确诊断.
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肾脏错构瘤伴脑结节性硬化2例
例1:女,16岁.因右肾区疼痛2天,查体发现面部多发紫红色皮疹,鼻翼口角之间大.B超提示考虑错构瘤.肾脏CT表现:双肾多发大小不等、密度不一的占位病变,大者,有明显坏死液化,未坏死区强化非常明显,瘤内未见脂肪成分,较小病灶强化不明显.头颅CT扫描,发现室管膜下多发钙化结节.诊断:双肾多发错构瘤伴脑结节性硬化.
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脑结节性硬化CT及MRI表现
目的分析结节性硬化在脑部的CT及MRI表现特点以降低误诊率.方法分析14例确诊为结节性硬化患者的CT、MRI病灶表现形式及分布特点.结果CT表现为脑室室管膜下结节状钙化10例,3例伴有室管膜下等密度肿块,直径2～3 cm,3例表现为大脑皮层及白质钙化结节,1例小脑钙化.MRI表现为室管膜下结节,室壁呈波浪状改变者9例,12例表现为大脑皮层、白质的多发线样、球形稍长T1、稍长T2信号灶,2例小脑有异常信号.结论CT、MR表现是脑结节性硬化确诊的主要依据,二者互相结合对明确诊断及分析病情有着重要的临床意义.
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结节性硬化综合征的腹部超声表现
目的 探讨腹部超声对结节性硬化综合征的诊断和随访价值.方法 回顾性分析1999年-2005年11月我院确诊的结节性硬化11例(采用全美TS协会1998年修订的诊断标准)患者的腹部超声表现,对病变的特点进行总结.结果 11例结节性硬化患者,肾错构瘤9例,单发2例,多发7例,多囊肾2例,其中1例合并肾错构瘤,单发肾囊肿1例,肝内血管平滑肌脂肪瘤5例,均为多发.结论 超声有助于该病的确诊,是结节性硬化综合征腹部病变的重要的影像学随访方法.
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儿童脑结节性硬化临床与CT分析
目的探讨儿童脑结节性硬化的临床与CT特点.方法对以癫痫为主诉症状的1859例患儿进行CT扫描,33例确诊为脑结节性硬化,分析其临床与CT表现.结果脑结节性硬化临床上有癫痫、智力低下、皮脂腺瘤典型的三联征,但并不一定每一位患者都全部具备;CT上有室管膜下钙化结节和皮质结节特征性表现.结论 CT结合临床,可对本病做出明确诊断.
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超声产前诊断胎儿心脏横纹肌瘤及评估预后
胎儿心脏横纹肌瘤虽属良性肿瘤,但可造成胎儿血流动力学异常、胎死宫内或新生儿猝死,且常与结节性硬化症相关而预后差[1],故对胎儿心脏横纹肌瘤的诊断及结节性硬化症风险评估十分重要.1 资料与方法1.1一般资料 收集1999年5月-2014年1月在我院接受产前超声检查并拟诊为胎儿心脏横纹肌瘤的9名孕妇,年龄21.5～36.5岁,平均(29.0土7.5)岁,孕龄20.4～38.0周,平均(29.2±8.8)周,均无特殊不适.
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结节性硬化患者的脑扩散张量成像初步研究
目的 利用扩散张量成像(DTI)研究结节性硬化(TS)患者脑灰质和白质内病灶的扩散特点.方法 对14例临床和影像学诊断的TS患者利用3.0T MR系统进行DTI检查,测量34个皮层病灶的平均扩散率(MD)和12个白质病灶的MD、分数各向异性(FA)、大本征值(λ1)和横向本征值(λ23),并与对侧相应部位的扩散指标比较.结果 在TS患者,皮层和白质病灶的MD明显高于对侧 (P＜0.001), 白质病灶的FA明显低于对侧(P＜0.001),λ23明显高于对侧(P＜0.001),而λ1仅略高于对侧(P＝0.0146).结论 DTI可提供TS患者脑灰质和白质病灶的病理信息.
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结节性硬化的CT诊断价值
目的:研究结节性硬化的CT特点及其诊断价值.材料和方法:回顾性研究31例结节性硬化的CT表现.结果:临床上面部病变、癫痫和智力障碍三联征15例,占48.4%.CT表现:室管膜下结节,钙化18例,未钙化3例,位于双侧侧脑室前角13例,体部6例和颞角2例以及Ⅳ脑室1例.皮质结节6例和白质异常3例以及近孟氏孔巨细胞星形细胞瘤致阻塞性脑积水1例.结论:室管膜下/皮质钙化/未钙化结节是非常重要的CT诊断结节性硬化的征象,结合临床三联征能准确诊断.
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室管膜下巨细胞性星形细胞瘤1例
1 病历简介患者,男,22岁.头痛、头昏伴恶心、呕吐1周,既往无癫痫发作史.查体: 右颈部偏后可触见一皮脂腺瘤,面部皮肤色泽及其它未见异常,神志清楚,智力水平一般,反应正常.双侧瞳孔等大等圆,对光反射存在,双侧视神经乳头水肿.
关键词： 室管膜下巨细胞性星形细胞瘤 结节性硬化 CT MRI -
儿童脑结节性硬化的CT诊断(附36例分析
目的:探讨儿童脑结节性硬化的CT表现.方法:回顾性分析36例儿童脑结节性硬化的CT表现,总结其影像学特征.结果:29例患者CT表现为室管膜下结节;6例为皮质和皮质下结节;1例为白质结节.钙化结节CT增强扫描不强化,非钙化结节CT增强扫描可见轻至中度强化.结论:儿童脑结节性硬化的CT表现具有一定的特征性,密切结合临床,可提高非典型病例CT表现的诊断准确性.
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结节性硬化颅脑CT表现再认识
结节性硬化是一种少见的常染色体显性遗传性神经皮肤综合征.病灶可发生在人体的任何器官,但以皮肤及中枢神经系统受累为主.临床典型表现为癫痫、面部血管纤维瘤 [1]及智力障碍,称为"三联征".具有典型表现者诊断不难,但对于临床表现不典型病例的诊断,则要依靠影像学显示.我们报告近年来确诊的10例患者,就其CT表现及价值作一探讨.
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结节性硬化伴巨大肾血管平滑肌脂肪瘤2例
例1:女,36岁.偶发口角抽搐25年,近5年来感腹部包块渐大.查体:面部可见红色丘疹样红斑及扩张毛细血管,神智清醒,对答正常,智力无障碍,左右腹部触及巨大包块,移动性差,边界不清,血压120/70 mmHg.实验室检查:血常规正常,尿素氮(BUN)及肌酐(CREA)正常;尿十项检验及定量尿沉渣检验正常.
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糖尿病并发症之三糖尿病肾病
糖尿病肾病是由于糖尿病患者长期血糖增高而造成的肾脏损害,广义的糖尿病肾病是指糖尿病患者发生了各种肾脏病变,包括感染、缺血等等,狭义的糖尿病肾病是指由于高血糖导致的肾结节性硬化发生的肾脏病变.
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结节性硬化症相关型和散发型肺淋巴管肌瘤病30例临床回顾研究
目的 探讨结节性硬化症相关型(TSC-LAM)和散发型肺淋巴管肌瘤病(S-LAM)的临床、影像、病理特点,提高对该病的诊治水平,减少误诊和漏诊.方法 对2011年至2016年广州呼吸疾病研究所收治的30例TSC-LAM和S-LAM患者资料进行回顾分析.结果 本研究纳入TSC-LAM组10例和S-LAM组20例,均为成年女性,两组平均年龄分别为38.1岁和39.2岁,TSC-LAM组常伴家族史(40％),S-LAM组均为散发,常见临床表现发生比例两组分别为呼吸困难(60％,70％),自发性气胸(50％,55％),咳嗽(30％,40％),咯血(30％,40％),乳糜胸(20％,25％),其中合并呼吸衰竭需要家庭氧疗(20％,15％).TSC-LAM组皮肤损害包括面部血管纤维瘤10例,脱色素斑疹8例,甲床纤维瘤3例,鲨革斑3例.两组胸部CT均表现为弥漫性双肺囊性变并多发肺大疱;腹部增强CT显示单侧或双侧的单发或多发肾血管平滑肌脂肪瘤(AML).TSC-LAM组头颅增强CT或MRI示皮质不典型增生6例,室管膜下结节9例.两组典型肺部组织病理示免疫组化:SMA(+)、HMB45(+)、ER(+)和PR(+).健康对照组(20例)、TSC-LAM组和S-LAM组血清VEGF-D结果分别为268.1 pg/ml[IQR 190.8～364.1;n=20]、2031.9 pg/ml[IQR 1441.3～3124.4;n=10]和1476.9 pg/ml[IQR 855.3～1861.1;n=20].其中,TSC-LAM组和S-LAM组均显著高于健康对照组(P<0.001).结论 成年女性结节性硬化症患者肺部受累主要为肺淋巴管肌瘤病,典型临床表现为呼吸困难和气胸,胸部CT、肺活检和血清VEGF-D有助诊断.
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肺淋巴管平滑肌瘤病1例
病例资料患者女性,37岁,因胸痛1 d就诊.患者既往有腹膜后异常淋巴结手术史,腹腔引流大量乳糜液.并多次在外院诊断为多发性肺囊肿.入院查体:T 36.4 ℃,P62次/min, R23次/min, Bp 125/80 mmHg,双肺呼吸音粗,双肺未闻及明显啰音,心肺腹及四肢无异常.
