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彩色多普勒超声诊断Klippel-Trenaunay-Weber综合征1例
患者男,50岁,左下肢粗大、皮肤发紫30余年.体格检查:左下肢明显粗大,皮肤粗糙,满布紫红色毛细血管痣,小腿及足部色素沉着,左下肢浅静脉曲张明显,身体余部未见类似表现,无指趾畸形等.超声:左股总静脉近端呈圆钝盲端,余段深静脉稍扩张,左下腹壁及下肢浅静脉明显纡曲扩张,管腔内均未见栓团.CDFI:左下肢深静脉血流颜色暗淡,未见动静脉瘘.左髂动脉旁未见相应静脉信号.左股静脉血流汇入大隐静脉,进而流向腹壁浅、旋髂浅及阴部外静脉,使上述浅静脉血流反向(图1),追踪显示部分向上流向腹壁,部分向右经耻骨上方扩张浅静脉流向右侧股静脉.左小腿浅、深静脉见粗大穿支血流信号相交通.下腔静脉及右下肢静脉未见异常.超声提示:左侧髂静脉发育不良或闭塞,左下肢浅静脉曲张并侧支循环形成.结合临床表现,考虑为Klippel-Trenaunay-Weber综合征.
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99TCm-右旋糖酐淋巴显像评价Klippel-Trenaunay综合征淋巴管畸形及淋巴水肿
目的 观察99 Tcm-右旋糖酐(99TcmDX)淋巴显像评价Klippel-Trenaunay综合征(KTS)患者淋巴管畸形及淋巴水肿的应用价值.方法 回顾性分析36例临床确诊为KTS患者的临床及核素淋巴显像资料.经双足趾间皮下注射99 Tcm-DX后,分别于给药后10 min、1h、3h及6h行全身淋巴显像,观察患者双下肢淋巴管、双腹股沟及髂、腰淋巴结、胸导管及静脉角区的显影情况以及全身其他部位有无显像剂异常分布.结果 36例KTS患者中,35例淋巴显像提示淋巴管、淋巴结显影异常并伴淋巴水肿,其中31例为单侧下肢淋巴水肿、4例为双下肢淋巴水肿.20例出现颈部静脉角区域异常显影,其中15例为左静脉角区域显像剂滞留,2例为右静脉角区域显像剂滞留,3例为双静脉角区域显像剂滞留.12例伴会阴部淋巴水肿.8例出现身体其他部位的异常淋巴管显影.结论 39TcmDX淋巴显像可以评价KTS患者淋巴管与淋巴结发育异常以及胸导管回流状况.
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先天性静脉畸形骨肥大综合征合并膀胱血管瘤一例报告并文献复习
目的 提高对先天性静脉畸形骨肥大综合征合并膀胱血管瘤患者的诊治水平. 方法 患者,女,23岁.主因间断无痛性全程肉眼血尿1个月,发现膀胱肿物20 d于2010年11月入院.外院膀胱活检病理提示血管瘤病.既往:左下肢血管瘤23年,分别于3个月、3岁、13岁时行左下肢血管瘤切除术.查体见左下肢膝关节以下明显增粗并长于右侧,左小腿及足踝部软组织增生.B超检查提示膀胱左前壁实性占位,范围4.1 cm ×3.0 cm ×2.5 cm.膀胱镜检可见膀胱顶部略偏左侧黏膜隆起并可见曲张静脉血管,范围3.0 cm x5.0 cm. 结果 患者诊断为膀胱血管瘤,先天性静脉畸形骨肥大综合征.行膀胱部分切除术.术后病理为膀胱肌间血管瘤.术后肉眼血尿消失.术后3个月复查B超,膀胱未见异常. 结论 先天性静脉畸形骨肥大综合征可能合并膀胱血管瘤,膀胱部分切除术可以作为治疗方法之一.
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Klippel-Trenaunay-Weber综合征的介入治疗
目的探讨Klippel-Trenaunay-Weber综合征(KTWS)血管内介入治疗的可行性.方法对14例KTWS患者行患肢动脉造影,分别以平阳霉素+超液化碘油、聚乙烯醇颗粒(PVA)、氰丙烯酸盐黏合剂(NBCA)、钢圈进行血管内介入治疗.结果术后所有患者患肢血管瘤(痣)病变和浅静脉曲张明显改善或消失.术后并发症主要为栓塞区域疼痛(9例)、水肿(14例),3例患者出现整条患肢水肿,10例在术后7～9 d自然消退.术后随访1个月,栓塞区域血管瘤(痣)病变有进一步改善,患肢大腿中部周径和膝下10 cm周径分别缩小(2.1±0.3)cm和(2.0±0.2)cm,3例患肢淋巴水肿和3例股浅静脉返流均有所改善.结论采用血管内介入治疗KTWS效果是显著的.
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Klippel-Trenaunay综合征的MRI诊断
目的 分析Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的MRI影像表现,评价其在KTS诊断中的作用.方法 对经临床和影像检查符合KTS诊断标准的31例KTS患者患肢进行MR常规扫描、MR血管成像(MRA)、静脉血管成像(MRV)和X线顺行静脉造影(XRV)检查,并观察肢体及静脉病变情况.结果 12例MRI发现肢体软组织内血管瘤.软组织肥大27例.浅静脉曲张21例.静脉畸形27例.20例同时行MRV与下肢XRV的患者显示浅静脉曲张和特征性坐骨神经均分别为17和11例.下肢XRV检查显示静脉属支增多10例;MRV显示静脉属支增多15例和静脉行径异常4例.MRV显示深静脉异常8例,下肢XRV显示深静脉异常7例.结论 MRI是诊断KTS有效和可靠的影像检查方法.
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彩色多普勒超声评价Klippel-Trenaunay综合征的静脉病变
目的:应用CDFI评价Klippel-Trenaunay综合征静脉病变特征,为临床提供无创伤性、简便快捷、实时准确的超声影像学诊断方法.方法:应用CDFI对经X线、血管造影或CT血管造影诊断的18例Klippel-Trenaunay综合征患者(19条下肢)进行静脉CDFI超声检查.首先显示髂外静脉、下肢深静脉、大隐及小隐浅静脉超声图像,确定静脉位置、走行及宽度,观察腔内血流状态;然后扫查下肢后外侧,确定异常血管血流性质,追踪其走行、起始及汇入血管等.结果:18例患者中有16例(88%)下肢出现静脉病变.17条下肢静脉病变中有13条(76%)存在大隐或小隐静脉不同程度曲张,16条(94%)查及外侧静脉,14条(82%)有深静脉缺如或变细畸形.结论:无创伤性影像学技术CDFI在评价Klippel-Trenaunay综合征患者静脉病变方面具有重要价值,为临床提供特征性影像学资料.
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Klippel-Trenaunay-Weber综合征发病机制及治疗方案探讨
目的探讨Klippel-Trenaunay-Weber综合征(KTWS)的发病机制和分期综合治疗的可行性.方法1999年7月至2004年9月广东省人民医院和广州军区广州总医院对14例KTWS病人行患肢动脉造影,对不同的血管病变分别以平阳霉素+超液化碘油、PVA、NBCA、钢圈进行Ⅰ期血管内介入治疗,4周后再行Ⅱ期手术治疗,并观察其疗效.结果13例(13/14)病人术后症状消失,除增长、增粗的患肢未能恢复到健肢完全一致外,其余体征消失.随访12例,平均随访(26.5±9.3)个月,未见复发迹象.结论通过针对KTWS发病机制的分期综合治疗,可取得显著效果.
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Klippel-Trenaunay-Weber综合征1例
患者男,22岁.因右上肢紫红色斑22年于2012年2月2日来我院就诊.患者于出生时右上肢即有散在、边界稍清楚、形状不规则的淡紫红色斑,且整个右上肢较左上肢粗大,随着患者生长发育,其皮损逐渐融合并累及整个右上肢,右侧胸部、肩部、肩胛部,左胸部及小部分左上臂前侧,形成大片边界清楚不规则形颜色较均匀紫红色斑,且患者自觉右上肢胀痛及沉重感,其肌力大于左上肢,汗液较左上肢多.
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静脉畸形骨肥大综合征畸形血管的磁共振静脉造影评价
目的探讨磁共振静脉造影在显示静脉畸形骨肥大综合征(KTS)畸形血管上的应用价值.方法 利用1.5 T MR扫描仪对30例确诊为KTS的患者进行MRI及磁共振静脉造影(MRV)检查.MRI主要采用脂肪抑制的TSE序列,MRV主要采用2 D TOF序列进行检查.以MIP法进行重建.2例进行了增强TOF法MRV;2例于运动后、2例于病变部位扎绷带后重新扫描.结果 MRV共显示KT静脉曲张14例,深静脉狭窄4例,不显影12例.结论 MRV可完整地显示KTS的血管畸形,结合MRI检查还可以显示骨骼软组织、血管瘤的病变程度,是一种新的有效、安全、快速、可重复的无创伤性的检查.
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Klippel-Trenaunay综合征的临床和X线分析(25例报告)
Klippel-Trenaunay综合征(克-特二氏综合征,简称KTS),是一种少见的先天性血管疾病,可发生于身体的任何部位,但多见于下肢。笔者报道我院1994年2月～2001年2月诊治的25例KTS的临床和X线资料,着重分析其静脉造影的表现,并就静脉造影的重要性加以阐述,为临床医师选择有效的治疗方法提供参考依据。1 材料与方法1.1 一般资料 25例KTS患者中,男性11例,女性14例;年龄21.2±5.1岁(6～52岁)\.左下肢13例,右下肢12例,其中1例伴有同侧上肢病变,1例伴有双上肢病变。5例在院外曾以浅静脉曲张手术治疗,其中1例先后3次行曲张浅静脉结扎、剥脱术,术后症状加剧。
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64层螺旋CT下肢静脉造影诊断静脉畸形骨肥大综合征1例
患者女,15岁.生后见右下肢皮色呈紫红色改变,无搔痒不适,4年前右小腿无明显诱因出现静脉曲张;双下肢等长,双侧股动脉、腘动脉、胫后动脉及足背动脉搏动正常,双下肢肢围测量:髌骨下缘下15cm处右侧肢围较对侧粗3cm,踝上10cm处右侧较对侧粗4cm.
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介入栓塞治疗Klippel-Trenaunay综合征20例
目的:研究Klippel-Trenaunay综合征(KTS)的临床及血管造影特征性表现,并探讨其血管内介入治疗的可行性.方法:20例KTS患者均采用Seldinger技术经股动脉行惠肢动脉数字减影血管造影,以显示其异常的血管造影表现,继而用微导管超选择进入靶血管并用聚乙烯醇颗粒(PVA颗粒)加弹簧圈进行栓塞.结果:20例KTS患者中15例患者有不同程度的浅静脉曲张.20例患者均可见患肢动脉主干增粗,血流明显加快.动脉分支增多紊乱、呈蜿蜒扭曲状17例,占85%.软组织内造影剂聚集12例.20例KTS患者均成功地进行了PVA加弹簧圈栓塞治疗,随访6～12个月见临床症状均有明显改善,未见严重并发症及复发.结论:患肢动脉造影可以显示KTS 部分畸形血管,经导管动脉栓塞治疗KTS安全、成功率高,疗效肯定.
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Klippel-Trenaunay综合征一例眼部表现
患儿女,21 d.因39周加6d顺产,2100 g低出生体重来我院眼科行眼底筛查.B型超声检查,双眼无明显异常.双眼眼轴长度16.8 mm.手持式回弹眼压计测得右眼眼压12 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼眼压13 mmHg.复方托吡卡胺双眼散瞳后第三代广角数码视网膜成像系统(RetCam Ⅲ)检查,双眼角膜、前房深度、瞳孔、晶状体均正常,巩膜表层静脉粗大扩张(图1),左眼颞上方结膜血管纡曲;双眼视网膜血管发育完全、动脉较细、视盘旁血管白线(图2),视网膜呈灰色.
