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关于文献"脑桥中央髓鞘溶解症三例报告"的补充分析
2008年<临床神经病杂志>第4期报道了3例脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)[1],对临床认识这种较罕见的疾患很有帮助.对其中的1例CPM,个人认为可能合并了较罕见的脊髓亚急性联合变性,兹予补充分析,以期进一步提高对相关疾病的认识.
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关于文献"脑桥中央髓鞘溶解症三例报告"的补充分析
2008年<临床神经病杂志>第4期报道了3例脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)[1],对临床认识这种较罕见的疾患很有帮助.对其中的1例CPM,个人认为可能合并了较罕见的脊髓亚急性联合变性,兹予补充分析,以期进一步提高对相关疾病的认识.
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胰性脑病脱髓鞘病变与髓鞘碱性蛋白的相关性
胰性脑病（PE）是重症急性胰腺炎（SAP）的严重并发症之一，早期诊断多依靠病史、临床症状及体征，病情发展快，合并多脏器功能不全，治疗不及时可发展多脏器功能衰竭，病死率高。现已知脱髓鞘是该病的重要病理特征，表现是脑灰质、白质的脂溶性脱髓鞘及出血、水肿等炎症改变。然而脱髓鞘病变的靶抗原是髓鞘碱性蛋白（MBP）。综述了 PE 中枢神经系统发生脱髓鞘病变时 MBP 水平变化，旨在为 PE 脱髓鞘病变、早期诊断及预后研究提供线索。
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肝移植术后脑桥外和脑桥中央髓鞘溶解症——附8例报告
目的 探讨肝移植术后脑桥外和脑桥髓鞘溶解症的发病机制、临床表现和预后.方法 回顾性分析8例肝移植术后发生脑桥外和脑桥髓鞘溶解症患者临床诊治经过和预后.结果 本组患者肝移植术后3～11d发生失语、吞咽困难、癫痫、昏迷,头部MRI提示脑干、基底节、脑叶脱髓鞘改变,经治疗后2例神志清楚但存在智力障碍,4例仍昏迷,2例因并发多器官功能衰竭死亡.结论 围手术期血浆渗透压的显著波动是移植术后脑桥外和脑桥髓鞘溶解症的主要病因,临床表现为术后早期发生失语、吞咽困难、癫痫、昏迷等神经系统症状,头部MRI提示脑干、基底节、脑叶脱髓鞘改变,治疗上以脏器功能支持为主,血浆置换联合免疫球蛋白治疗可以改善预后.
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脑桥中央髓鞘溶解症5例临床诊断与治疗
低钠血症是临床常见的水电解质紊乱类型之一,需及时予以纠正,否则对患者的病理生理产生严重的影响.然而临床上,有时低钠血症纠正过快,尤其是在合并酒精中毒、肝肾功能衰竭、癌症晚期、营养不良等,后果更为严重,甚至可以出现致死的脑桥中央髓鞘溶解症(CPM).由于CPM的典型症状易被躯体疾病掩盖及临床医师对其认识不足等原因使其临床诊断率远低于实际发病数,现将我院诊治5例CPM报告如下.
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垂体瘤术后脑桥外髓鞘溶解症
脑桥外髓鞘溶解症(extropontine myelinolysis EMP)是一种罕见的疾病,其特征是在脑的某些特定区域出现脱髓鞘改变.常受累的部位是基底节和丘脑,患者多表现为行为异常和锥体外系的症状和体征.本病发病机制不清,多数学者认为EPM是由于血钠水平迅速改变使脑组织承受较大梯度的渗透压改变而致.
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肝移植后并发桥脑中央髓鞘溶解症三例
目的总结肝移植后并发桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)的诊治体会.方法回顾性分析3例肝移植后并发CPM的临床资料.结果例1于术后第18 d出现定向障碍、四肢抽搐,随之昏迷,症状出现前后血电解质在正常范围;例2于术后第6 d出现昏迷,有明显的低钠血症;例3于术后第7 d出现意识模糊、被害妄想,随之昏迷,症状出现前后血电解质在正常范围.3例患者均经头颅磁共振检查诊断为CPM,虽经积极治疗,但后均死亡.结论肝移植后并发CPM的原因是多方面的,其预后差,病死率高;磁共振是诊断CPM的首选方法.
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脑桥中央髓鞘溶解症并脑桥外髓鞘溶解症1例
脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)以假性球麻痹、四肢迟缓性瘫痪和精神症状为特征,类似病变也累及丘脑、基底节和大小脑的灰白质联合等脑桥以外区域,称脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM).现报道1例经头颅MRI确诊的CPM和EPM,出现假性球麻痹和帕金森样症状,目前国内外类似报道仅有3例.
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肝硬化合并桥脑中央髓鞘溶解症1例
一、病例资料患者男性,43岁,发现糖尿病9个月,饮食控制.否认肝炎、结核等传染病史.否认手术、外伤史.有输血史.有大量饮酒史20多年.于2013年出现纳差、乏力等症状,经检查诊断为肝硬化、胆囊炎.此后反复出现双下肢浮肿、腹胀,间断有烦躁不安、多言多语,伴有计算力、定向力、记忆力障碍,多次诊断为肝硬化肝功能失代偿、肝性脑病,经治疗好转.2014-9-30为戒酒住某医院,予以镇静治疗(具体不详),10月6日出现鼻出血,伴有意识障碍、呼之不应,转入我院ICU.行肺部CT检查提示肺部感染、双侧胸腔积液伴双肺膨胀不全,予以气管插管、呼吸机辅助通气,耳鼻喉科予以鼻腔填塞压迫止血,之后鼻出血停止,同时抗感染、保肝、降低血氨治疗,行1次血浆置换,之后患者意识好转,能回答简单问题,拔除气管插管并脱离呼吸机.随后出现吞咽困难,进餐及饮水呛咳,行胃镜检查发现食管静脉轻度曲张(F2 CB Li).治疗期间未出现电解质紊乱,空腹血糖5～6mmol/L,餐后2h血糖8～ 12 mmol/L.2014-11-4转入消化科.
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脑桥中央髓鞘溶解症1例
脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是罕见的脱髓鞘疾病,病理表现为脑桥基底部对称性脱髓鞘,临床主要表现为意识障碍、吞咽及构音障碍、癫痫发作、四肢麻痹及瘫痪、精神及神经症状[1].该病误诊率高,预后差异大,为提高对该病的认识,现将本院收治的1例报道如下.
