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多脾综合征1例
患者女，54岁，右上腹不适2月余，腹部查体无阳性体征。B超所见：脂肪肝、脾区多发结节样占位病变，其内血流丰富。诊断：脾区多发占位病变。CT检查：肝实质密度减低，CT值37.9HU，脾区见多个大小不等的结节影，大为4.2cm×4.0cm，小为1.2cm×1.2cm，密度均匀一致，边缘光滑清晰，增强后与正常脾脏密度和增强方式一致。胰腺短小，胰体尾缺如，下腔静脉肝段缺如。下腔静脉与奇静脉于右肾区上方连接，右侧膈角内见扩张奇静脉影（图1,2）。诊断：多脾综合征、脂肪肝。 讨论 多脾综合征是一种极少见的先天性多系统畸形综合征，国内报道较少。Baillie在1788年报道第1例。多脾综合征特点为多个大小不等的脾脏，数目从2～16个不等，通常为右侧，偶尔双侧，本例为左侧，约半数伴有先天性心脏病（房室间隔缺损等）及双肺两叶畸形，65％伴有下腔静脉肝段缺如，伴奇静脉连接，57％伴腹部内脏异位，如对称肝，右侧胃，肠旋转不良，胆囊中位或缺如，短胰畸形。本征死亡率低。1岁以内死亡为50～60％，多脾综合征的生存期主要决定于是否有先天性心脏病畸形及其严重程度。本例虽有多种腹部畸形，但无先天性心脏畸形，故无明显临床症状。
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彩色多普勒超声在胎儿腹部畸形诊断中的应用价值
胎儿畸形是指胎儿出生前组织器官结构及功能产生异常的先天性畸形.腹部畸形是临床上一种常见的胎儿先天性畸形,其类型主要包括腹壁、泌尿系统和消化道畸形[1].目前仍缺乏有效的能够预防胎儿畸形的方法,因此对胎儿进行早期产前诊断尤为重要,本研究探讨彩色多普勒超声在胎儿腹部畸形诊断中的应用价值,现报道如下.
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彩色多普勒超声筛查不同孕周胎儿畸形的临床研究
胎儿畸形是指由于内在发育异常而引起的器官或身体部位的形态学缺陷,又称为出生缺陷. 据2012年原卫生部的统计数据,我国胎儿畸形的发病率约5.6%.畸形的种类较多,常见的包括中枢神经系统异常、先天性心脏病、腹部畸形与异常、泌尿系统畸形、胎儿骨骼系统异常等[1,2].
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20 例围生期胎儿腹部畸形的临床干预初探
目的:探讨围生期胎儿腹部畸形的临床干预方法.方法:采用超声检查为主结合多科会诊的形式简化流程,提高产前诊断符合率,并以超声为基础进行多学科综合干预措施,对腹部畸形胎儿早诊断、早干预、早治疗.结果:共行超声产前检查 17 557 例,筛出需在围生期手术的腹部畸形息儿20例,其中小肠闭锁8例、十二指肠闭锁3例、脐膨出6例、胎粪性腹膜炎3例.围生期诊断准确率100%,均于产后即由小儿外科医师介入小儿外科手术治疗或直接进入手术室手术治疗,均治愈.结论:采用超声筛查结合多科会诊形式制定围生期干预措施,小儿外科医师积极介入胎儿先天性腹部畸形围产期的产前诊断和围生期管理,可使患儿得到及时有效的治疗,并可优化就诊流程,提高产前诊断的准确率和治疗成功率.
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新生儿腹裂一期修补术的术后护理
总结3例新生儿腹裂患儿行一期修补术的术后护理.主要护理措施为密切观察病情,进行循环系统监测,给予呼吸支持,正确使用镇静剂及肌松剂,加强营养支持,同时做好并发症的早期观察及护理.本组3例患儿均治愈出院.
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先天性腹裂的围手术期处理
先天性腹裂是小儿外科较危重的急症之一,早年死亡率高.近年来,随着重症监护(intensive care unit,ICU)、完全胃肠道外营养(total parenteral nutrition,TPN)技术的发展,手术成功率越来越高.我院从1988年1月至2001年2月间共收治腹裂16例,手术采用二期皮瓣修补术,8例成活,8例死亡.现报告如下.
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超声诊断胎儿腹裂畸形1例
孕妇26岁,孕1产0,36周孕,于外院行常规产前超声检查示:"胎儿外生殖器异常",到我院进一步检查明确诊断.我院超声检查发现:宫内单胎,头先露,颅骨光环完整,双顶径95 mm,脊柱排列整齐、完整,股骨长69 mm,胎心率156次/min,胎动好,胎盘位于宫体前壁,羊水指数116 mm,脐动脉S/D:2.0,胎儿中下腹腹壁见大小约38 mm的缺损,缺损处见大小约71 mm×37 mm的异常回声向外突起,其内为肠管回声,并于缺损处见脐静脉,胎儿左肾位于脊柱前方(图1).超声诊断:①晚孕单活胎;②胎儿腹部畸形(考虑腹裂伴肠曲外翻).孕妇有自发宫缩,后顺利娩出一活男婴,体检证实为腹裂伴肠曲外翻.
