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IgM肾病的研究现状
IgM肾病指肾组织免疫荧光检查发现系膜区有弥漫性IgM沉积（IgM是唯一或主要的沉积成分），光镜下可见肾小球系膜细胞增殖或肾小球结构基本正常的原发性免疫复合物介导的肾小球疾病。临床上可发生于任何年龄，儿童多见，多数以肾病综合征起病，少数表现为蛋白尿、单纯血尿或蛋白尿合并血尿，血清IgM升高。目前研究提示，IgM肾病预后不容乐观。基于其病因和发病机制不清，其病理特点也不尽相同，临床表现也多种多样。该文将主要介绍IgM肾病的病因和发病机制、组织和病理特点、临床表现、诊断、治疗及预后等情况。
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以肾病综合征为临床表现的儿童IgM肾病临床特征
目的 探讨以肾病综合征为临床表现的IgM肾病患儿的临床特征.方法 以2005年6月至2012年6月在湖南省儿童医院肾内科住院,临床诊断为肾病综合征、病理诊断为IgM肾病的36例患儿为研究对象(A组),以同期住院,病理诊断为微小病变的肾病综合征106例患儿为对照组(B组).随访1～8年,分析其临床特征.结果 (1)对照组、研究组患儿伴有血尿者分别为3.8％及30.6％(x2=20.403,P＜0.05).(2)研究组患儿肾脏病理构成:轻度系膜增生性病变26例(72.2％),中度系膜增生性病变9例(25％),1例为局灶节段性肾小球硬化.(3)将研究组按肾脏病理分成轻度病变组及中重度病变组,对照组、轻度病变组、中重度病变组患儿激素耐药率分别为12.3％、19.2％、77.8％(x2 =24.369,P＜0.05),对照组与轻度病变组之间差异无统计学意义(P＞0.05).(4)激素耐药者联用吗替麦考酚酯治疗,对照组、研究组激素耐药患儿的缓解率分别为50％及85.7％(x2=3.60,P＞0.05).结论 以肾病综合征为临床表现的IgM肾病患儿血尿的发生率较高,肾脏病理为中度病变以上者激素耐药发生率较高,需早期联合应用免疫抑制剂治疗,吗替麦考酚酯可能成为较好的免疫抑制剂选择方案.
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IgM肾病15例病理分析
目前国内外大多数学者都认为IgM肾病(IgMN)是一种独立类型的肾病,1985年4月-2002年5月笔者对15例IgMN进行了肾活检,现将结果分析报告如下.
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儿童IgM肾病与IgA肾病临床和病理的对比研究
目的：比较IgM肾病(IgMN)与IgA肾病(IgAN)患儿在临床及病理方面的异同。方法对经肾活检确诊的38例IgMN及40例IgAN患儿的临床表现、实验室检查及肾脏病理进行对比分析。结果 IgMN患儿的平均发病年龄小于IgAN患儿，平均肾活检前病程长于IgAN患儿，肉眼血尿发生率、尿IgG及尿白蛋白水平均低于IgAN患儿，同时严重肾小球损伤发生率也低于IgAN患儿，差异均有统计学意义(P<0.05)。IgMN患儿中，有严重肾小球损伤患儿的血清白蛋白水平更低而尿白蛋白水平更高，与无严重肾小球损伤的同组患儿比较，差异有统计学意义(P<0.05)；有严重肾小管损伤患儿以男性多见，肉眼血尿发生率、尿白蛋白和N-乙酰-β-D氨基葡萄苷酶（NAG）水平以及出现基底膜厚薄异常的比例高于无严重肾小管损伤的患儿，差异均有统计学意义(P<0.05)，但发生严重肾小球损伤的差异无统计学意义(P>0.05)。在IgAN患儿中，有严重肾小球损伤患儿的蛋白尿、肾小管见RBC管型、C3及Fibrinogen显著沉积和足突融合的发生率均高于无严重肾小球损伤的同组患儿，差异有统计学意义(P<0.05)；有严重肾小管损伤的患儿的肾功能受损程度、出现重度系膜细胞增生及肾小球纤维硬化情况比无严重肾小管损伤的同组患儿更严重，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论儿童IgMN与IgAN在临床和病理方面存在差异，IgMN肾脏损伤程度较IgAN轻。与IgAN不同， IgMN患儿的肾小管损伤与肾小球损伤无平行关系。
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IgM肾病
IgM肾病系指以免疫荧光下肾小球系膜区IgM沉积为特征的原发性肾小球疾病.IgM肾病多数以肾 病综合征起病,少数表现为蛋白尿、单纯血尿或蛋白尿合并血尿.光镜下肾小球可显现基本正常,也可有不同程度的系膜增殖.早期研究认为该病预后良好；目前研究提示,IgM肾病预后不容乐观,随访5～ 15年,其中7％～39％发展为肾功能不全,6％ ～ 36％进展为终末期肾病.因此,应将IgM肾病作为一独立疾病看待,并延长随访观察时间.
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肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义
目的 探讨肾小球系膜区IgM沉积在儿童原发性肾小球疾病中的意义.方法 选取2005年6月至2011年6月于北京大学第一医院儿科住院并行肾穿刺活检的原发性肾小球疾病患儿作为研究对象.根据免疫荧光下肾小球系膜区有无IgM沉积进行分组,将肾小球系膜区IgM沉积≥+且IgM免疫荧光强度≥其他免疫球蛋白荧光强度的患儿作为IgM沉积组,其余患儿为对照组.回顾性分析两组的临床、病理特点和随访等情况.结果 125例原发性肾小球疾病患儿进入分析,其中IgM沉积组76例,对照组49例.①两组在发病年龄、血总蛋白、血白蛋白、血总胆固醇、肌酐清除率、肾早期损伤指标、高血压和肾功能不全发生率等方面差异无统计学意义.IgM沉积组24 h尿蛋白定量及血IgM水平显著高于对照组(P分别为0.025和0.038).②IgM沉积组肾小球硬化及小动脉病变发生率显著高于对照组(P分别为0.002和0.039),基底膜增厚发生率显著低于对照组(P=0.000).③对激素治疗反应两组差异无统计学意义(P=0.364).④随访2~78个月,两组肾功能不全及ESRD发生率差异无统计学意义.⑤IgM沉积组3/76例男性患儿行重复肾活检.除1例首次肾活检已诊断为局灶节段性肾小球硬化外,余2例在第2次肾活检时均由系膜增生性肾小球肾炎转化为局灶节段性肾小球硬化.结论 伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿蛋白尿程度更重,肾脏病理改变亦更突出.对于伴系膜区IgM沉积的原发性肾小球疾病患儿应格外关注并密切随访,警惕其进展为局灶节段性肾小球硬化的可能.
关键词： IgM沉积 原发性肾小球疾病 儿童 IgM肾病 局灶节段性肾小球硬化 -
成人IgM肾病的临床及病理特点43例分析
目的 探讨成人IgM肾病临床及病理特点.方法 43例IgM肾病患者根据临床表现分为肾病综合征组(A组,19例)、非肾病综合征组(B组,24例),分析两组患者的临床及病理特点.结果 A组24-h尿蛋白、血压、血清IgM水平和血沉高于B组,血清白蛋白和IgG水平低于B组(P＜0.05).A组和B组肾脏中IgM荧光强度与系膜增生、24-h尿蛋白和血清IgM水平呈正相关.两组电镜下见足突部分、广泛融合.结论 IgM肾病作为成人原发性肾小球肾炎之一,临床表现多样,以肾病综合征为主.有肾病综合征表现者临床表现和病理病变均较重.
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当归六黄汤治疗肾病举隅
当归六黄汤源自<兰室秘藏>,其组成药物为当归、黄芪、生地、熟地、黄柏、黄芩、黄连,能滋阴泻火、固表止汗.我们用以治疗辨证属阴虚挟湿热的肾病,疗效满意.现介绍如下.
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39例IgM肾病临床和病理分析
[目的]探讨IgM肾病的临床病理特点及预后.[方法]对800例原发性肾小球疾病肾活检符合IgM诊断的病例的临床表现、病理及疗效进行分析.[结果]IgM肾病临床表现呈肾病综合征、蛋白尿伴血尿、血尿等多种表现,其组织病理和免疫病理分型也呈多样性,三者之间无明显相关性.所有病例住院治疗,根据临床及病理表现确定相应治疗方案,有效率94.87％.[结论]IgM肾病临床表现及病理分型呈多样性,临床表现以肾病综合征为常见,免疫荧光沉积物以单纯IgM沉积为多见.总体来看,IgM肾病短期疗效较佳,远期预后有待进一步观察.
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IgM肾病临床与病理特点
目的探讨小儿IgM肾病(IgMN)临床与病理特点及疗效观察.方法对原发性肾小球疾病(PGD)肾活检符合IgMN诊断725例进行临床、病理及肾上腺皮质激素疗效分析,并与微小病变肾病(MCNS)比较.结果 IgMN61例,表现肾病综合征(NS)49例,血尿伴蛋白尿4例及单纯性血尿8例.肾组织免疫荧光(IF)均以IgM单独或IgM为主在系膜区弥漫沉积.随访57例,NS45例中,77.8%激素敏感,低于MCNS(100%),57.8%为难治性肾病,高于MC-NS(27.3%).总缓解率(76.3%)和复发率(48.3%)与MCNS(94.7%及66.7%)无统计学差异.12例伴血尿的非NS中4例肾小球基底膜弥漫性变薄(DTBM).随访约3a,尚无肾功能不全.结论本组IgMN占PGD 8.4%,主要表现为NS(80.3%),病理特点是IF检查系膜区以IgM弥漫性沉积为主.临床和实验室检查与MCNS无明显差异,但激素疗效较MCNS差.部分可伴DTBM.
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儿童特发性IgM肾病34例临床与病理分析
目的 探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后.方法 收集整理本院5 a来经肾活检确诊的34例IgM肾病患儿的临床资料,对其临床表现、病理及预后进行分析.并对17例难治性肾病患儿进行治疗随访,根据疗效分为完全缓解组及部分缓解/无效组,探讨影响IgM肾病预后的不良危险因素.结果1.IgM肾病临床表现多样化,26例为肾病综合征(76.5%),5例为单纯性血尿(14.7%),3例为持续性蛋白尿伴血尿(8.8%).2.病理表现主要为局灶性轻度系膜增生(82.4%),也可呈轻微病变(11.8%)或弥散性系膜增生(5.8%).均可见IgM弥散性沉积于肾小球系膜区,其中伴C3沉积者12例,伴IgA沉积者7例,伴C1q沉积者5例,伴IgG沉积者1例.3.表现为肾病综合征者,多呈激素依赖或激素耐药.IgM肾病是同期难治性肾病肾活检中常见的病理类型,约占32.3%.对17例难治性肾病患儿进行随访,15例需加用环磷酰胺或霉酚酸酯治疗,其中完全缓解者7例,部分缓解者7例,无效者3例,但均未发生肾功能不全.高血压是IgM肾病预后不良的指征.结论 IgM肾病是一种独立的疾病,临床主要表现为肾病综合征,病理主要表现为轻度系膜增生,难治性肾病者常需联合其他免疫抑制剂治疗.
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尿蛋白标志物对儿童IgA肾病和IgM肾病肾脏病理损伤的预测价值
目的 比较儿童IgM肾病(IgMN)和IgA肾病(IgAN)的临床表现、病理损伤及尿蛋白标志物水平变化,探讨尿蛋白标志物对IgAN和IgMN患儿肾脏病理损伤严重程度的预测价值.方法 选择2002年1月至2014年10月行肾组织活检的74例患儿为研究对象.检测活检当日晨尿中IgG、清蛋白(Alb)、转铁蛋白(TRF)、α1-微球蛋白(α1-MG)、β2-微球蛋白(β2-MG)和N-乙酰-β-葡萄糖苷酶(NAG)水平.采用系膜细胞增生(MC)、肾小球硬化(GS)、肾小管间质损伤(TID)的评分半定量评估肾脏病理损伤严重程度.以多因素Logistic回归分析评估在校正混杂因素后尿液蛋白与肾脏病理损伤的关系,用受试者工作特征曲线下面积(AUC)评价尿液蛋白对肾脏病理损伤严重程度的预测价值.结果 74例患儿中,IgAN 44例,IgMN 30例.IgAN患儿尿oα1-MG和Alb水平高于IgMN患儿;然而,校正年龄后,差异无统计学意义.多因素Logistic回归分析显示,尿液蛋白中TRF与IgAN和IgMN患儿严重MC(＞5个系膜细胞/系膜区)显著相关(B=0.010);Alb与严重GS(≥10％肾小球节段性黏连或硬化)显著相关(B=0.001);NAG与严重TID(局灶或弥散性肾小管间质病变)显著相关(B =0.038).尿β2-MG与严重MC、GS、TID无显著相关.尿TRF预测严重MC的AUC值为0.85(P ＜0.001).尿Alb预测严重GS的AUC值为0.78 (P =0.002).尿NAG预测严重TID的AUC值为0.78(P =0.003).结论 尿蛋白标志物是预测儿童IgAN和IgMN肾脏病理损伤严重程度的指标.其中尿TRF、Alb和NAG具有更好的预测价值.
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38例儿童特发性IgM肾病临床与病理分析
目的探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后.方法收集整理同济医院38例IgM肾病患儿病例,对其临床表现、病理及疗效进行分析.结果 IgM肾病多表现为肾病综合征(17例),其次为单纯性血尿(13例),也可表现为持续性蛋白尿、血尿伴蛋白尿.38例均可见IgM弥漫性沉积于肾小球系膜区,31例(81.58%)可见电子致密物的沉积,20例(52.63%)存在球囊粘连,9例(23.68%)伴有间质炎性细胞浸润.17例肾病综合征者经激素或激素加免疫抑制剂治疗后均可完全缓解.13例单纯性血尿者经中药及对症治疗后,肉眼血尿消失,镜下血尿有不同程度的减轻但仍持续存在.随访25例,21例复发(84%)但无患儿发生肾功能不全,其预后有待进一步观察.结论儿童IgM肾病有其独特的临床病理特征及预后,应将其作为一种独立的疾病,以便更好地指导临床治疗.
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34例儿童IgM肾病临床与病理分析
目的 探讨儿童IgM肾病临床及肾组织病理的特点.方法 收集整理2008年4月至2009年8月郑州大学第一附属医院儿内科34例IgM肾病患儿病例,对其临床表现及肾组织病理进行分析.结果 34例IgM肾病临床表现为肾病综合征的患儿22例(64.7%);病理改变类型:微小病变12例(35.3%),微小病变伴急性肾小管损伤3例(8.8%),轻微病变6例(17.6%),轻微病变伴缺血性损伤1例(2.9%),系膜增生型7例(20.6%),局灶节段硬化型4例(11.8%),局灶增生型1例(2.9%);肾小球、肾血管及肾脏病理损害总积分随肾组织IgM沉积度增强而增加.结论 本组IgM肾病患儿大多临床表现为肾病综合征,肾组织学病理类型多样,病理特点以系膜区IgM沉积为主,肾组织IgM沉积强度与肾脏病理损害程度有关.
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遗传性IgM肾病一家系三例报告及文献复习
目的加强对遗传性IgM肾病的认识.方法首次报道国内3例遗传性IgM肾病.对患者进行家系分析,对肾活检组织进行光镜、免疫荧光、电镜观察.对有关文献进行复习.结果3例患者肾活检病理光镜表现为不同程度的系膜增殖性肾小球肾炎,免疫荧光提示IgM、C3在系膜区沉积.家系调查发现家族中还有10例患者有肾损害表现,均表现为血尿、蛋白尿,其中1例因尿毒症而死亡.结论经病理检查和家系分析确诊为遗传性IgM肾病.结合文献复习提示遗传因素可能参与IgM肾病的发病机制.
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36例IgM肾病的临床及病理分析
目的探讨成人IgM肾病的临床病理特点及预后.方法收集本院IgM肾病36例,对其临床表现、病理及疗效进行分析.结果 IgM肾病临床表现呈肾病综合征、血尿、血尿伴蛋白尿等多种表现,其组织病理和免疫病理分型也呈多样性,三者之间无明显相关性.所有病例予激素加免疫抑制剂治疗,有效率96.7%.随访3～89个月,未见肾功能异常改变者.结论 IgM肾病临床表现及病理分型呈多样性,对激素和免疫抑制剂敏感,愈后佳.
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IgM肾病治疗的临床观察
IgM肾病是以系膜区仅有IgM或以IgM为主的免疫球蛋白沉积为其主要特点的肾小球肾炎,目前国内外大多数学者均认为IgM肾病是一种独立类型的疾病[1].近几年关于IgM肾病的研究取得许多进展,发现多数转归为局灶节段硬化,其预后不一定良好[1,2],2000年1月至2004年1月我们治疗IgM肾病46例,现报告如下.
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肾病综合征型IgM肾病的肾脏病理分析
目的:研究肾病综合征型lgM肾病的肾脏病理改变特点.方法:从本院2005～2007年行肾活检诊断为IgM肾病34例中选出临床表现为肾病综合征患者20例.肾组织行光镜HE、PAS、Masson和直接免疫荧光染色,分析其肾脏病理.结果:轻度系膜增生型15例,局灶节段硬化型1例,膜性肾病1例,局灶增生型1例,局灶增生硬化1例,微小病变型1例;并发C3沉积5例,C1q沉积7例.结论:肾病综合征型IgM肾病有其独特的病理表现.
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环孢霉素A和环磷酰胺治疗以难治性肾病为表现的IgM肾病临床疗效比较
目的 比较CsA与CTX静脉冲击联合激素治疗对以RNS为表现的IgM肾病的疗效.方法 将34例以RNS为表现的IgM肾病患儿随机分两组,分别予CsA 联用糖皮质激素治疗(CsA组)或CTX联用糖皮质激素治疗(CTX组),疗程至少12个月,观察各组的24h尿蛋白定量、血浆清蛋白、肌酐、胆固醇和不良反应, 以及各组的有效率.结果 两组患者各观察指标均较治疗前好转.CsA组和CTX组总有效率分别为81.3%、72.2%,P＞0.05.完全缓解患儿中,CsA组平均尿蛋白转阴时间为(35.6±18.7)d,CTX组为(54.7±21.6)d,P＜0.05;CsA组、CTX组尿蛋白反复率为36.4%、40.4%,P＞0.05.两组患儿均无严重并发症发生.结论 CsA与CTX治疗以RNS为表现的IgM肾病疗效无明显差异,但CsA联合激素治疗组尿蛋白转阴时间短.
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尿液蛋白质组分对肾病患儿肾损伤的预测价值
目的探讨尿液蛋白质组分在预估IgA肾病( IgA nephropathy,IgAN﹚及IgM肾病( IgM nephropathy, IgMN﹚患儿重度肾病理性损伤中的临床价值。方法经肾穿刺活检术证实为IgAN与IgMN儿童患者37例,肾穿刺活检术当日早晨采集患儿尿液,检测24小时尿蛋白定量﹑免疫球蛋白G( IgG﹚﹑运铁蛋白( TRF﹚﹑N－乙酰－β－D－葡萄糖苷酶( NAG﹚﹑尿微量白蛋白( Alb﹚以及尿微球蛋白( MG﹚等生物学指标。采取半定量评估法测评入组患儿的肾小管－肾间质损害﹑肾小球系膜细胞增殖以及肾小球硬化的病变程度。对混杂因子进行校正以后,评价患儿尿液蛋白质组分与其肾病理性损害程度的关联性。采取受试者工作特征曲线下的面积( AUC﹚来评价各项尿液蛋白质组分的临床诊断价值。结果本次研究共入组37例肾病患儿,其中IgAN组有22例,IgMN组有15例；多因素Logistic回归分析,在经年龄﹑临床病理性诊断以及不同药物治疗等因素校正以后,尿中NAG水平与重度肾小管－肾间质损害呈现明显相关,Alb水平与重度肾小球硬化呈现明显相关,TRF水平与重度肾小球系膜细胞增殖呈现明显相关；指标TRF在预估重度肾小球系膜细胞增殖时AUC值(0.85﹚高于其他生物学指标,指标Alb在预估重度肾小球硬化时优于指标TRF。结论 IgAN及IgMN患儿尿液蛋白质组分在预估重度肾病理性损害程度中具有一定的准确性,而指标TRF﹑NAG以及Alb则在预估肾病理性损害程度中有着更高的参考价值。
