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2岁以上合并重度肺动脉高压先天性心脏病行单心室修复的初步研究
目的:探讨2岁以上合并重度肺动脉高压先天性心脏病(先心病)行单心室修复的手术指征及效果.方法:回顾性分析年龄＞2岁合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的先心病患儿15例,男性9例,女性6例.年龄2.0～10岁,平均(7.8±3.8)岁.体质量11～24kg,平均(15.32±4.24) kg,术前经皮血氧饱和度(SPO2) 88％～ 95％,平均(91.75±2.29)％.肺动脉压(mPAP)52～91mmHg((1 mmHg =0.133 kPa)),平均(54.61±16.8)mmHg.心脏畸形:单心室7例,三尖瓣闭锁3例,室缺远离两大动脉伴左心室发育不良型右心室双出口2例,心室不均衡型完全型房室通道2例,十字交叉心1例.均在静吸复合麻醉下先期行肺动脉环缩术,后期逐步完成双向格林或全腔肺动脉吻合术.结果:全组无住院死亡;PAB术前后mPAP、SPO2明显下降;PAB术后3～6年内完成双向格林(Glenn)4例,全腔肺动脉吻合术(TCPC)2例.结论:PAB术能有效降低肺动脉压力,≥2岁PAB术后可进一步完成Glenn或TCPC术.
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肺动脉环缩术治疗不同年龄伴肺动脉高压单心室
目的 总结肺动脉环缩术( PAB)在不同年龄段伴肺动脉高压先天性心脏病患儿行单心室修复术中的应用效果.方法 49例合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的复杂畸形患儿,男31例,女18例；年龄0.2～10岁,平均(7.8±3.8)岁；体重5～24 kg,平均(8.82 ±4.24) kg；经皮血氧饱和度( SPO2)0.85～1.00,平均(0.90±0.04)；术前肺动脉平均压(mPAP) 52 ～91 mm Hg(1 mm Hg =0.133kPa),平均(54.6±16.8) mmHg.合并单心室13例,三尖瓣闭锁12例,室间隔缺损远离两大动脉伴左心室发育不良型右室双出口11例,三尖瓣重度狭窄5例,心室不均衡型完全型房室通道5例,十字交叉心3例.根据年龄分为3组:≤0.5岁17例、0.5 ～2.0岁17例、≥2.0岁15例.全组均先期行PAB,静脉吸入复合麻醉,吸入氧浓度40％时,SPO20.85,肺动脉平均压20 mm Hg.对比分析3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间以及手术死亡比率.结果 手术死亡1例系1岁6个月患儿,死因为肺部感染.全组术后肺动脉压明显下降.3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间均无明显区别.随访6 ～72个月,1例1岁2个月患儿术后2个月因误吸死亡；3例已完成双向格林或全腔肺动脉吻合术.结论PAB能有效降低不同年龄段伴肺动脉高压拟行单心室修复的先心病患儿的肺动脉压力,术后效果良好.
