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系统性红斑狼疮患者卵巢损害相关影响因素
系统性红斑狼疮是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其中女性卵巢也是受损器官之一。卵巢在育龄期女性的月经、生殖及产孕中扮演重要角色，本文就系统性红斑狼疮患者卵巢损害的情况及影响因素进行综述，为今后在治疗系统性红斑狼疮过程中保护女性卵巢功能提供更多思路。
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Ro52表达水平下降与系统性红斑狼疮患者B细胞异常激活的相关性
目的：探讨Ro52表达水平是否与系统性红斑狼疮（ systemic lupus erythematosus， SLE）患者B淋巴细胞的异常激活相关。方法分离14例SLE患者和10名健康对照的外周血单个核细胞，使用有丝分裂原美洲商陆（ pokeweed mitogen， PWM），抗CD40，抗IgM＋抗CD40，抗IgG＋抗CD40刺激B细胞；碘化丙啶（propidium iodide， PI）染色流式细胞仪分析细胞周期， S期与G2／M期细胞为增殖细胞；定量PCR检测Ro52表达。结果 SLE患者B细胞激活后增殖水平显著高于健康对照（抗CD40、抗IgM＋抗CD40、抗IgG＋抗CD40刺激后， SLE患者与健康对照增殖细胞分别为3.6％±0.7％、7.9％±2.5％、5.1％±1.3％与2.4％±0.6％、3.7％±1.3％、2.7％±0.5％， P 均＜0.05），而Ro52表达水平显著低于对照（PWM、抗CD40、抗IgM＋抗CD40、抗IgG＋抗CD40刺激后， SLE患者与健康对照Ro52表达水平分别为0.50±0.09、0.92±0.16、0.84±0.19、1.03±0.21与1.41±0.20、3.05±0.64、2.19±0.35、3.10±0.72， P均＜0.05）。 Ro52表达水平与处于S和G2／M期的增殖细胞数量呈负相关， PWM、抗CD40、抗IgM＋抗CD40以及抗IgG＋抗CD40激活B细胞后Ro52表达水平与增殖细胞百分数的相关系数分别为－0.42、－0.25、－0.49和－0.40， P均＜0.05。抗CD40激活的SLE患者B细胞比健康对照出现更加显著的Ro52表达水平下降。结论 Ro52表达水平在B细胞增殖时下调，可能参与SLE 患者B细胞的异常激活。
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系统性红斑狼疮并发血栓性血小板减少性紫癜患者神经系统表现
目的：探讨系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus， SLE）并发血栓性血小板减少性紫癜（thrombosic thrombocytopenic purpura， TTP）患者神经系统表现的临床特点。方法回顾性分析2011年1月至2015年12月北京协和医院17例SLE并发TTP患者的神经系统临床及影像学特点。结果17例患者中，16例（94％）有神经系统表现，其中59％（10／17）的患者表现为意识障碍，47％（8／17）为痫性发作，29％（5／17）为局灶症状，24％（4／17）为头痛；53％（9／17）的患者有两种以上神经系统表现。12例进行了头颅影像学检查的患者中，75％（9／12）的患者头颅CT或MRI异常，其中8例（89％）多部位受累，2例（22％）患者病灶分布符合可逆性后部白质脑病的特征，4例（44％）患者的病灶符合梗死表现。糖皮质激素冲击治疗8例，糖皮质激素冲击联合血浆置换9例，治疗有效率分别为50％（4／8）、78％（7／9），总体有效率65％（11／17），1例患者死亡，4例病情恶化出院，1例需要维持血液透析治疗。11例治疗有效患者中，2例患者遗留神经系统后遗症。结论 SLE并发TTP神经系统受累主要表现为意识障碍、痫性发作，可有局灶症状。多数患者有头颅CT或MRI异常，病灶多部位分布。治疗有效患者中少数患者有神经系统后遗症。
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系统性硬化症并发恶性肿瘤的临床特点
目的：探讨系统性硬化症和恶性肿瘤之间的关系，提高临床医师对此病的认识。方法收集1992年2月至2015年2月在北京协和医院住院的系统性硬化症并发恶性肿瘤的患者共39例，分析其临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查及治疗。结果39例系统性硬化症患者中局限皮肤型7例，弥漫皮肤型32例，肿瘤先行发生3例，同时发生6例，肿瘤后续发生30例。并发恶性肿瘤17种，其中以呼吸系统和生殖系统肿瘤为常见。系统性硬化症出现肺间质病变22例，肺动脉高压8例，心包积液8例，胃肠道反流14例，蛋白尿5例，血液系统改变12例，并发肌炎5例。结论系统性硬化症可并发多种恶性肿瘤，重视早期筛查有助于疾病的检出和治疗。
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重症 Rhupus综合征三例临床特征分析及文献复习
目的：总结类风湿关节炎（ RA）与系统性红斑狼疮（ SLE）重叠的Rhupus综合征的临床特点，提高临床医师对本病的认识。方法回顾性分析株洲市中心医院收治的3例重症Rhupus综合征患者的临床特点、诊治经过，并检索国内外文献进行总结。结果3例患者均为中年女性，均以关节炎起病，经过长病程出现SLE特征性表现，除侵蚀性关节炎外，还有严重脏器受累，表现为急性横贯性脊髓炎、重度溶血性贫血、大量心包积液及肾病综合征，均有多种RA及SLE特异性抗体阳性，经过大剂量激素或激素冲击，并联合环磷酰胺等免疫抑制剂治疗，病情明显改善。结论 Rhupus综合征少见，常以RA起病，关节损害严重，脏器受累一般较轻，但需提高警惕Rhupus综合征也可出现重要脏器受累，及时恰当的诊治对改善预后至关重要。
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解毒祛瘀滋阴方联合糖皮质激素应用于系统性红斑狼疮小鼠的疗效观察及机制探讨
目的：探讨解毒祛瘀滋阴方联合糖皮质激素应用于系统性红斑狼疮小鼠的疗效和机制。方法2012年4月—2014年5月选取60只MRL／lpr小鼠采用随机数字表法分为3组，模型组20只，西药组20只，联合组20只；同时选取20只健康昆明小鼠作为空白对照组。空白对照组和模型组给予0.9％氯化钠溶液灌胃；西药组给予0.5 g／ml泼尼松混悬液灌胃；联合组给予1.0 g／ml泼尼松混悬液联合解毒祛瘀滋阴汤剂。比较各组小鼠的死亡率、外周血淋巴细胞（ PBLC）凋亡率、皮质醇水平和糖皮质激素受体（ GR） mRNA表达水平。结果干预12周后，空白对照组、模型组、西药组、联合组小鼠分别死亡0只、11只（55％）、7只（35％）、3只（15％），差异有统计学意义（χ2＝5.237， P＜0.05）。培养24 h和48 h时，模型组和西药组PBLC凋亡率低于空白对照组（P＜0.05）；西药组和联合组高于模型组（P＜0.05）；联合组高于西药组（P＜0.05）。各组小鼠皮质醇水平比较，差异有统计学意义（P＜0.05）；其中西药组和联合组高于空白对照组和模型组（P＜0.05）；联合组低于西药组（P＜0.05）。各组小鼠GRαmRNA和GRβmRNA表达水平比较，差异有统计学意义（P＜0.05）；其中模型组、西药组和联合组低于空白对照组（P＜0.05）；西药组和联合组低于模型组（P＜0.05）；联合组高于西药组（P＜0.05）。结论解毒祛瘀滋阴方联合糖皮质激素应用于系统性红斑狼疮小鼠可改善其死亡情况，疗效优于西药单独应用，机制可能与降低皮质醇水平、升高GR mRNA表达水平有关。
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系统性红斑狼疮患者生长停滞特异性蛋白6水平变化及与疾病活动度的相关性研究
目的：探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者血清生长停滞特异性蛋白6（Gas6）的表达与疾病活动的关系。方法：应用夹心ELISA方法检测102例SLE 患者及67例健康体检者血清中Gas6的表达水平，并分析不同临床症状患者体内Gas6的表达水平。结果：SLE患者血清中Gas6表达水平为54．59（2．41～614．93） ng／mL，明显高于健康体检者19．22（15．06～384．93）ng／mL（P＜0．05）。通过分析临床症状发现，dsDNA阳性以及出现皮疹、肾脏损害和脉管炎的SLE患者Gas6表达水平明显高于未出现该种症状者（P＜0．05）。且患者体内Gas6的表达水平与SLE疾病活动指数呈正相关性（r＝0．569，P＜0．01）。结论：Gas6是一种监测SLE病情活动性的有效临床标记物，在疾病的发病机制中发挥了重要的作用。
关键词： 红斑狼疮 系统性 生长停滞特异性蛋白6 疾病活动度
